特发性肺含铁血黄素沉着症是一种罕见的肺泡毛细血管出血性疾病,病因不明,主要影响儿童,表现为反复咯血、贫血和肺浸润。常见症状有咳嗽、气促、乏力等,严重时可影响呼吸功能。 1.病因:目前病因尚不明确,可能与自身免疫、遗传、环境等因素有关。 2.症状:咳嗽频繁,多为干咳,有时伴有咳痰,痰中带血或咯血。呼吸急促,活动后加剧。面色苍白、乏力,因贫血所致。 3.检查:胸部 X 线或 CT 检查可见肺部浸润影。血常规提示血红蛋白降低。肺功能检查可能显示不同程度的通气功能障碍。 4.诊断:综合临床表现、实验室检查、影像学检查等结果进行诊断。 5.治疗:主要包括糖皮质激素治疗,如泼尼松。免疫抑制剂,像环磷酰胺。对症治疗,如输血纠正贫血。必要时进行肺移植。 6.预后:病情轻重不一,部分患者经治疗可缓解,部分可能进展为呼吸衰竭。 特发性肺含铁血黄素沉着症虽然罕见,但早期诊断和治疗有助于改善症状和预后。患者需积极配合医生治疗,定期复查。
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杨汉勤 主任医师 中国人民解放军南部战区总医院
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冉建民 主任医师 广州市红十字会医院
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