遗传性运动感觉神经病-Ⅲ型的病因是什么
遗传性运动感觉神经病-Ⅲ型通常是常染色体显性遗传的疾病,其特征是肌肉无力与萎缩主要表现在腓骨肌与下肢远端的肌肉.病人可能还有其他变性疾病(如Friedreich共济失调),或家族中有这些变性疾病的病史.[详细]
显性遗传的感觉神经病怎么回事
显性遗传的感觉神经病累集的34例连续4代,其中l0例有双足穿通性溃疡,伴肢体脊背闪电性剧痛,耳聋。显性遗传的感觉神经病经Denny—Brown(1951)解剖发现背根神经元原发性变性后正名,以往临床均误诊为脊髓空洞症或脊髓发育不良。[详细]
遗传性运动感觉神经病-Ⅳ型 怎么回事
遗传性运动感觉神经病-Ⅳ型可分类为遗传性感觉-运动性神经病变,或遗传性感觉性神经病变。[详细]
遗传性运动感觉神经病-Ⅳ型 怎么办
遗传性运动感觉神经病-Ⅳ型严格限制患者饮食中的植烷酸摄入,疗效最佳;不含叶绿素和动物脂肪的食品可降低植烷酸血浓度,改善患者症状,但须注意维持总热量的摄入。白内障及其他眼症状可手术摘除或对症处理。药物治疗主要是B族维生素、神经营养药等。[详细]
怎么治疗遗传性运动感觉神经病-Ⅰ型
遗传性运动感觉神经病-Ⅰ型无特殊治疗,对已确诊的病例,肌注或口服大量维生素B,口服维生素E,防止神经纤维萎缩变性,促进病变神经纤维再生,神经功能恢复。亦可选用肌苷、泛酸、地巴唑和中药黄芪、灵芝、枸杞等。另外交替肌注辅酶A、辅酶O0、三磷酸腺苷等药,亦有助益。针对肌萎缩肌内注射肌生400mg,每日次,亦可试用。[详细]
显性遗传的感觉神经病是什么病
显性遗传的感觉神经病累集的34例连续4代,其中l0例有双足穿通性溃疡,伴肢体脊背闪电性剧痛,耳聋。显性遗传的感觉神经病经Denny—Brown(1951)解剖发现背根神经元原发性变性后正名,以往临床均误诊为脊髓空洞症或脊髓发育不良。[详细]
遗传性运动感觉神经病-Ⅲ型是什么病
遗传性运动感觉神经病-Ⅲ型通常是常染色体显性遗传的疾病,其特征是肌肉无力与萎缩主要表现在腓骨肌与下肢远端的肌肉.病人可能还有其他变性疾病(如Friedreich共济失调),或家族中有这些变性疾病的病史.[详细]
遗传性运动感觉神经病-Ⅲ型怎么办
遗传性运动感觉神经病-Ⅲ型无有效疗法。可试用肾上腺皮质激素及B族维生素,必要时手术矫正足畸形。及时检出杂合子,指导婚配,避免杂合子成员间结婚至为重要。[详细]
遗传性运动感觉神经病-Ⅳ型 是什么病
遗传性运动感觉神经病-Ⅳ型可分类为遗传性感觉-运动性神经病变,或遗传性感觉性神经病变。[详细]
显性遗传的感觉神经病的症状表现是什么
显性遗传的感觉神经病症状,多在青中年发病,缓慢进展,下肢温痛觉减退或散失。显性遗传的感觉神经病的表现为足底溃疡常年不愈,累及下肢,致残一般较晚。腱反射迟钝或消失多在下肢。[详细]
遗传性运动感觉神经病-Ⅰ型要做哪些检查
遗传性运动感觉神经病-Ⅰ型检查,免疫功能检查,神经电生理检查。[详细]
怎么治疗遗传性运动感觉神经病-Ⅲ型
遗传性运动感觉神经病-Ⅲ型无有效疗法。可试用肾上腺皮质激素及B族维生素,必要时手术矫正足畸形。及时检出杂合子,指导婚配,避免杂合子成员间结婚至为重要。[详细]
遗传性运动感觉神经病-Ⅰ型怎么回事
遗传性运动感觉神经病-Ⅰ型是一种特殊型家族性进行性肌萎缩症,自远端缓慢向上发展;继而手也出现向前臂发展的萎缩。[详细]
遗传性运动感觉神经病-Ⅳ型 的症状表现是什么
遗传性运动感觉神经病-Ⅳ型多在青少年期起病,男女患病数相若。起病慢,早期诉夜盲和视、听减退。随后出现下肢肌减退,对称性肌萎缩,足下垂,踝反射消失,四肢远端深浅感觉减退,周围神经增粗,小脑性共济失调,构音障碍及眼球晨颤,视野缩小,白内障,玻璃体混浊,视网膜色素变性,乃至失明。约半数有鱼鳞癣及掌跖角化,还可有睾丸萎缩、骨骼畸形,以及脊柱侧凸、弓形足、锤状趾等畸形。多数还有心脏病、房室传导阻滞等心电图异...[详细]
遗传性运动感觉神经病-Ⅳ型 的病因是什么
遗传性运动感觉神经病-Ⅳ型AR遗传。都是隔代遗传,患病一代的同胞有1/4受累,两性皆有;患者父母、子女不发病。患者父母近亲通婚率较高,皮肤细胞的植烷酸氧化率仅约常人的1/2。[详细]
遗传性运动感觉神经病-Ⅰ型的病因是什么
遗传性运动感觉神经病-Ⅰ型病因,标准型是AD遗传,其次也可是AR和XR遗传或极少见的X连锁显性遗传;后者国内尚未见报告。[详细]
遗传性运动感觉神经病-Ⅲ型怎么回事
遗传性运动感觉神经病-Ⅲ型通常是常染色体显性遗传的疾病,其特征是肌肉无力与萎缩主要表现在腓骨肌与下肢远端的肌肉.病人可能还有其他变性疾病(如Friedreich共济失调),或家族中有这些变性疾病的病史.[详细]
遗传性运动感觉神经病-Ⅰ型的症状表现是什么
遗传性运动感觉神经病-Ⅰ型以最常见的经典型常显遗传Ⅰ型为例,多自童年、少年或青春期起病,男性多见,下肢远端肌肉萎缩无,渐向上蔓延并加重,一般超越膝部至大腿下1/3处停止发展,患者快步或跑步困难,数年后渐见上肢与下肢出现过程相似的萎缩无,但甚少超越肘关节。典型病例查体多见双下肢似倒置的酒瓶状或鹤腿状。肌减退亦以远端为著,但与其他病种相比,肌减退程度不如萎缩明显,仅踝以下肌显著减退,致部分患者需戴护踝...[详细]
遗传性运动感觉神经病-Ⅲ型要做哪些检查
遗传性运动感觉神经病-Ⅲ型检查,免疫功能,神经活检检查。[详细]
显性遗传的感觉神经病怎么办
显性遗传的感觉神经病没有特殊的治疗方法,需要提前预防本病很重要,由于本病涉及的遗传类型有几种,在预测外表正常的患者家属会否发生本病时,应细致调查其家系,参考其年龄,进行体检。[详细]
遗传性运动感觉神经病-Ⅳ型 要做哪些检查
遗传性运动感觉神经病-Ⅳ型检查,血清植烷酸含量测定,脑脊液测定蛋白量。[详细]
遗传性运动感觉神经病-Ⅱ型怎么诊断
遗传性运动感觉神经病-Ⅱ型根据家族史与两下肢早发而缓慢进行的、对称性下肢肌萎缩,向上发展至大腿下半段戛然而止,因而形成所谓倒立的啤酒瓶状分布,状似仙鹤腿样进行诊断。少数患者伴共济失调。[详细]
遗传性运动感觉神经病-Ⅱ型是什么病
遗传性运动感觉神经病-Ⅱ型是遗传性运动和感觉神经病Ⅱ型,比Ⅰ型少见。是一种特殊型家族性进行性肌萎缩症, HMSNⅡ型病变主要在轴索。[详细]
遗传性运动感觉神经病-Ⅲ型是什么病
即Dejerin-Sottas病(Dejerin-Sottas disease)。Dejerin和Sottas于1893年报告两例同胞同患此病,1例幼年起病,另1例14岁发病,因而得名。本病是遗传性运动和感觉神经病Ⅲ型。[详细]
遗传性运动感觉神经病-Ⅲ型是什么病
即Dejerin-Sottas病(Dejerin-Sottas disease)。Dejerin和Sottas于1893年报告两例同胞同患此病,1例幼年起病,另1例14岁发病,因而得名。本病是遗传性运动和感觉神经病Ⅲ型。[详细]
遗传性运动感觉神经病-Ⅰ型是什么病?
你好,即腓骨肌萎缩症(peronealmuscularatrophy)。1886年Charcot和Marie率先报告,他们确认的一种特殊型家族性进行性肌萎缩症,自远端缓慢向上发展;继而手也出现向前臂发展的萎缩。[详细]
遗传性运动感觉神经病-Ⅰ型是什么病?
你好,即腓骨肌萎缩症(peronealmuscularatrophy)。1886年Charcot和Marie率先报告,他们确认的一种特殊型家族性进行性肌萎缩症,自远端缓慢向上发展;继而手也出现向前臂发展的萎缩。[详细]
遗传性运动感觉神经病-Ⅱ型的治疗方法有哪些
遗传性运动感觉神经病-Ⅱ型的治疗:预防:应在调查分析家族遗传情况明确的基础上进行。对Ⅱ型病例进行详细体检,并进行有关本病的神经电生理检测项目。治疗:本病无特殊治疗,对已确诊的病例,肌注或口服大量维生素B,口服维生素E,防止神经纤维萎缩变性,促进病变神经纤维再生,神经功能恢复。亦可选用肌苷、泛酸、地巴唑和中药黄芪、灵芝、枸杞等。另外交替肌注辅酶A、辅酶O10、三磷酸腺苷等药,亦有助益。针对肌萎缩肌内...[详细]
遗传性运动感觉神经病-Ⅳ型如何诊断检查
诊断检查:家族中有本病AR遗传史;发病年龄多为4-7岁,少数在青少年期;病初常有神经性聋和嗅觉减退;病情徐渐发展,恒有三大特征:④早期夜盲,视野逐渐缩小,尔后出现白内障,视神经萎缩等眼征。②慢性或复发性多发性神经炎,远端早而重。③小脑性共济运动失调,包括眼球震颤和构音障碍。实验室诊断以血清植烷酸含量测定最可靠;否则脑脊液测定蛋白量增高也支持本病诊断。鉴别诊断:HMSN-Ⅳ型需要和下面疾病鉴别:(一...[详细]
遗传性感觉神经病如何诊断检查
检查1、血液检查包括血糖、肝功、肾功、血沉、风湿系列、免疫球蛋白电泳等与自身免疫有关的血清学检查;血清重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度检测;对鉴别诊断有意义。血清多巴胺羟化酶减少常作为本病诊断的一项重要的生化指标。2、基因缺陷分析。3、肌电图检查多数正常,部分病人表现为感觉神经传导速度变慢,以下肢较明显。4、X线检查可发现趾骨,跖骨破坏,骨质溶解或增生,骨膜增厚。5、肌肉活检正常,或呈失神经性改变,...[详细]