- Q：
家族性噬血细胞综合征的诊断
- A：
家族性噬血细胞综合征的诊断目前缺乏特异性方法。现广泛使用国际组织细胞协会制定的2004年诊断标准，满足以下2条之一便可建立HLH诊断： 1.符合HLH的分子诊断 PRF1、UNC13D、Munc18-2、Rab27a、STX11、SH2D1A或BIRC4等基因突变； 2.满足以下8条中的5条诊断标准 ①发热；②脾大；③血细胞减少（影响2或3系外周血细胞）：血红蛋白<90g/L（新生儿:血红蛋白<1...[详细]
- Q：
噬血细胞综合征是否会有遗传
- A：
您好，嗜血细胞综合征包括原发性和继发性两种类型，其中原发性的就是一种遗传病。希望我的回答对你有所帮助。[详细]
- Q：
噬血细胞综合症是不是传染病
- A：
您好，嗜血细胞综合征不是传染病，没有传染性的。希望我的回答对你有所帮助。[详细]
- Q：
噬血细胞综合症能治好吗?
- A：
您好，嗜血细胞综合征治疗上主要包括化学药物治疗、免疫治疗和干细胞移植治疗。其中及时采用干细胞移植治疗成功的话是可以治愈的，其他的治疗只能控制病情发展，不能完全治好。希望我的回答对你有所帮助。[详细]
- Q：
感染及肿瘤相关噬血细胞综合征的病因
- A：
感染及肿瘤相关噬血细胞综合征的病因不明，病毒中70%以上为EB病毒，其他尚有人疱疹病毒-6、巨细胞病毒、腺病毒、微小病毒、带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒、Q热病毒、麻疹病毒等。细菌、真菌、原虫等感染亦可诱发本综合征。感染及肿瘤相关噬血细胞综合征(malignancy-associated hemopbagocytic sydrome,MAHS)的报道。MHHS发生时与恶性肿瘤相关情况分二组：嗜血细胞综...[详细]
- Q：
感染及肿瘤相关噬血细胞综合征的治疗
- A：
感染及肿瘤相关噬血细胞综合征的治疗必须针对不同情况予以处理：如果原发病尚未治疗，应予治疗原发恶性肿瘤，合并感染者应及时予抗感染;如果原发病已得到控制，在化疗期间合并感染发生MAHS，应考虑停止化疗，给予抗感染并联合激素和VP16治疗。亦可应用如前述94方案治疗。待MAHS控制以后，继续对原发恶性肿瘤的化疗和造血干细胞移植等。[详细]
- Q：
家族性噬血细胞综合征的治疗
- A：
家族性噬血细胞综合征的治疗预后差，疾病进展迅速，建议尽早行骨髓移植术。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂。一方面必须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤需行化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗。在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情的发展。目前国际上普遍采用HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞综合征2004方案以地塞米松、依托泊苷及环孢霉素为基础，分为前8周的初始治疗期...[详细]
- Q：
噬血细胞综合症是什么引起
- A：
您好，嗜血细胞综合症亦称嗜血细胞性淋巴细胞增生症，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。包括原发性和继发性，其中原发性的属于遗传病，而继发性的包括感染相关性和肿瘤相关性两类。希望我的回答对你有所帮助。[详细]
- Q：
噬血细胞综合征严重吗
- A：
您好，嗜血细胞综合症是比较严重的疾病，很多患者没有及时治疗就死亡了。由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。包括原发性和继发性，其中原发性的属于遗传病，而继发性的包括感染相关性和肿瘤相关性两类。希望我的回答对你有所帮助。[详细]
- Q：
肿瘤相关性噬血细胞综合征怎么回事
- A：
你好，肿瘤相关性噬血细胞综合征属于单核、巨噬系统反应性疾病，以组织细胞良性增生伴有明显的吞噬血细胞现象为特征，亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。[详细]
- Q：
肿瘤相关性噬血细胞综合征要做哪些检查
- A：
你好，要做以下检查：血象、骨髓象、高细胞因子血症、血脂、肝功能、凝血象、脑脊。[详细]
- Q：
如何治疗肿瘤相关性噬血细胞综合征
- A：
你好，肿瘤相关性噬血细胞综合征除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗。冶疗应以基础病与HPS并重。类固醇疗法或大剂量甲基强的松龙冲击等治疗措施。肿瘤相关性噬血细胞综合征的治疗方案决定于疾病的类型。[详细]
- Q：
肿瘤相关性噬血细胞综合征怎么办
- A：
你好，肿瘤相关性噬血细胞综合征除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗。冶疗应以基础病与HPS并重。类固醇疗法或大剂量甲基强的松龙冲击等治疗措施。肿瘤相关性噬血细胞综合征的治疗方案决定于疾病的类型。[详细]
- Q：
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征有什么饮食禁忌？
- A：
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征患者应忌高盐饮食；忌高磷饮食；忌高钾饮食。[详细]
- Q：
如何预防小儿病毒相关吞噬血细胞综合征
- A：
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征目前尚无预防疫苗。在疫苗的研制上也存在困难，因病毒型别太多，无法控制所有型别。对于体弱或新生儿有密切接触史者，可注射丙种球蛋白3～6ml或胎盘球蛋白6～9ml。高热、皮疹、盗汗、体重减轻、肝脾淋巴结肿大等，广谱抗生素治疗无效，1～8周可自行缓解。[详细]
- Q：
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征可以并发哪些疾病?
- A：
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征可发生多脏器功能损害, 可发生肺炎或肺出血、DIC、肾功能衰竭等。肾脏功能部分或全部丧失的病理状态。按其发作之急缓分为急性和慢性两种。 急性肾功能衰竭系因多种疾病致使两肾在短时间内丧失排泄功能，简称急性肾衰。慢性肾功能衰竭是由各种病因所致的慢性肾病发展至晚期而出现的一组临床症状组成的综合证。[详细]
- Q：
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征怎么诊断
- A：
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征可根据临床表现和实验室检查所见，进行诊断。诊断的主要依据是骨髓见到明显的吞噬血细胞现象。[详细]
- Q：
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征易发人群有哪些
- A：
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征易发人群为儿童。[详细]
- Q：
噬血细胞综合症怎么治疗
- A：
噬血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的。原发性噬血细胞综合症或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗，根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。继发性噬血细胞综合症应作病因探索，治疗应以基础病与HPS并重。[详细]
- Q：
家族性噬血细胞综合征是什么病？
- A：
家族性噬血细胞综合征为常染色体隐性遗传病，在同一家族中，其发病年龄相似。几乎所有病例起病时均有发热，多为高热，热型呈波浪型，迁延不退。[详细]
- Q：
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征
- A：
你好，治疗小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的方法是分患病程度来选择的，轻到中度患者可以采用一般治疗护理就可以痊愈了，比较严重的患者就要采用药物治疗。[详细]
- Q：
家族性噬血细胞综合征怎么办
- A：
家族性噬血细胞综合征常用的化疗药物。免疫治疗。应用血浆置换。造血干细胞移植。对有中枢神经系统受累者，每日应用地塞米松。经化疗后，有的患者存活9年以上。[详细]
- Q：
噬血细胞综合征死
- A：
嗜血细胞综合症是造血系统的重症疾病，原因有很多，包括家族性的，继发性的；家族性通常是指2岁以内发病的，继发性指的是有明确原因，譬如重症感染、自身免疫性疾病，而导致的嗜血细胞综合症；原因的不同，预后转归也就不同[详细]
- Q：
噬血细胞综合征怎么办
- A：
家族性噬血细胞综合征预后差，疾病进展迅速，建议尽早行骨髓移植术。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂。一方面必须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤需行化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗。在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情的发展。目前国际上普遍采用HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞综合征。2004方案以地塞米松、依托泊苷及环孢霉素为基础，分为前8周的初始治疗期及维...[详细]
- Q：
噬血细胞综合征是什么病？
- A：
噬血细胞综合征（HLH）被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要是由于细胞毒杀伤细胞（CTL）及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。[详细]
- Q：
噬血细胞综合征是白血病吗
- A：
噬血细胞综合症（hemophagocyticsyndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistocytosis），又称噬血细胞性网状细胞增生症（hemophagocyticreticulosis），于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征...[详细]
- Q：
噬血细胞综合征是怎么回事
- A：
噬血细胞综合征（HLH）被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要是由于细胞毒杀伤细胞（CTL）及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。[详细]
- Q：
组相关性噬血细胞综合症
- A：
a.化学疗法：常用的化疗药物有细胞毒性药物，如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用，亦可应用反复的血浆置换，或VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用。有的应用VP16、肾上腺皮质激素，鞘内注射氨甲煤呤（MTX）及头颅照射治疗取得良好效果。有的主张在缓解时，应用上述药物小剂量维持治疗。 b.免疫治疗：有人用环胞菌素A治疗家族性HPS取得满意效果，同样，用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）亦可诱导缓解。 ...[详细]
- Q：
噬血细胞综合征预后
- A：
嗜血细胞综合症是造血系统的重症疾病，原因有很多，包括家族性的，继发性的；家族性通常是指2岁以内发病的，继发性指的是有明确原因，譬如重症感染、自身免疫性疾病，而导致的嗜血细胞综合症；原因的不同，预后转归也就不同[详细]
- Q：
怎么治疗噬血细胞综合征
- A：
家族性噬血细胞综合征预后差，疾病进展迅速，建议尽早行骨髓移植术。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂。一方面必须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤需行化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗。在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情的发展。目前国际上普遍采用HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞综合征。2004方案以地塞米松、依托泊苷及环孢霉素为基础，分为前8周的初始治疗期及维...[详细]