请问什么是马凡氏心脏病
马凡氏综合征是属于先天性心脏病中的一种类型。一般来说,它有一定的遗传性。病人主要是心脏发育不良,或者心脏血管发育不良,心脏异常。严重的情况下可能需要手术治疗。手术主要是介入性的,支架或搭桥手术。病人需要严格按照医生的建议服药,以避免严重后果。[详细]
马凡氏综合症的寿命可以活多久?可以结婚生子的不?
马方综合征的自然经过,尽管病变发展速度个体差异很大,但总体看来预后险恶。据调查,有1/3的马方综合征患者死于32岁以前,2/3死于50岁左右。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变。最常见的是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的心衰竭或心肌缺血、严重的心律失常。[详细]
请问什么是马凡氏心脏病
病人先天中胚层发育不良,心内膜心瓣膜、大血管、骨骼等人体多处组织,均有硫酸软骨素A或C等黏多糖堆积,从而影响了弹力纤维和其他结缔组织纤维的结构和功能,胶原异常。通俗点讲,就是把人体细胞黏合在一块的「胶水」出了问题。1991年,研究人员又通过对家族性患者的研究发现,导致不能产生高质量「胶水」的原因,是15号染色体上编码微纤维蛋白1(FBN1)的基因发生了突变。累及到心脏的内膜和血管就是马凡氏心脏病[详细]
马凡氏综合征是什么
马凡氏综合征通常是一种染色体显性遗传性结体组织病,具有家族遗传的倾向。通常会出现心血管和骨骼以及眼部的病变,多数患者病情随着年龄的增长而进一步的恶化。你的发展可能会出现复发性疝或者是切口疝,并且还会出现关节活动受限以及牙齿排列畸形的症状。如果有异常的情况,要尽快的配合医生进行治疗。[详细]
马凡氏综合征的症状有哪些
马凡氏综合征症状:1、骨骼上表现为身材瘦高、四肢细长,手指细长像蜘蛛腿一样,有部分患者脊柱畸形侧弯。2、眼睛的表现为视网膜剥离、虹膜震颤、近视、白内障、青光眼。3、心血管方面表现心血管畸形,如主动脉扩张、主动脉瓣关闭不全,从而造成主动脉窦瘤、二尖瓣关闭不全。夹层动脉瘤破裂等。[详细]
马凡氏综合征早期有什么症状
马凡氏综合征早期症状主要表现在三个方面:1、骨骼肌肉表现是患者瘦高、四肢细长、上半身比下半身长,同时双手下垂过膝。2、眼睛出现会出现晶状体半脱或脱位、高度近视、白内障虹膜震荡等。3、心血管方面会出现先天性心血管畸形,严重瓣膜关闭不全引起心功能不全等。[详细]
马凡氏综合征是什么病
马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病。该疾病具有明显的家族聚集性特征,患者全身的结缔组织都会受到累及和损害。而疾病的发展一旦导致心血管病变,带来主动脉夹层或者是主动脉瘤等严重并发症的产生,那么患者发生病死的风险就会明显上升。由于治疗马凡氏综合征的手段有限,绝大多数患者的预后都比较差。[详细]
马凡氏综合症的症状有哪些?
马凡氏综合症典型的症状就是骨骼畸形。四肢与躯干的比例异于常人,四肢和躯干会表现出细长的症状,尤其是手指和脚趾骨骼发育要比正常人长。同时还会表现出肌张力低,同时脊柱还会出现畸形症状。可能会表现出侧弯并伴有鸡胸,而且颅骨发育也是长型的,还会造成眼窝深陷,耳廓绯薄。[详细]
马凡氏综合征的症状是什么
马凡氏综合征通常患者会出现心血管或者是骨骼以及眼睛的病变,病情会随着年龄的增加不断的加重。大多数患者在早期时会出现主动脉瘤或者是心脏瓣膜异常,病情的发展相对会比较缓慢,但是病情比较严重,有的会出现先天性中胚层发育不良或者是白内障以及早发性青光眼等。[详细]
马凡氏综合征是什么症状?
有马凡氏综合症,主要的表现情况是身材比较高大、四肢细又长,并且双手下垂会与膝盖同高度,肌肉的肌张力也比较低,皮下的脂肪比较少,面部狭窄。一些患者还会出现白内障或者是视网膜剥离的反应,并且还有高度近视等情况,此外还会表现出房颤、二尖瓣关闭不全等反应。[详细]
马凡氏综合征有哪些症状?
马凡氏综合征的主要症状包括骨骼肌症状、眼部症状和心血管系统症状。其中骨骼肌的症状是表现为患者的四肢、手指、脚趾、头型都细长,上肢左右平伸时超过身高,下垂时超过膝盖。肌张力会下降,肌肉比较少。眼部会出现晶状体的脱落、白内障、高度近视。心血管系统的症状主要表现为心脏的瓣膜异常,如主动脉关闭不全、二尖瓣狭窄、以及房间隔缺损等。[详细]
马凡氏综合征临床症状是什么?
马凡氏综合征的临床症状主要是手指、脚趾和四肢细长并且不匀称,同时还存在有心血管异常。马凡氏综合症是一种常染色体显性遗传的遗传性结缔组织病。患者的双臂会明显的增长,平伸超过身高,下垂时超过膝盖。头部纵向过长、皮下脂肪少、肌肉不发达、肌张力下降、眼部晶状体出现脱位、高度近视。另外还会有主动脉关闭不全、二尖瓣狭窄、房间隔缺损等心血管异常。[详细]
马凡氏综合征的主要症状表现有哪些?
马凡氏综合征主要侵犯人体的骨骼、眼以及心血管系统。主要临床表现为晶状体异位、视力异常、蜘蛛痣、身材高大以及心血管畸形。这是属于常染色体显性遗传性疾病,而且是属于结缔组织病变。这种疾病的常见并发症是主动脉瘤破裂、心包压塞、心律失常、心力衰竭,严重者危及患者生命。[详细]
马凡氏综合症的症状是什么
马凡氏综合症的症状比较复杂,可能会涉及到多个系统。常见的症状主要包括:1、大多数都会累及心血管系统,出现先天性的发育畸形,导致患者出现相应的临床症状。比如,法洛氏四联症、室间隔缺损、二尖瓣关闭不全等。2、有可能出现高度近视,白内障等眼部疾患。3、患者的四肢一般都比较细长,类似蜘蛛指。[详细]
马凡氏综合征的症状是什么
马凡氏综合征症状有眼部会发生病变,常见于高度近视,有的患者会出现眼房角变化。还会造成骨骼肌肉系统发生改变,常见的是面容受长、眼球下陷、耳大,看上去像老人。躯干与四肢的比例不当,四肢和脚细长,躯干细长,身材较高,肌张力会变低。有一些患者会出现扁平足、漏斗胸、脊柱畸形等。病情严重会出现心血管系统疾病。[详细]
马凡氏综合症有哪些典型症状
马凡氏综合症是一种遗传性结缔组织疾病,其症状多样,主要包括骨骼、心血管、眼部、肺部和皮肤等方面的异常表现。1.骨骼异常:患者身材瘦高,四肢细长,手指和脚趾尤其明显,常呈蜘蛛指(趾)样。还可能伴有脊柱侧弯、胸廓畸形等。2.心血管问题:这是最严重的症状之一,如主动脉扩张、主动脉瘤、主动脉夹层等,可导致胸痛、呼吸困难等。3.眼部症状:晶状体脱位或半脱位,高度近视,视网膜脱落等,影响视力。4.肺部[详细]
检查马凡氏综合症应挂哪个科室?
马方综合征亦主要表现为周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常。所以骨外科,心血管内科都可以诊断,不过该疾病临床罕见,最好到大医院就诊。[详细]
高度近视等情况,能否判断马凡氏综合症?
马凡氏综合症是一种遗传性结缔组织疾病,主要影响心血管、骨骼和眼部等系统。判断是否患有马凡氏综合症不能仅依据身高、近视、体重和某些指征,还需综合多方面因素,如家族病史、心血管检查、骨骼特征等。1.家族病史:若家族中有马凡氏综合症患者,患病风险会增加。2.心血管检查:包括心脏超声,查看主动脉是否扩张、有无心脏瓣膜异常等。3.骨骼特征:如手指脚趾细长、胸廓畸形、脊柱侧弯等。4.眼部表现:除晶状体[详细]
马凡氏综合症如何预防?
马凡氏综合症是一种遗传性结缔组织疾病,预防主要从遗传咨询、定期体检、健康生活方式、避免剧烈运动、早期干预等方面着手。1.遗传咨询:家族中有马凡氏综合症患者时,应进行遗传咨询和基因检测,评估遗传风险。2.定期体检:包括心脏超声、眼科检查等,以便早期发现病变。3.健康生活方式:保持均衡饮食,摄入足够营养,避免高油高盐高脂食物。规律作息,保证充足睡眠。4.避免剧烈运动:尤其是高强度的竞技性运动,[详细]
马凡氏综合症是什么样的一种疾病?
马凡氏综合症是一种遗传性结缔组织疾病,主要累及心血管、骨骼和眼部等系统,表现为身材高大、四肢细长、手指脚趾细长、晶状体脱位、心血管病变等。1.骨骼系统:患者通常身材高大,四肢、手指和脚趾细长,关节活动范围过大。2.眼部异常:常见晶状体脱位或半脱位,高度近视,视网膜剥离等。3.心血管病变:主动脉扩张、主动脉夹层、二尖瓣脱垂等,这是导致患者死亡的主要原因。4.肺脏问题:可能出现自发性气胸。5[详细]
患有马凡氏综合症会有生命危险吗?
马凡氏综合症是一种遗传性结缔组织疾病,可能会引发生命危险。其风险程度取决于心脏、血管、骨骼等多个系统的病变情况,如主动脉夹层、心脏瓣膜异常、骨骼畸形等。1.心脏病变:主动脉扩张和主动脉夹层是常见且严重的并发症,可导致猝死。2.血管问题:动脉壁薄弱,增加血管破裂风险。3.骨骼异常:脊柱侧弯、胸廓畸形可能影响心肺功能。4.眼部症状:高度近视、视网膜脱落等会影响视力。5.肺部问题:部分患者可能[详细]
马凡氏综合症有哪些特征和表现?
马凡氏综合症是一种遗传性结缔组织疾病,其特征和表现主要有骨骼异常、心血管病变、眼部问题、肺部异常和皮肤及韧带松弛等。1.骨骼异常:身材瘦高,四肢细长,手指和脚趾尤其明显,关节活动度较大。2.心血管病变:常见主动脉扩张、主动脉瓣关闭不全,增加主动脉夹层的风险。3.眼部问题:高度近视、晶状体脱位等。4.肺部异常:可能出现自发性气胸。5.皮肤及韧带松弛:表现为皮肤柔软有弹性,腹股沟疝或脐疝较常[详细]
马凡氏综合症患者的注意事项有哪些?
马凡氏综合症患者需要注意日常生活管理、定期检查、避免剧烈运动、预防并发症、遵循治疗建议等。1.日常生活管理:保持规律作息,充足睡眠,均衡饮食,避免过度劳累。2.定期检查:包括心脏超声、眼科检查等,以便早期发现病情变化。3.避免剧烈运动:防止因心血管病变导致意外,可选择温和的运动,如散步、瑜伽。4.预防并发症:特别关注心血管并发症,如主动脉夹层、心律失常等。5.遵循治疗建议:按时服药,如β[详细]
马凡氏综合症的发病原因有哪些?
马凡氏综合症的病因较为复杂,主要包括遗传因素、基因突变、结缔组织异常、心血管病变以及其他一些相关因素等。1.遗传因素:马凡氏综合症属于常染色体显性遗传疾病,多数患者有家族遗传史。2.基因突变:部分患者是由于特定基因发生突变导致,如 FBN1 基因突变。3.结缔组织异常:患者的结缔组织发育不良,影响身体多个器官和系统的结构和功能。4.心血管病变:心血管系统的异常,如主动脉扩张、二尖瓣脱垂等,[详细]
马凡氏综合症会遗传吗,遗传规律是怎样?
马凡氏综合症是一种遗传性结缔组织疾病,具有遗传倾向。遗传规律较为复杂,涉及多种遗传方式,如常染色体显性遗传等。主要表现为骨骼、心血管和眼部的异常。1. 遗传方式:马凡氏综合症主要为常染色体显性遗传,即患者的子女有 50%的概率患病。少数情况下为常染色体隐性遗传。2. 基因突变:其发病与原纤维蛋白-1(FBN1)基因突变密切相关,该基因突变导致蛋白质结构和功能异常。3. 骨骼异常:患者多有身材[详细]
马凡氏综合症导致动脉血管病变的原因有哪些?
马凡氏综合症引发动脉血管病变的原因主要有结缔组织异常、心血管结构改变、遗传因素、激素影响以及血流动力学变化等。1.结缔组织异常:马凡氏综合症患者的结缔组织存在缺陷,使得动脉壁的弹性纤维和胶原纤维结构异常,导致动脉壁薄弱,容易扩张和形成动脉瘤。2.心血管结构改变:常伴有主动脉根部扩张、主动脉瓣关闭不全等心血管结构异常,增加了动脉血管病变的风险。3.遗传因素:这是一种遗传性疾病,基因突变导致了相[详细]
马凡氏综合症有哪些治疗手段及哪种更优?能否根治?
马凡氏综合症是一种遗传性结缔组织疾病,主要累及心血管、骨骼和眼部等。治疗方法包括药物治疗、手术治疗等。目前无法根治,但积极治疗可改善症状和预后。常见的治疗方法有药物控制心血管症状、手术修复心血管和骨骼问题等。1.药物治疗:常用药物有β受体阻滞剂如美托洛尔、普萘洛尔等,可降低心率和血压,减轻心血管负担;血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利、依那普利等,有助于改善心脏功能。但药物治疗需遵医嘱。2.手术[详细]
马凡氏综合症的病因与预防方法是什么?
马凡氏综合症的病因主要包括遗传因素、结缔组织异常、心血管病变、骨骼异常和眼部问题等。预防方面,重点在于早期诊断和遗传咨询。1.遗传因素:马凡氏综合症属于常染色体显性遗传疾病,基因突变是主要原因。2.结缔组织异常:患者的结缔组织发育不良,影响身体多个部位的结构和功能。3.心血管病变:常见的有主动脉扩张、主动脉夹层等,增加心血管疾病风险。4.骨骼异常:表现为四肢细长、手指脚趾过长、脊柱侧弯等。[详细]
手脚趾细长、下颌异常,会是马凡氏综合征吗?
马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病,主要影响心血管、骨骼和眼部。其特征包括肢体细长、手指脚趾细长、胸廓畸形、心血管异常及眼部问题等。要明确是否患病,需综合多种因素判断,如家族病史、身体症状、相关检查等。1.症状表现:马凡氏综合征患者常表现为身材高大、四肢细长,手指和脚趾不成比例的细长,还可能有鸡胸、漏斗胸等胸廓畸形。2.心血管问题:常见的有主动脉扩张、主动脉夹层等,这是导致患者死亡的主要原因[详细]
出生七天婴儿手指脚趾长,会是马凡氏综合征吗?
出生七天的婴儿手指和脚趾特别长,不一定就是马凡氏综合征。马凡氏综合征的诊断需要综合多方面因素,包括身体特征、家族史、心脏检查等。常见的诊断方法有基因检测、心脏超声、眼部检查等。1.身体特征:除了手指和脚趾长,还可能有身材瘦高、胸廓畸形、关节过度伸展等表现。2.家族史:了解家族中是否有马凡氏综合征患者。3.心脏检查:通过心脏超声检查,查看是否存在心血管系统的异常,如主动脉扩张等。4.眼部检查[详细]