十岁女儿疑似马凡氏综合征，曾做过心脏手术，现应如何？

马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，主要累及心血管、骨骼和眼部等系统。对于您女儿的情况，需要综合多方面进行管理，包括定期复查、生活护理、心理支持、药物治疗以及可能的手术干预等。 1.定期复查：定期进行心脏超声、眼科检查等，监测病情变化。一般建议每半年至一年进行一次全面检查。 2.生活护理：保证充足睡眠，避免剧烈运动。饮食均衡，多摄入富含蛋白质、维生素和矿物质的食物。 3.心理支持：关注孩子的心理状态，给予鼓励和支持，帮助其建立积极的心态面对疾病。 4.药物治疗：根据病情，可能会使用β受体阻滞剂如美托洛尔、普萘洛尔等，以降低心血管并发症的风险。 5.手术干预：对于严重的心血管病变，可能需要再次评估手术的可行性。 总之，马凡氏综合征需要长期管理和关注，家长要与医生保持密切沟通，共同为孩子的健康努力。

马凡氏综合征的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗.根据临床表现骨骼,眼,心血管改变三主征和家族史即可诊断.临床上分为两型：三主征俱全者称完全型；仅二项者称不完全型.诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过MRI（磁共振显像）.目前尚无特效治疗.对先天性心血管病变宜早期手术修复,对心功能不全,心律失常者宜内科治疗.一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗,因为药物是不能去除此病的.由于动脉瘤有破裂出血的危险,心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险,所以尽管手术有一定风险,专家们还是建议手术治疗.事实上,随着科技进步,目前手术成功率已在90％以上.若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者,应及时手术治疗.

马凡氏综合症有哪些临床表现?1.骨骼肌肉系统：主要有四肢细长,蜘蛛指（趾）,双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长.长头畸形,面窄,高腭弓,耳大且低位.皮下脂肪少,肌肉不发达,胸,腹,臂皮肤皱纹.肌张力低,呈无力型体质.韧带,肌腱及关节囊伸长,松弛,关节过度伸展.有时见漏斗胸,鸡胸,脊柱后凸,脊柱侧凸,脊椎裂等.2.眼：主要有晶体状脱位或半脱位,高度近视,白内障,视网膜剥离,虹膜震颤等.男性多于女性.3.心血管系统：约80%的患者伴有先天性心血管畸形.常见主动脉进行性扩张,主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤,夹层动脉瘤及破裂.二尖瓣脱垂,二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现.可合并先天性房间隔缺损,室间隔缺损,法乐氏四联征,动脉导管未闭,主动脉缩窄等.也可合并各种心律失常如传导阻滞,预激综合征,房颤,房扑等.