- Q：
确诊肝豆状核变性 有时候感觉肝发痛
- A：
在生活中如果是患有肝豆状核变性的情况，生活中还是可以采取很多的治疗措施，一般的话注意个人的饮食，保证饮食中尽量减少含铜类的食物，比如不宜食用动物内脏、鱼虾海鲜、巧克力和坚果等食物，多次一些蔬菜水果，同时注意服用青霉胺及连四硫代钼酸铵治疗改善。[详细]
- Q：
肝豆状核变性的病因是什么？
- A：
肝豆状核变性的病因主要是因为致病基因ATP7B定位于染色体13q14．3，编码一种1411个氨基酸组成的铜转运P型ATP酶。ATP7B基因突变导致ATP酶功能减弱或消失，引致血清铜蓝蛋白合成减少以及胆道排铜障碍，蓄积在体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积，引起进行性加重的肝硬化、锥体外系症状、精神症状、肾损害及角膜色素环等。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的[详细]
- Q：
肝豆状核变性要怎么治疗？
- A：
一般来说，对于肝豆状核变性的治疗，药物治疗以驱铜药物为主，驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物，一是络合剂，能强促进体内铜离子排出，如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等；二是阻止肠道对外源性铜的吸收，如锌剂、四硫钼酸盐。除此之外，对于有严重脾功能亢进者可行脾切除术，严重肝功能障碍时也可以考虑肝移植治疗。[详细]
- Q：
如何预防肝豆状核变性？
- A：
正常来说，想要预防肝豆状核变性的发生，应该对肝豆状核变性患者的家族成员测定血清铜蓝蛋白、血清铜、尿铜及体外培养皮肤成纤维细胞的含铜量有助于发现WD症状前纯合子及杂合子，发现症状前纯合子可以及早治疗。杂合子应禁忌与杂合子结婚以免其子代发生纯合子。产前检查如发现为纯合子，应终止妊娠，以杜绝患者的来源。[详细]
- Q：
肝豆状核变性病
- A：
防治本病应及早确诊，及时纠正患者铜代谢的正平衡状况。注意减少食物含铜量(＜1mg/d)，限制含铜多的饮食，如坚果类、巧克力、豌豆、蚕豆、玉米、香菇、贝壳和螺类、蜜糖、动物肝和血等。高氨基酸、高蛋白饮食能促进尿铜排泄。对WD患者的家族成员测定血清铜蓝蛋白、血清铜、尿铜及体外培养皮肤成纤维细胞的含铜量有助于发现WD症状前纯合子及杂合子，发现症状前纯合子可以及早治疗。杂合子应禁忌与杂合子结婚以免其子代发[详细]
- Q：
肝豆状核变性
- A：
您好，肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，又称为Wilson病。临床有多种分型，如肝型、脑型等。肝豆状核变性是至今少数几种可治的神经遗传病之一，但关键是早发现、早诊断、早治疗。希望我的回答对你有所帮助。[详细]
- Q：
怎么诊断肝豆状核变性？
- A：
诊断肝豆状核变性，根据青少年起病、典型的锥体外系症状、肝病体征、角膜K-F环和阳性家族史等诊断不难。如果CT及MRI有双侧豆状核区对称性影像改变，血清铜蓝蛋白显著降低和尿铜排出量增高则更支持本病。诊断困难者，应争取肝脏穿刺做肝铜检测。本病临床表现复杂，应注意和小舞蹈病。青少年性Huntingtou舞蹈病、肌张障碍、原发性震荡、帕金森病和精神病等鉴别。祝健康[详细]
- Q：
怎么预防肝豆状核变性？
- A：
预防肝豆状核变性的发生，应该对肝豆状核变性患者的家族成员测定血清铜蓝蛋白、血清铜、尿铜及体外培养皮肤成纤维细胞的含铜量有助于发现WD症状前纯合子及杂合子，发现症状前纯合子可以及早治疗。杂合子应禁忌与杂合子结婚以免其子代发生纯合子。产前诊断如发现为纯合子，应终止妊娠，以杜绝患者的来源。祝健康[详细]
- Q：
肝豆状核变性病会遗传吗？
- A：
您好：一般肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。蚕豆病就是肝豆状核变性的俗称，属于遗传病的。有空到专科医院就诊一下。[详细]
- Q：
肝豆状核变性病吃什么药。
- A：
您好：一般肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病，又称Wilson病，一般肝豆状核变性是目前临床可治的少数神经遗传疾病之一，一般如果能够获得早期的诊断，长期系统的驱铜治疗，可使得患者享受与健康人一样的生命和寿命，一般如果患者不能够接受长期的规律的综合驱铜治疗，最终会致残致死，一般给家庭和社会带来了沉重的经济负担和社会负担。有空到专科医院就诊一下，[详细]
- Q：
肝豆状核变性的发病部位在哪？
- A：
肝豆状核变性是一种遗传性疾病，主要发病部位在肝脏和神经系统，还可能累及其他器官。包括脑部、肾脏、角膜等。1.肝脏：铜代谢异常导致肝细胞损伤，出现肝功能异常。2.神经系统：影响基底节，引起震颤、肌强直等运动障碍。3.脑部：可能导致智力下降、精神症状。4.肾脏：造成肾小管重吸收障碍，出现蛋白尿等。5.角膜：形成特征性的 K-F 环。总之，肝豆状核变性是一种全身性疾病，多个部位均可受累，需早[详细]
- Q：
肝豆状核变性患者失眠治疗后睡眠仍不佳怎么办
- A：
肝豆状核变性是因铜代谢异常所致，影响神经系统等。治疗包括药物、手术等。睡眠不佳可能与病情、心理、环境等有关，如 1.病情未完全控制；2.心理压力大；3.睡眠环境差；4.药物副作用；5.生活习惯不良。1.病情未完全控制：疾病本身可能影响神经系统，导致睡眠障碍。需要继续规范治疗，监测体内铜含量。2.心理压力大：患者对疾病的担忧可能造成焦虑，影响睡眠。可通过心理疏导缓解。3.睡眠环境差：噪音、光线[详细]
- Q：
肝豆状核变性患者靠青霉胺排铜相关问题
- A：
肝豆状核变性是一种遗传性疾病，患者靠青霉胺排铜。涉及发病机制、症状、诊断、治疗及注意事项等。1.发病机制：基因突变导致铜代谢障碍，铜在体内蓄积。2.症状：常见有肝脏损害、神经精神症状等。3.诊断：依靠血清铜蓝蛋白、尿铜等检查。4.治疗：除青霉胺外，还有二巯丁二酸、二巯丙磺钠等药物。5.注意事项：低铜饮食，定期复查肝肾功能、血铜尿铜。肝豆状核变性需长期治疗和管理，患者应遵医嘱规范治疗，以[详细]
- Q：
的适应症包括哪些？
- A：
的适应症较多，包括锌缺乏症、贫血、发育迟缓、类风湿性关节炎、肝豆状核变性等。1. 锌缺乏症：体内锌元素不足，影响生长发育和免疫功能。2. 贫血：红细胞数量或血红蛋白含量低于正常，导致乏力等症状。3. 发育迟缓：身体和智力发育落后于同龄人。4. 类风湿性关节炎：自身免疫性疾病，关节疼痛、肿胀、变形。5. 肝豆状核变性：铜代谢障碍，引起神经系统和肝脏损害。出现上述相关症状，应及时到正规医院[详细]
- Q：
肝豆状核变性若不治疗会产生哪些后果？
- A：
如果肝豆状核变性发病不进行治疗的话，肝硬化患者大多5-7年就会死亡。对于晚发型的肝豆状核变性可能和饮食方面有关。另外，食物里面的根茎含有的微量元素包括铜等含量比较丰富，有些中药可能会加速肝豆状核变性的发展，所以在饮食方面也应该注意。[详细]
- Q：
肝豆状核变性有哪些新疗法及与旧疗法的区别？
- A：
肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。目前新疗法不断涌现，与旧疗法存在一定差异。新疗法包括药物治疗的创新、基因治疗的探索等。1.药物治疗：新的药物如锌剂的应用更为广泛，可减少铜吸收。旧疗法常用的青霉胺副作用相对较多。2.饮食调整：新疗法更注重个性化饮食方案，精准控制铜摄入量。旧疗法在饮食指导上相对较笼统。3.基因治疗：新的研究方向，有望从根本上解决基因缺[详细]
- Q：
肝豆状核变性的看病指南包括哪些？
- A：
肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。看病指南包括疾病认知、检查项目、治疗方法、日常注意事项及定期复查等。1.疾病认知：了解肝豆状核变性的病因，是由于 ATP7B 基因变异导致铜代谢障碍。2.检查项目：血清铜蓝蛋白测定、24 小时尿铜排泄量测定、肝肾功能检查、头颅磁共振成像等。3.治疗方法：常用药物有青霉胺、二巯丁二酸胶囊、二巯丙磺钠等，促进铜排出；还可[详细]
- Q：
肝豆状核变性的治疗周期及方法是怎样的？
- A：
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。治疗时间因人而异，取决于病情严重程度等因素。治疗方法包括饮食调整、药物治疗、对症治疗等。1. 疾病原理：患者体内铜代谢异常，导致铜在肝脏、大脑等器官沉积，引起相应症状。2. 饮食调整：避免食用含铜高的食物，如动物肝脏、坚果、巧克力等。3. 药物治疗：常用药物有青霉胺、二巯丁二酸胶囊、二巯丙磺钠等，促进铜排出。4. 对症治疗：如有肝功能损害[详细]
- Q：
肝豆状核变性的根本成因及应对之策是什么？
- A：
您好，为一种常染色体隐性遗传性疾病青少年多见是先天性铜代谢障碍性疾病临床上以肝损害锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现。[详细]
- Q：
肝豆状核变性若不手术会有何后果？
- A：
肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍疾病，若不手术，可能会出现多种严重后果，如肝脏损伤、神经系统症状加重、精神障碍、肾脏损害、血液系统异常等。1.肝脏损伤：可能导致肝硬化、肝功能衰竭等，表现为黄疸、腹水、肝性脑病等。2.神经系统症状加重：如震颤、肌张力障碍、运动迟缓、吞咽困难等，影响生活质量。3.精神障碍：出现性格改变、情绪不稳定、认知功能下降，甚至发展为精神分裂症。4.肾脏损害：引起蛋白尿[详细]
- Q：
肝豆状核变性中药治疗方法及效果如何？
- A：
肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。中药治疗可作为辅助手段，有助于缓解症状。中药治疗效果因个体差异而异，包括改善肝功能、减轻神经症状等。1. 疾病原理：肝豆状核变性由于基因突变导致铜代谢异常，铜在体内蓄积，损害肝脏和神经系统。2. 中药作用：中药能通过调理气血、祛湿化痰、清热解毒等方式，改善机体代谢功能。3. 常用中药：如大黄、黄连、黄芩等，具有清热解[详细]
- Q：
孩子患干豆状核变性，能医治吗？中医还是西医？
- A：
干豆状核变性是一种遗传性疾病，会影响铜代谢。目前可通过综合治疗改善症状，包括西医治疗和中医调理。治疗方法的选择取决于病情严重程度和个体差异。1.疾病原理：这是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，铜在体内过度蓄积，损害肝、脑等器官。2.西医治疗：常用药物有青霉胺、二巯丁二酸胶囊、曲恩汀等，帮助促进铜排出。必要时进行肝移植。3.中医调理：通过中药方剂、针灸等方法，调理身体机能，增强体质。4[详细]
- Q：
肝豆状核变性患者下颚粉碎性骨折如何处理？
- A：
肝豆状核变性患者出现下颚粉碎性骨折，治疗较为复杂，需综合考虑患者身体状况、骨折情况等。包括评估肝肾功能、选择合适治疗方式、预防并发症、调整饮食、进行康复训练等。1.评估病情：详细检查患者肝肾功能，了解肝豆状核变性的控制情况，评估身体对手术和药物的耐受能力。2.治疗方式：根据骨折严重程度，轻度可采用保守治疗，如外固定；严重时需手术治疗，内固定复位骨折。3.预防并发症：注意预防伤口感染，合理使用[详细]
- Q：
肝豆状核变性脾切除 13 年后贫血如何治疗？
- A：
肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍疾病，脾切除后出现贫血可能与多种因素有关，如造血原料缺乏、失血、骨髓造血功能异常、溶血性贫血、脾切除后免疫功能改变等。1. 造血原料缺乏：常见的有缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等。缺铁性贫血可补充硫酸亚铁、富马酸亚铁等；巨幼细胞贫血可补充叶酸、维生素 B₁₂。2. 失血：可能因胃肠道慢性失血导致，需要明确出血原因并治疗，如胃溃疡出血需使用奥美拉唑等抑酸药。3. 骨[详细]
- Q：
脾脏摘除术后左手运动不佳的康复方法
- A：
脾脏摘除术后康复，左手运动功能未完全恢复，可能与神经损伤、术后康复训练不足、肌肉力量减弱等有关。可通过康复训练、物理治疗、药物辅助、中医调理、饮食调整等来改善。1.康复训练：进行针对性的手部运动训练，如握拳、伸展、抓握等动作，逐渐增加训练强度和时间。2.物理治疗：采用热敷、按摩、电疗等方法，促进血液循环，缓解肌肉紧张。3.药物辅助：使用营养神经的药物，如甲钴胺、维生素 B1、腺苷钴胺等，帮助[详细]
- Q：
肝豆状核变性病治愈后能否与常人无异
- A：
肝豆状核变性病是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。经过规范治疗，部分患者能较好地恢复，接近正常人的生活状态，但也存在个体差异，取决于病情严重程度、治疗时机、治疗依从性等。1.病情严重程度：若发病时病情较轻，未造成严重的肝脏和神经系统损伤，治愈后恢复较好。反之，恢复可能较差。2.治疗时机：早期诊断并及时治疗，能有效控制病情，预后相对较好。延误治疗则可能影响恢复效果。[详细]
- Q：
19 岁女性肝豆状核变性病情加重原因何在
- A：
肝豆状核变性病情加重可能与未规范治疗、饮食不当、合并其他疾病、药物耐受、生活习惯不佳等有关。1.未规范治疗：未能按时按量服药，或自行增减药量，影响治疗效果。2.饮食不当：摄入过多含铜高的食物，如动物肝脏、坚果等。3.合并其他疾病：如感染、自身免疫性疾病等，可能干扰肝豆状核变性的治疗。4.药物耐受：长期使用某种药物，身体对其敏感性降低，疗效减弱。5.生活习惯不佳：长期熬夜、过度劳累、精神压[详细]
- Q：
24 岁男性出现多种异常症状原因及应对
- A：
24 岁男性站着不能说话、躺着能说话，咀嚼和行走困难等，可能是神经系统、肌肉系统、口腔颌面结构、心理因素、骨骼关节问题等所致。1.神经系统：脑部病变、神经损伤或神经炎等，影响神经传导和控制，导致肌肉功能异常。例如脑梗死、脑出血、面神经麻痹等。2.肌肉系统：肌肉无力、萎缩或痉挛，影响咀嚼和行走。如重症肌无力、进行性肌营养不良等。3.口腔颌面结构：下颌关节脱位、咬合不正等，影响咀嚼和嘴巴闭合。[详细]
- Q：
肝豆状核变性有效的药物有哪些？
- A：
肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。有效的药物包括青霉胺、二巯丁二酸、二巯丙磺钠等。1.青霉胺：能促进铜离子排出，是治疗肝豆状核变性的常用药物之一。但部分患者可能会出现过敏等不良反应。2.二巯丁二酸：能与铜离子结合形成络合物，促进其排出。使用时需注意监测肝肾功能。3.二巯丙磺钠：具有较强的驱铜作用，对肝豆状核变性有一定疗效。4.锌剂：如硫酸锌，可通过[详细]
- Q：
肝豆状核变性有无特效药物能治疗并缓解症状
- A：
肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。目前有药物可治疗和缓解症状，如青霉胺、二巯丁二酸、二巯丙磺钠等。1. 青霉胺：是治疗肝豆状核变性的首选药物之一，能促进铜离子排出。但部分患者可能会出现过敏等不良反应。2. 二巯丁二酸：能与铜离子结合，形成稳定的络合物，从而促进铜排出。使用时需注意监测肝肾功能。3. 二巯丙磺钠：具有较强的驱铜作用，对于不能耐受青霉胺的[详细]