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肝豆状核变性的看病指南包括哪些？
疾病：肝豆状核变性提问于 2024-10-07 14:15 -
病情描述：
肝豆状核变性的看病指南主要是什么呢？医生检查说我肝豆状核变性了，请问是怎么回事呢？要怎么检查？
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回答1
肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。看病指南包括疾病认知、检查项目、治疗方法、日常注意事项及定期复查等。 1.疾病认知：了解肝豆状核变性的病因，是由于 ATP7B 基因变异导致铜代谢障碍。 2.检查项目：血清铜蓝蛋白测定、24 小时尿铜排泄量测定、肝肾功能检查、头颅磁共振成像等。 3.治疗方法：常用药物有青霉胺、二巯丁二酸胶囊、二巯丙磺钠等，促进铜排出；还可使用锌剂，如硫酸锌，减少铜吸收。 4.日常注意事项：低铜饮食，避免食用含铜高的食物，如动物肝脏、坚果等。 5.定期复查：遵医嘱定期复查肝肾功能、血清铜等指标，评估病情变化。 总之，肝豆状核变性患者应积极配合医生治疗，注意日常饮食和生活习惯，定期复查，以控制病情进展。
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