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肝豆状核变性有效的药物有哪些？
疾病：肝豆状核变性提问于 2024-09-22 10:13 -
病情描述：
肝豆状核变性有什么比较有效的药吗？
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回答1
肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。有效的药物包括青霉胺、二巯丁二酸、二巯丙磺钠等。 1.青霉胺：能促进铜离子排出，是治疗肝豆状核变性的常用药物之一。但部分患者可能会出现过敏等不良反应。 2.二巯丁二酸：能与铜离子结合形成络合物，促进其排出。使用时需注意监测肝肾功能。 3.二巯丙磺钠：具有较强的驱铜作用，对肝豆状核变性有一定疗效。 4.锌剂：如硫酸锌，可通过诱导肠黏膜细胞合成金属硫蛋白，阻止铜吸收。 5.四硫钼酸盐：能与铜离子形成稳定复合物，减少铜在体内的蓄积。 肝豆状核变性患者需在医生指导下选择合适的药物进行治疗，并定期复查，监测病情变化。
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