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肝豆状核变性有效的药物有哪些？
疾病：肝豆状核变性提问于 2024-12-04 09:46 -
病情描述：
肝豆状核变性有什么比较有效的药吗？
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回答1
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，主要影响肝脏和神经系统。有效的治疗药物包括青霉胺、二巯丁二酸、二巯丙磺钠等。 1. 青霉胺：是治疗肝豆状核变性的经典药物，能促进铜离子排出。但使用时可能出现过敏反应，如皮疹、发热等。 2. 二巯丁二酸：能与铜离子结合，形成稳定的络合物，通过尿液排出体外。部分患者可能有胃肠道不适。 3. 二巯丙磺钠：对铜离子有较强的亲和力，有助于降低体内铜含量。少数患者可能会有头晕、乏力等症状。 4. 锌剂：如硫酸锌、葡萄糖酸锌等，可减少肠道对铜的吸收。 5. 四硫钼酸铵：能阻止铜在胃肠道的吸收，并促进铜排出。 肝豆状核变性患者需在医生的指导下，根据病情、个体差异等选择合适的药物进行治疗，并定期复查，监测血铜、尿铜及肝肾功能等指标。
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