- Q：
肝豆状核变性患者的饮食选择有哪些？
- A：
肝豆状核变性患者的饮食需要严格控制，主要包括低铜食物、高蛋白食物、高维生素食物、富含膳食纤维食物以及适量的碳水化合物等。1. 低铜食物：避免食用含铜高的食物，如动物肝脏、贝壳类海鲜、坚果等。可选择低铜的食物，如精白米面、牛奶、萝卜、白菜等。2. 高蛋白食物：有助于维持身体机能，如瘦肉、鱼类、蛋类、豆类及豆制品等。3. 高维生素食物：多吃新鲜的蔬菜和水果，如苹果、香蕉、橙子、青菜等，以补充维生[详细]
- Q：
肝豆状核变性病适合用哪些药物治疗？
- A：
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，治疗药物主要包括驱铜药物、阻止铜吸收的药物、保肝药物、改善神经系统症状的药物以及补充微量元素的药物等。1.驱铜药物：青霉胺是常用的驱铜药物，能促进铜离子排出。二巯丁二酸胶囊也有较好的驱铜效果。2.阻止铜吸收的药物：锌剂如硫酸锌，能减少肠道对铜的吸收。3.保肝药物：如水飞蓟素，可保护肝细胞，减轻肝损伤。4.改善神经系统症状的药物：如维生素[详细]
- Q：
肝豆状核变性病适合用哪些药物治疗？
- A：
肝豆状核变性病是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，主要影响肝脏和神经系统。治疗药物包括青霉胺、二巯丁二酸胶囊、锌剂、曲恩汀、四硫钼酸盐等。1. 青霉胺：是治疗肝豆状核变性的经典药物，能促进铜离子排出。但可能引起过敏反应、骨髓抑制等不良反应。2. 二巯丁二酸胶囊：也有促进铜排泄的作用，相对青霉胺副作用较小。3. 锌剂：如硫酸锌，通过诱导肠道金属硫蛋白的合成，阻止铜吸收。4. 曲恩汀：适[详细]
- Q：
肝豆状核变性患者的饮食选择有哪些
- A：
肝豆状核变性患者的饮食选择很重要，包括低铜饮食、高蛋白饮食、高维生素饮食、高碳水化合物饮食、易消化饮食等。1.低铜饮食：避免食用含铜高的食物，如动物肝脏、贝类、坚果、巧克力等。2.高蛋白饮食：如瘦肉、鱼类、蛋类、豆类等，有助于维持身体机能。3.高维生素饮食：多吃新鲜蔬菜和水果，补充维生素 C、维生素 E 等。4.高碳水化合物饮食：如米饭、面条、馒头等，提供能量。5.易消化饮食：选择清淡、[详细]
- Q：
肝豆状核变性有哪些症状表现
- A：
肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病，其症状多样，包括神经精神症状、肝脏症状、眼部症状、血液系统症状、肾脏症状等。1.神经精神症状：常见肢体震颤、发音困难、吞咽障碍、动作迟缓、精神行为异常等。2.肝脏症状：可能有肝区疼痛、黄疸、腹水、肝脾肿大、肝功能异常等。3.眼部症状：特征性的表现为角膜 K-F 环。4.血液系统症状：例如贫血、白细胞减少、血小板减少[详细]
- Q：
肝豆状核变性患者应如何安排饮食
- A：
肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。患者的饮食至关重要，主要包括限制铜摄入、保证营养均衡、选择合适食物、避免含铜高的饮品、注意饮食卫生等。1. 限制铜摄入：避免食用含铜高的食物，如动物肝脏、贝壳类海鲜、坚果、巧克力等。2. 保证营养均衡：摄入足够的蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素和矿物质，可选择瘦肉、鱼类、蛋类、奶类、新鲜蔬菜和水果。3. 选择合适食物[详细]
- Q：
肝豆状核变性的有效治疗方法有哪些
- A：
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，主要影响肝脏和神经系统。治疗方法包括饮食调整、药物治疗、对症治疗、手术治疗及康复治疗等。1. 饮食调整：避免食用含铜高的食物，如动物肝脏、坚果、巧克力等。2. 药物治疗：常用药物有青霉胺、二巯丁二酸胶囊、曲恩汀等，这些药物能促进铜排出。3. 对症治疗：针对患者出现的肝硬化、神经系统症状等进行相应治疗。4. 手术治疗：对于药物治疗效果不佳或[详细]
- Q：
肝豆状核变性的有效治疗方法有哪些
- A：
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，主要影响肝脏和神经系统。治疗方法包括饮食调整、药物治疗、对症治疗、手术治疗及康复治疗等。1. 饮食调整：避免食用含铜高的食物，如动物肝脏、坚果、巧克力等。2. 药物治疗：常用药物有青霉胺、二巯丁二酸胶囊、二巯丙磺钠等，这些药物能促进铜排出。3. 对症治疗：若出现肝功能损害，可使用保肝药物如复方甘草酸苷；若有神经系统症状，可给予营养神经的药物[详细]
- Q：
肝豆状核变性患者说话不自主嘴歪是何因？
- A：
肝豆状核变性患者说话不自主嘴歪，可能与神经系统受损、肌肉功能障碍、铜代谢异常、脑部结构改变以及并发其他疾病等有关。1.神经系统受损：肝豆状核变性会影响神经系统，导致神经传导异常，从而引起面部肌肉控制失调，出现嘴歪。2.肌肉功能障碍：长期的疾病可能导致面部肌肉功能减弱或不协调，影响说话时的嘴部动作。3.铜代谢异常：体内铜代谢紊乱，铜在组织中沉积，损害神经和肌肉组织，影响面部肌肉的正常功能。4[详细]
- Q：
青霉胺片有何作用？
- A：
青霉胺片是一种在临床上应用较为广泛的药物，其作用主要包括治疗重金属中毒、免疫相关疾病、改善肝豆状核变性症状、缓解类风湿关节炎以及部分皮肤病等。1. 治疗重金属中毒：如铅、汞中毒，能与这些金属离子结合，促进其排出体外。2. 免疫相关疾病：对系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病有一定的调节免疫作用。3. 肝豆状核变性：有助于减少铜在体内的蓄积，改善神经系统和肝脏等器官的功能。4. 类风湿关节炎：能减[详细]
- Q：
青霉胺片能否用于风湿关节炎的治疗？
- A：
青霉胺片可以用于风湿关节炎的治疗，但风湿关节炎的治疗是一个综合性的过程，涉及多种因素，如药物治疗、生活方式调整、物理治疗、定期复查、患者个体差异等。1.药物治疗：除了青霉胺片，常用的治疗风湿关节炎的药物还有甲氨蝶呤、来氟米特、柳氮磺胺吡啶等。药物的作用机制各不相同，有的能抑制炎症反应，有的能调节免疫系统。2.生活方式调整：患者要注意保暖，避免关节受寒、受潮。适度运动，如游泳、散步等，增强关节周[详细]
- Q：
肝豆状核变性（Wilson 病）只用青霉胺片治疗吗？
- A：
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，其发病机制主要是铜代谢异常。治疗方法多样，青霉胺片是常用药物之一，但并非唯一。治疗 Wilson 病的药物还有二巯丁二酸胶囊、二巯丙磺钠注射液、锌剂等。1. 疾病原理：肝豆状核变性患者由于基因突变，导致铜蓝蛋白合成减少及胆道排铜障碍，体内铜离子蓄积，损害肝、脑等器官。2. 青霉胺片：能促进铜离子排出，是治疗该病的重要药物，但部分患者可能出现过[详细]
- Q：
严重性活动性类风湿关节炎用青霉胺片合适吗？
- A：
严重性活动性类风湿关节炎的治疗较为复杂，青霉胺片可作为治疗选择之一，但并非适用于所有患者。还需综合考虑病情、患者身体状况、药物副作用等因素。治疗类风湿关节炎常用的药物还有甲氨蝶呤片、来氟米特片、柳氮磺吡啶肠溶片等。1.病情特点：严重性活动性类风湿关节炎通常关节炎症明显，疼痛、肿胀、僵硬症状严重，甚至可能有关节畸形。2.青霉胺片作用：能调节免疫、抑制炎症反应，但可能引起皮疹、味觉异常等不良反应。[详细]
- Q：
青霉胺片对重金属中毒有治疗作用吗？
- A：
青霉胺片对于重金属中毒具有一定的治疗作用。重金属中毒会对人体造成严重损害，包括神经系统、消化系统、血液系统等。治疗重金属中毒的方法多样，药物治疗是常见手段之一，青霉胺片是其中一种药物。1. 青霉胺片的作用机制：它能与体内的重金属离子结合，形成稳定的复合物，促进其排出体外。2. 适用的重金属类型：对铜、铅、汞等重金属中毒有一定疗效。3. 治疗效果：在早期使用，效果通常较好，但具体效果因人而异。[详细]
- Q：
硫酸锌片治疗痤疮效果如何及作用是什么
- A：
硫酸锌片在痤疮治疗中有一定作用，其作用机制较为复杂，涉及调节体内微量元素平衡、抑制炎症反应等。同时，痤疮的治疗还需综合多种方法，包括生活习惯调整、外用药物治疗、口服药物治疗等。1. 调节微量元素平衡：硫酸锌片中的锌元素有助于维持皮肤正常的新陈代谢，改善皮肤状态。2. 抑制炎症反应：能减轻痤疮引起的炎症，缓解红肿、疼痛等症状。3. 增强免疫功能：提高机体的抵抗力，有助于对抗痤疮相关的病原体。[详细]
- Q：
肝豆状核变患者服用青霉胺时需同时用维生素 B6 吗？
- A：
肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。对于服用青霉胺治疗肝豆状核变性的患者，是否需要同时服用维生素 B6 不能一概而论，要综合考虑患者的病情、身体状况、药物耐受性等多方面因素。1. 药物作用机制：青霉胺能促进铜离子排出，维生素 B6 参与多种代谢过程。但青霉胺可能导致维生素 B6 缺乏。2. 患者个体差异：部分患者可能本身维生素 B6 水平较低，需要补充；[详细]
- Q：
维胺酯胶囊和硫酸锌口服液治痤疮效果怎样？
- A：
痤疮是一种常见的皮肤疾病，主要与皮脂分泌过多、毛囊皮脂腺导管堵塞、细菌感染和炎症反应等因素有关。维胺酯胶囊和硫酸锌口服液对于痤疮有一定的治疗作用，但效果因人而异。治疗痤疮的方法多样，包括外用药物、口服药物、物理治疗等。1. 痤疮的形成原因：皮脂分泌旺盛，导致毛囊口堵塞；痤疮丙酸杆菌繁殖，引发炎症；体内激素水平失衡，尤其是雄激素水平过高；不良的生活习惯，如熬夜、饮食油腻、压力大等；遗传因素也可能增[详细]
- Q：
青霉胺片的作用功效是什么？
- A：
青霉胺片具有多种重要的作用功效，包括治疗重金属中毒、免疫性疾病、改善肝豆状核变性症状、缓解类风湿关节炎以及辅助治疗某些皮肤病等。1.治疗重金属中毒：如铅、汞中毒，能与金属离子结合形成稳定的复合物，促进其排出体外。2.免疫性疾病治疗：对系统性红斑狼疮、重症肌无力等疾病，能调节免疫系统，减轻炎症反应。3.改善肝豆状核变性症状：促进铜离子排出，减少铜在体内的蓄积，缓解相关症状。4.缓解类风湿关节[详细]
- Q：
青霉胺片可用于治疗哪些疾病
- A：
青霉胺片是一种在临床上有重要应用的药物，常用于治疗类风湿关节炎、肝豆状核变性、胱氨酸尿症、硬皮病、重金属中毒等。1.类风湿关节炎：这是一种自身免疫性疾病，青霉胺片能调节免疫功能，减轻炎症反应。2.肝豆状核变性：由于铜代谢障碍引起，青霉胺片可促进铜排出，减少铜在体内的蓄积。3.胱氨酸尿症：能降低尿中胱氨酸浓度，预防结石形成。4.硬皮病：有助于改善皮肤硬化和内脏器官受累情况。5.重金属中毒：[详细]
- Q：
严重活动性类风湿性关节炎患者能吃青霉胺片吗
- A：
严重活动性类风湿性关节炎患者是否能服用青霉胺片，需要综合多方面因素考虑，包括病情严重程度、患者身体状况、有无合并其他疾病、药物过敏史以及治疗方案的整体规划等。1. 病情严重程度：若患者的关节炎症非常严重，关节破坏明显，可能需要综合多种药物治疗，青霉胺片的使用需谨慎评估。2. 身体状况：患者如果存在肝肾功能不全、心血管疾病等基础疾病，使用青霉胺片可能增加不良反应风险。3. 合并疾病：若同时患有[详细]
- Q：
肾功能不全者能否服用青霉胺片？
- A：
肾功能不全患者能否服用青霉胺片，取决于多种因素，包括肾功能损害程度、患者整体健康状况、合并疾病、正在使用的其他药物以及青霉胺片的治疗必要性等。1. 肾功能损害程度：若肾功能不全处于轻度，在医生严格评估和监测下，可能谨慎使用青霉胺片。但如果肾功能严重受损，使用风险会显著增加。2. 患者整体健康状况：如果患者还存在其他严重的基础疾病，如心脑血管疾病、肝脏疾病等，可能会影响青霉胺片的使用。3. 合[详细]
- Q：
肝豆状核变性可用哪些药替代青霉胺
- A：
肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。治疗药物除青霉胺外，还有锌剂、二巯丁二酸、二巯丙磺酸钠、四硫钼酸盐等。1. 锌剂：能诱导肠道金属硫蛋白的产生，与铜离子结合，减少铜的吸收。常见的有硫酸锌、葡萄糖酸锌等。2. 二巯丁二酸：能与铜离子结合形成络合物，促进铜排出。3. 二巯丙磺酸钠：具有络合铜离子并促进其排泄的作用。4. 四硫钼酸盐：可阻止铜在胃肠道吸收[详细]
- Q：
肝豆状核变性遗传与父母基因关系如何？
- A：
肝豆状核变性是一种遗传性疾病，其遗传机制较为复杂。与父母基因的关系主要包括父母基因携带情况、遗传方式、基因变异类型等。1. 基因携带：父母双方可能都是肝豆状核基因的携带者，这种情况下子女有较高的患病风险。2. 遗传方式：多为常染色体隐性遗传，即父母各携带一个致病基因，子女同时遗传到两个致病基因时发病。3. 基因变异：可能存在不同的基因位点变异，导致疾病的表现和严重程度有所差异。4. 发病概[详细]
- Q：
肝豆状核变性患者能否进行母乳喂养？
- A：
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，患者的肝脏无法正常代谢铜元素。对于肝豆状核变性患者能否母乳喂养，需要综合考虑患者的病情、治疗情况、身体状况等多方面因素，包括铜代谢水平、肝功能状态、治疗药物的使用等。1. 病情严重程度：若患者病情较重，肝功能明显受损，身体较为虚弱，可能不适合母乳喂养，以免加重自身负担。2. 铜代谢水平：若体内铜含量过高，可能会通过乳汁传递给婴儿，影响婴儿健康[详细]
- Q：
肝豆状核变性的发病机制是什么？
- A：
正常情况下，铜经肠道吸收进入人体血液，大部分铜先与白蛋白疏松结合，然后进入肝细胞，在肝细胞内，铜与α—2球蛋白（前铜蓝蛋白）牢固结合称铜蓝蛋白（CP），CP具有氧化酶的活性，半衰期长，稳定。而循环中的铜，90%—95%结合在铜蓝蛋白上，可排入胆汁中，铜作为辅基参与多种重要生物酶的合成，剩余的铜可通过胆汁、尿液、汗液等排除体外。 当基因发生变异，表达下降，铜在肝细胞内累积而不能排到胆汁中，沉于肝，[详细]
- Q：
为何肝豆状核变性的误诊率居高不下？
- A：
由于发病患者少，医生及患者对该病的认识不足，以及缺乏必要的随访和病人管理制度，造成临床上肝豆状核变性的误诊误治严重，早期的文献报告称，我国总的误诊率达到53%。发生肝豆状核变性误诊的不仅仅局限某个科室和某个医院，误诊常常涉及到消化科、肝病科、儿科、传染科等多科室，大医院、权威专家都会发生误诊。 由于误诊涉及到多医院多科室多医生，往往会造成肝豆状核变性患者辗转求医，受尽折磨，倾家荡产，有的患者造成[详细]
- Q：
肝豆状核变性可用的治疗药物有哪些
- A：
临床上用于内科治疗的驱铜药物主要有D—青霉胺，曲恩汀，锌剂，二硫丙磺酸钠。其中二硫丙磺酸钠是快速驱铜药，锌剂是作为长期治疗的药物，副作用少，对妊娠期妇女、胎儿、婴幼儿基本上没有影响。 作为医生，要掌握患者病情，合理安排用药，作为患者要有依从性，少用护肝药物，以免增加肝脏负担，做好终身用药的准备。[详细]
- Q：
肝豆状核变性的检查指标都有什么？
- A：
1、铜蓝蛋白水平特别低（＜5mg/Dl，）是诊断肝豆状核变性的最有的证据，若稍低于正常水平，进一步的检查是有必要的，所以临床上铜蓝蛋白越低，诊断意义越大，不过铜蓝蛋白正常也不能完全排除肝豆状核变性。 2、尿铜正常值＜50μg/24小时，发生肝豆状核变性时，尿铜值＞100μg/24小时，如果超过40μg/24小时，则有可能患有肝豆状核变性，须做进一步检查。 3、肝铜正常值干重≤50μg/g，如果[详细]
- Q：
七岁半肝豆状核变性多种症状，如何治疗？
- A：
肝豆状核变性是一种罕见的遗传性疾病，七岁半患儿出现肝代谢失常期、门静脉高压、营养不良、腹水及牙齿出血等症状。治疗需综合考虑多个方面，包括饮食调整、药物治疗、对症处理、定期复查以及必要时的手术治疗等。1. 饮食调整：限制含铜高的食物，如动物肝脏、坚果、巧克力等，增加富含优质蛋白、维生素和矿物质的食物。2. 药物治疗：常用药物有青霉胺、二巯丁二酸胶囊、曲恩汀等，促进铜排出。3. 对症处理：针对门[详细]
- Q：
肝豆状核变性患者常年裤袋放药有无影响？
- A：
肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。对于患者常年将青霉胺、维生素 B6、葡萄糖酸锌片、盐酸苯海索片放在裤袋里是否有影响，需要从多个方面考虑，包括温度、湿度、光照、物理摩擦和药物稳定性等。1. 温度：裤袋里的温度可能会随环境和身体活动而变化。较高或较低的温度可能影响药物的化学结构和活性。2. 湿度：裤袋可能会因出汗等原因变得潮湿，这可能导致药物受潮，影响药[详细]