5 岁女童患肝豆状核变，哪家医院更专业？_即问即答

5 岁女童患肝豆状核变，哪家医院更专业？ 疾病：肝豆状核变性提问于 2024-12-25 10:04: 病情描述：

性别：女年龄：5我侄女今年5岁得肝豆状核变现在在华西医院治疗我想问全国哪家医院是专功这类病的能治疗痊愈吗

回答2
肝豆状核变性是一种罕见的遗传性疾病，主要影响肝脏和神经系统。对于治疗该病，国内有多家医院具备丰富的经验和专业的医疗团队。治疗方法包括药物治疗、饮食控制等。治疗效果因个体差异而异，部分患者可通过规范治疗控制病情。 1. 疾病原理：肝豆状核变性是由于基因突变导致铜代谢障碍，过多的铜在体内蓄积，损害肝脏和神经系统。 2. 症状表现：可能出现肝脏肿大、黄疸、腹水，以及震颤、肌张力障碍、精神症状等。 3. 诊断方法：通过血清铜蓝蛋白测定、铜氧化酶活性测定、肝肾功能检查、基因检测等明确诊断。 4. 治疗方法：药物治疗：常用的药物有青霉胺、二巯丁二酸胶囊、二巯丙磺钠等，有助于促进铜的排出。饮食控制：避免食用含铜高的食物，如动物肝脏、坚果、巧克力等。对症治疗：针对出现的肝脏损害、神经系统症状进行相应的治疗。 5. 康复管理：定期复查肝肾功能、血清铜水平等，评估治疗效果和调整治疗方案。肝豆状核变性虽然治疗有一定难度，但通过早期诊断和规范治疗，多数患者的病情可以得到有效控制。患者及家属应树立信心，积极配合治疗。
孟庆福 医师全科 家庭医生在线合作医院 (其他) 擅长：内科，皮肤科常见病多发病诊治。
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回答1
你好，根据你的所述是咨询患者为肝豆状核变性疾病，该疾病主要是因为体内铜兰蛋白增多所致，从而是体内铜过多所导致精神系统异常症状。可以根据症状及铜兰蛋白的情况确诊。建议：该疾病主要治疗就是排出体内过多的铜，如果患者出现精神系统异常症状及脾脏增大、血小板增多的话，则是可以切除脾脏，以改善血小板的情况，其次术后就是需要采取排铜治疗。这样可以减缓患者的症状及保护肝脏功能。祝患者早日康复。
邢学法 主治医师外科 冠县辛集中心卫生院 (一级)
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