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室间隔缺损的具体病因

家庭医生在线 2014/2/20 14:20:45 举报/反馈

室间隔缺损约为先天性心脏病总数20%,可单独存在,也可与其他畸形并存。室间隔缺损是常见的先天性心脏病之一,其发生率在Abbott统计1000例尸检中占5.5%。上海第二医科大学和上海市胸科医院所分析的1000例先天性心脏病中,单纯室间隔缺损占23.1%,居第二位;根据上海医科大学和中国医学科学院心血管疾病研究所对1085例先天性心脏病分析的结果显示,房间隔缺损占第一位为21.4%,动脉导管未闭占第二位为21.2%,而室间隔缺损占与第三位为15.5%。这两个统计数字虽有差异,但均说明室间隔缺损在先天性心脏病中是常见的。

分类:

根据胚胎发育情况及分布部位,室间隔缺损可分为膜部缺损、漏斗部缺损及肌部缺损三大类型。其中膜部缺损最多见,漏斗部缺损次之,肌部缺损最少见。随着心脏手术的发展和要求,上述各型又可分出若干亚型,这种进一步分型对手术治疗有重要指导意义。

1、膜部缺损 由于室间膈膜部发育不全或融合不全而形成,为最常见的VSD类型,占70%-80%o可分为三个亚型。

(1)单纯膜部缺损:为局限于膜部间隔的小缺损,缺损四周为纤维结缔组织,有的与三尖瓣腱索粘连紧密,甚至形成片状而构成膜部间隔瘤。膜部VSD与房室传导束有密切关系,希氏束在中心纤维体的前方偏右侧穿过,经室间隔膜部后缘行走于缺损的后下缘,再分为左、右分支。

(2)膜周型缺损:一般位于室上嵴下方,缺损常较大,紧靠三尖瓣前瓣和隔瓣交界区。

(3)隔瓣下型缺损:缺损位于三尖瓣隔瓣的下方,距主动脉瓣稍远而距房窒传导束很近。其前缘常有一部分残留的膜样间隔组织。由于三尖瓣腱索、隔瓣或隔瓣与前瓣交界处与VSD边缘粘连,可形成膜部瘤,在收缩期左心室高压血流,使局部形成囊状物,凸向右侧。在二维超声图像上清晰可见。因血流的冲击,使膜部瘤顶端造成1个或多个破裂口。手术中切勿将此破口误为VSD处理,而应该剪开瘤壁,找到下方的VSD进行修。补。有时,三尖瓣隔瓣或前瓣或隔瓣交界区与VSD的边缘粘连,使经VSD分流的左心室血流直接导向右心房,形成所谓左室一右房缺损。VSD与三尖瓣瓣叶和腱索的粘连是其自行闭合的重要机制,本类型VSD自行闭合的机会最多。

2、漏斗部缺损 缺损位于圆锥间隔上,主要由于圆锥部间隔各部融合不全所致,占10%~20%。又分两个亚型。

(1)嵴内型:位于窒上嵴结构之内,四周为完整的肌肉组织,血液直接分流入右室流出道。

(2)干下型:缺损上缘直接与肺动脉瓣及主动脉右冠瓣相连,即缺损与瓣叶之间没有肌性室隔组织,而主动脉瓣与肺动脉瓣之间存在纤维环。因瓣环失去支持,右冠瓣(无冠瓣少见)可脱垂入缺损上缘并有主动脉瓣关闭不全。

3、肌肉部缺损 多位于心尖部和调节束后方,形态和大小不一,但常为多发性VSD。本型最为少见。

(责编:尹浩 )

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相关问答
Q:房室间隔缺损的病因是什么

房室间隔缺损的病因是:根据病理解剖的不同房室间隔缺损的病因分为单纯型、部分型、过渡型、完全型四大类。
1.单纯型房室间隔缺损 亦称单纯型原发孔缺损,位于冠状静脉窦的前下方。
2.部分型房室间隔缺损 为原发孔房间隔缺损合并二尖瓣前叶或三尖瓣隔叶分裂,瓣下无室间隔缺损。
3.完全型房室间隔缺损 为原发孔房间隔缺损与室间隔缺损融合为一个缺损,房室瓣叶完全断裂,形成“前共瓣”和“后共瓣”。房室间隔缺损的原因根据前共瓣发育程度及其腱索附着位置分为三型:A型较常见,前共瓣仍可辨认左右叶,有腱索附连于室间隔的嵴部。B型较少见前共瓣仍可分辨左右叶,但不与室间隔附连,而与右室的乳头肌相连。C型前共瓣无分裂,没有腱索与室间隔相连,形成悬浮瓣膜。后共瓣一般发育较小。
4.过渡型也称中间型房室间隔缺损,介于部分型和完全型之间,但未形成前后共瓣,瓣下仅有极小的室间隔缺损。
病理生理:房室间隔缺损是一组心内畸形,其病理生理变化完全取决于房或室间隔缺损大小和二尖瓣关闭不全的严重程度。部分型房室间隔缺损仅于心房水平左向右分流,如无或轻度二尖瓣关闭不全时,仅有右心室容量负荷增加,其心搏量增加。房室间隔缺损的起因如有严重二尖瓣关闭不全时,其反流从左心室直接入左心房,从而使左右心室容量负荷均增加,早期产生心脏扩大和心衰竭。完全型房室间隔缺损有巨大室问隔缺损和严重房室瓣关闭不全,产生大量左向右分流量,使肺血明显增多,早期肺血管发生痉挛,产生动性肺动脉高压,晚期肺血管内膜逐渐增厚,产生梗阻性肺动脉高压。肺动脉高压进一步加重右心负担。当肺阻越来越高,左向右分流逐渐减少,最终产生右向左分流,结果导致艾森曼格综合征。

Q:室间隔缺损和房间隔缺损哪个更严重?

一个是左右心室间的缺损,一个是左右心房间的缺损,严重的程度主要是看缺损的大小是否对心脏造成影响的程度,房间隔缺损为临床上常见的先天性心脏畸形,是原始房间隔在胚胎发育过程中出现异常,致左、右心房之间遗留孔隙。室间隔缺损指室间隔在胚胎时期发育不全,形成异常交通,在心室水平产生左向右分流。室间隔缺损是最常见的先天性心脏病,可单独存在,也可与其他畸形并存这种情况要看缺损的大小而定,相同大小的缺损,室间隔缺损更严重一些,但是如果房间隔缺损出现了肺动脉高压,则预后比室间隔缺损严重。先天性室间隔缺损,建议手术治疗修补。一个意义上讲都比较重,但是对于相同大小缺损,室间隔缺损要比房间隔缺损更容易形成肺动脉高压,但是一旦房间隔缺损形成肺动脉高压,预后却比室间隔缺损预后差。

Q:室间隔缺损能自愈吗

你好!室间隔缺损是心室的间隔部分因组织缺损而引起心室间血流交通的一种先天性心脏病。一般来讲,单纯室间隔缺损自愈的可能性比较大,尤其是婴儿期。如果室间隔缺损直径小于五毫米,这类人群容易出现自愈。另外室间隔缺损是否可以自愈,还取决于室间隔缺损的部位,一般来讲,肌部的缺损和膜周部的缺损自愈的机会比较高,而干下型的室间隔缺损则很少自愈。

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