肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍疾病,其病情进展和患者寿命受多种因素影响,包括病情严重程度、治疗及时性、患者依从性、并发症情况以及日常护理等。身体感到不适时,务必及时就诊,听从医生的建议进行诊治,不要自己擅自用药。
1.病情严重程度:发病时症状较轻,仅表现为轻微的肝脏损伤和神经症状,经过积极治疗,预后较好。若发病时已出现严重肝硬化、肝功能衰竭等,预后较差。
2.治疗及时性:早期诊断并开始规范治疗,如使用驱铜药物,能有效控制病情,延长生命。若延误治疗,病情可能迅速恶化。
3.患者依从性:患者能否严格遵循治疗方案,如按时服药、控制饮食等,对病情控制和寿命有重要影响。
4.并发症情况:若出现严重的并发症,如脾功能亢进、上消化道出血等,会增加治疗难度,影响生存时间。
5.日常护理:保持良好的生活习惯,避免劳累、感染等,有助于稳定病情。
总之,肝豆状核变性患者的寿命并非固定不变,通过积极治疗和科学管理,许多患者可以长期生存,甚至接近正常人的寿命。但具体情况因人而异,患者需在正规医院接受专业医生的指导和治疗。
胰岛素泵模拟人体胰岛β细胞的生理分泌功能,24小时连续动态补充胰岛素。输注方式分为基础量和餐前量。基础量:指模拟人体基础胰岛素的分泌规律,24小时持续微量输注的胰岛素量。其主要用于控制夜间、空腹及餐前血糖。餐前量:指模拟人体用餐后快速分泌的胰岛素量。其主要用于控制餐后2小时血糖。胰岛素泵的适用范围1型糖尿病2型糖尿病:脆性、难治性糖尿病合并糖尿病急、慢性并发症生活不规律的糖尿病患者围手术期的糖尿病患者围产期的糖尿病患者泵治疗所用胰岛素的种类短效胰岛素为最基本的胰岛素剂型。如:诺和灵R、优泌林R、甘舒霖R等超短效胰岛素和短效胰岛素相比,吸收速度更快,作用更强,作用时间更短。如:诺和锐、优泌乐短效和超短效胰岛素的比较初用胰岛素患者的剂量估计病情轻,血糖基本保持正常,胰岛素用量一般为0.2-0.4单位/kg/日。病情稍重,血糖较高,胰岛素用量一般为0.5-0.8单位/kg/日。病情严重,血糖长期处于高水平状态,胰岛素用量一般为0.8单位/kg/日以上。胰岛素的剂量分配原则用泵前总量减少10%-30%用泵总量?儿童40%儿童60%成人50%成人50%基础量餐前量24小时基础率早餐中餐晚餐确定和分配胰岛素的剂量胰岛素泵的基础率分配曲线注意事项胰岛素泵一般使用规格为U-100(即每ml含100个单位)的胰岛素,如:诺和灵R笔芯、优泌林R笔芯、甘舒霖R笔芯、诺和锐笔芯、优泌乐笔芯等。若使用规格为U-40(即每ml含40个单位)的胰岛素,则泵里设置的胰岛素剂量应扩大2.5倍。如:瓶装诺和灵R、普通胰岛素等。胰岛素敏感系数x1500短效胰岛素敏感系数x=mg/dl日总量1800超短效胰岛素敏感系数x=mg/dl日总量x:表示1个单位胰岛素在2-5小时期间降低的血糖值胰岛素敏感系数的应用追加量=(实际血糖值—理想血糖值)mg/dl胰岛素敏感系数实际追加量要将基础率考虑进去用泵前的准备工作详细了解病史:糖尿病类型,确诊时间,口服药及胰岛素的种类和用量。既往病史及并发症情况;年龄、性别、身高、体重;血糖监测记录。用泵前一天停用中、长效胰岛素注射及磺脲类口服降糖药,改为超短效或短效胰岛素分次注射。用泵前一天测7至8次血糖(包括三餐前、三餐后两小时、睡前、零晨3点),为设定剂量参考,同时让病人对用泵前后的血糖有一个直观的比较。用泵前的准备工作准备好胰岛素:提前6小时将短效或超短效胰岛素(U-100)置于室温下。嘱患者保持心理、情绪稳定,饮食、运动和平时一样。准备好血糖仪及血糖记录本、胰岛素泵、储药器、输注导管、连接器、调节器、说明书及含糖饮料。准备好消毒酒精、干棉球、胶布等。胰岛素泵佩戴步骤设定时间:年、月、日、时、分,24小时制设定背景灯及按键音设定基础率设定餐前量及餐前量开始时间设定最大限定量:最大基础率、最大日基础量、最大餐前量、最大日餐前量、最大追加量、最大日追加量装药:抽取置于室温6小时以上的短效或超短效胰岛素,然后把连接器安装在储药器底部。胰岛素泵佩戴步骤运行:排出输注导管中的气泡后泵自动处于正常工作状态佩带:选择注射部位、消毒皮肤、进针、用胶布固定针头观察:血糖、泵运行状态胰岛素泵治疗的靶血糖值一定要根据病人的具体情况,个体化的制定靶血糖值,对年老患者、脆性糖尿病病人的靶血糖值要制定高一些。胰岛素泵治疗的靶血糖值参考表根据血糖调整胰岛素剂量合适的餐前量可使餐后2小时血糖在靶血糖值范围内,餐后4小时血糖恢复至餐前水平根据血糖调整胰岛素剂量合适的夜间基础率可使空腹血糖正常而夜间不出现低血糖根据血糖调整胰岛素剂量合适的白天基础率可使餐前血糖无明显波动调整剂量时要考虑饮食,运动等影响血糖的因素调血糖总原则首先根据患者年龄、并发症及原来的血糖水平综合确定靶血糖值,逐渐加大胰岛素用量,逐步使血糖降至预定范围。先调整夜间基础率和餐前量,再调整白天的基础率,发现超标立即干预,血糖宁高勿低。注意长期高血糖的患者对血糖降低较敏感,如果血糖降得太快,血糖虽在正常值,患者仍可能出现低血糖症状。
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