葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症是怎样的疾病

葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症是遗传性疾病，表现多样，需注意饮食和就医告知。包括发病原理、症状、诊断、治疗和预防等。面对身体不适，切勿拖延，应立即就医并遵循医嘱，安全有效地恢复健康。
1.发病原理：基因缺陷导致酶活性降低。
2.症状：食用蚕豆等诱因可引发溶血性贫血。
3.诊断：通过相关酶活性检测确诊。
4.治疗：避免诱因，急性发作时输血治疗。
5.预防：避免食用蚕豆及相关制品，看病时告知医生病情。
总之，对葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症要重视预防，出现症状及时就医。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是遗传性红细胞酶病中最常见的一种.现已知有400多种G6PD变异,但常见致病者只有少数几种.

你好,蚕豆病是红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症的俗称,这是一种遗传性缺陷性疾病,平时孩子跟正常孩子一样,无任何不适和症状,根本没有外貌上的异常改变.但是,一旦遇到偶然的机会,如吃蚕豆或服用某些氧化性药物,如喹啉类,呋喃类,磺胺类,解热镇痛,水溶性维生素K3,K4及其衍生物的药物时,便引起急性溶血现象.这种由溶血造成的贫血发病很急,进展也非常快.一般在吃蚕豆后1~2天,服药物后2~3天出现症状.重要的是不能再让孩子吃蚕豆和某些氧化性药物.遗传缺陷症,目前还不能用药治疗而得到纠正,还是以严防为好.

你好,此症是红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症的俗称,这是一种遗传性缺陷性疾病,平时孩子跟正常孩子一样,无任何不适和症状,根本没有外貌上的异常改变.但是,一旦遇到偶然的机会,如吃蚕豆或服用某些氧化性药物,如喹啉类,呋喃类,磺胺类,解热镇痛,水溶性维生素K3,K4及其衍生物的药物时,便引起急性溶血现象.这种由溶血造成的贫血发病很急,进展也非常快.一般在吃蚕豆后1~2天,服药物后2~3天出现症状.重要的是不能再让孩子吃蚕豆和某些氧化性药物.遗传缺陷症,目前还不能用药治疗而得到纠正,还是以严防为好.

你好,蚕豆病是红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症的俗称,一般在吃蚕豆后1~2天,服药物后2~3天出现症状.重要的是不能再让孩子吃蚕豆和某些氧化性药物.遗传缺陷症,目前还不能用药治疗而得到纠正,还是以严防为好.

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症（俗称蚕豆病）是一种X连锁不完全显性遗传病.患者在食用某些食品（如蚕豆）或服用某些药物（如阿斯匹林,伯氨喹啉,中药的川连,腊梅花）等后,可诱发急性血管内溶血而危及生命.该病可遗传给后代,导致新生儿溶血甚至引起核黄疸.该病常表现在吃蚕豆或伯氨喹啉等药物后出现血红蛋白尿,黄疸,贫血等急性溶血反应,最重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现.如果不及时纠正贫血,缺氧和电解质平衡失调,可以致死.因此,遇到上述情况应立即求医,只要能及时发现和处理,一般是不会有危险的.葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症由于是染色体基因异常造成之先天代谢性疾病,至今仍无法使用药物治疗,孕前检查可及早发现,有效预防.日常生活中注意下列事项,可避免发生溶血现象：（1）不随意服药,所有药物均需经由医师处方；(2)避免吃蚕豆；(3)衣橱及厕所不可以放樟脑丸（臭丸）；(4)不要使用龙胆紫（紫药水）；(5)发现患儿有上述之溶血症状时,尽速带往医院诊治.祝您健康!