特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症是一种原发性免疫缺陷病,患者体内免疫球蛋白生成不足或功能缺陷。治疗药物包括免疫球蛋白替代治疗、抗生素预防感染、免疫调节剂等。 1. 免疫球蛋白替代治疗:如人免疫球蛋白,通过静脉输注补充患者体内缺乏的免疫球蛋白,增强免疫力。 2. 抗生素预防感染:如阿莫西林、头孢呋辛酯等,可预防细菌感染。 3. 免疫调节剂:像胸腺肽,能调节免疫系统功能。 4. 抗病毒药物:例如阿昔洛韦,用于预防或治疗病毒感染。 5. 抗真菌药物:如氟康唑,在真菌感染时使用。 特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的治疗需要综合考虑患者的具体情况,选择合适的药物。患者应在医生的指导下进行规范治疗,不可自行用药。同时,定期复查,监测病情变化。
1.一般疗法 (1)加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力 (2)预防感染:应注意隔离尽量减少与病原体的接触 2.抗感染疗法由于体液免疫能力低下机体无法杀伤感染的病原菌因此一旦发生感染应选择广谱抗生素且因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散故还应使用杀菌性抗生素进行治疗 3.免疫替补疗法 (1)人血清γ-球蛋白:主要是使用γ-球蛋白进行替代或补偿疗法可使患儿正常地生存甚至活到成年剂量每次100~200mg/kg肌内注射每月1次血清免疫球蛋白浓度达3.0g/L时才有助于控制感染因γ-球蛋白的半衰期为0.5~1个月故以后按100mg/kg肌内注射每月1次即可维持其血清水平达2.0g/L长期反复注射会引起注射局部瘢痕形成偶见发热皮疹荨麻疹哮喘和血压下降等休克样反应应及时按过敏性休克处理 (2)正常人血浆:正常人血浆输注也有替代γ-球蛋白制剂的作用剂量每次10ml/kg每3~4周1次 (3)人血丙种球蛋白:也可每月输注人血丙种球蛋白600ml/kg以提高血清免疫球蛋白水平
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