白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症治疗与用药
Q:

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎吃什么药

A:

本病尚无有效的特殊治疗方法,基本按肝硬化的一般治疗方案进行治疗。改善症状和适当的营养支持。为减轻胆汁淤积性肝病病情,患病婴儿应尽可能给予母乳喂养,给予脂溶性维生素,可试用熊去氧胆酸治疗。要戒烟和杜绝被动吸烟。  曾有报道应用巴比妥类药物、皮质激素、免疫抑制药治疗本病,但均无效果。  α1抗胰蛋白酶增补治疗(augmentationtherapy):旨在增加肝脏内源性α1抗胰蛋白酶释放,从而增加抗弹...[详细]

Q:

丙酮酸激酶缺乏症吃什么药

A:

 1.输血在出生后前几年,严重贫血的最好处理是红细胞输注,血红蛋白浓度维持在80~100g/L以上不影响儿童生长和发育,并减少危及生命的再障危象。然而决定输血最重要的是根据病人对贫血的耐受性而非仅是血红蛋白的水平。由于患者红细胞2,3-DPG水平增高,中重度贫血时可无明显不适。  2.脾切除脾切除治疗可使病人长时间地控制贫血。由于出生后前几年在无脾状态下有发生严重败血症的危险,故患者行脾切除术至少...[详细]

Q:

髓过氧化物酶缺乏症吃什么药

A:

髓过氧化物酶缺乏症是遗传性疾病,髓过氧化物酶基因突变是无法根治的。但可避免高苯丙氨酸血症所带来的严重后果(即对大脑的损害)。治疗方法主要是饮食中限制苯丙氨酸摄入量。人的大脑发育在出生后头1年(特别是头半年)是最重要的时期,故饮食治疗应从新生儿开始。饮食治疗的原则是:既要限制饮食中苯丙氨酸摄入量,又要给予足量的生长发育所需要的营养物质。饮食治疗如果在出生后5个月才开始,则大部分患儿有智力低下;4~5...[详细]

Q:

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病吃什么药

A:

 本病尚无有效的特殊治疗方法,基本按肝硬化的一般治疗方案进行治疗。改善症状和适当的营养支持。为减轻胆汁淤积性肝病病情,患病婴儿应尽可能给予母乳喂养,给予脂溶性维生素,可试用熊去氧胆酸治疗。要戒烟和杜绝被动吸烟。  曾有报道应用巴比妥类药物、皮质激素、免疫抑制药治疗本病,但均无效果。  α1抗胰蛋白酶增补治疗(augmentationtherapy):旨在增加肝脏内源性α1抗胰蛋白酶释放,从而增加抗...[详细]

Q:

小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症吃什么药

A:

 (一)治疗红细胞G-6-PD缺乏症无特殊治疗,如无溶血不需治疗,平时应避免使用伯氨喹啉类氧化性药物及其他明确引起溶血的药物,避免食用蚕豆。出现溶血时则作必要的对症处理,大量饮水,酌情使用碱性药物使尿液碱化。贫血严重时需输血,但应避免输亲属血,由于溶血多为自限性,输血1~2次即可。如由药物诱发溶血发作,应立即停用可疑药物,有感染者应积极控制感染。(二)预后G-6-PDA-型缺乏者溶血发作一般是自限...[详细]

Q:

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病怎么治疗

A:

你好,本病尚无有效的特殊治疗方法,基本按肝硬化的一般治疗方案进行治疗。改善症状和适当的营养支持。为减轻胆汁淤积性肝病病情,患病婴儿应尽可能给予母乳喂养,给予脂溶性维生素,可试用熊去氧胆酸治疗。要戒烟和杜绝被动吸烟。[详细]

Q:

磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏饮食治疗

A:

应增加粗纤维食物,多吃富含维生素A、维生素B、维生素C、维生素E等抗氧化物食品,[详细]

Q:

己糖激酶缺乏症吃什么药

A:

治疗  给予对症支持治疗,如输血或血液置换。[详细]

Q:

脯肽酶缺乏症一般怎么治疗呢?

A:

你好,脯肽酶缺乏症的治疗方法,尚没有特殊治疗;最主要的还是好好护理身体,补充缺乏的维生素和微量元素,注意饮食,定时定量,少食辛辣刺激的食物。[详细]

Q:

二十一羟化酶缺乏症现在是否有了新的治疗方

A:

您好,21羟化酶缺乏症治疗的目的是使血浆雄烯二酮,17-羟孕酮和血浆肾素活性保持正常,并且使尿中的代谢产物也保持正常.治疗21-羟化酶缺乏是用糖皮质激素替代(羟化可的松,醋酸可的松或强的松),必要时用盐皮质激素替代以达到钠,钾的动态平衡.羟化可的松(每15~25mg/m2,分3次剂量)或强的松(每天3~4mg/m2,分2次剂量)的口服剂量调整到保持肾上腺雄性激素的前体在相应年龄的范围内.[详细]

Q:

葡萄糖磷酸异构酶缺乏症吃什么药

A:

 本病无特殊治疗。严重贫血时可输红细胞,脾切除术后大部分患者临床症状改善,一般Hb维持在80~100g/L,可停止输血或明显减少输血量。[详细]

Q:

小儿腺苷脱氨酶缺乏要怎么样治疗才最好呢

A:

下面是治疗小儿腺苷脱氨酶缺乏的资料,请参考:(疾病-预防)[详细]

Q:

二糖酶缺乏症怎么治疗?

A:

你好主要是限制饮食,禁食奶类及含有乳糖的食物。轻者牛奶限量,重者完全禁食,婴儿可给无糖牛奶或加乳糖酶,蔗糖-异麦芽糖酶缺乏者应限制蔗糖摄入,必要时限制淀粉摄入。继发性双糖酶缺乏常为多种酶缺乏。[详细]

Q:

怎么治疗磷酸甘油酸激酶缺乏症

A:

您好,磷酸甘油酸激酶缺乏症的诊断磷酸甘油酸激酶缺乏症目前尚无特效的治疗方法。[详细]

Q:

怎么治疗己糖激酶缺乏症

A:

你好,己糖激酶缺乏症的治疗:给予对症支持治疗,如输血或血液置换。[详细]

Q:

怎么治疗鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症

A:

您好,鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症食疗以低蛋白、高热量为基本食物疗法。因为目前的医疗技术还不能通过治疗让机体自己生产这个酶,只能通过药物补充,或者对症治疗因为此酶缺乏引起的临床症状。[详细]

Q:

怎么治疗腺苷脱氨酶缺乏症

A:

您好,骨髓移植是常规的治疗方案。酶替代疗法:ADA 与聚乙二醇结合(PEG-ADA)可延长该酶在体内的活性,减少其免疫原性,该治疗几乎可完全纠正患儿的代谢紊乱,使免疫功能得到不同程度的恢复。ADA 缺乏是第一个运用基因治疗的遗传性疾病。2 年随访证实T 细胞、B 细胞、髓细胞以及粒细胞可长期表达转入的ADA 基因,患儿的体液免疫和细胞免疫趋于正常。由于多数病儿在接受基因治疗后,仍需PEG-ADA ...[详细]

Q:

怎么治疗磷酸甘油酸变位酶缺乏症

A:

磷酸甘油酸变位酶缺乏症目前尚无特效的治疗方法。最好及时检查,对症治疗的。[详细]

Q:

怎么治疗丙酮酸羧化酶缺乏症

A:

你好,丙酮酸羧化酶缺乏症的治疗:本征无特殊治疗,一般采用支持疗法。但疗效甚微,患者多在出生后1-2年内死亡。[详细]

Q:

怎么治疗白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

A:

白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症主要采用支持对症及积极控制感染。尽早明确病原菌,选择敏感的抗生素。以杀菌药为主,且大剂量。待病情控制后继续用药2~3周,巩固疗效。防止复发。严重感染可试用白细胞输注或骨髓移植。[详细]

Q:

什么药物治疗组胺酶缺乏

A:

组胺酶缺乏目前没有特殊治疗方法。这个过敏体质有关系。需要遵医嘱化验过敏源或者脱敏注射。流质易消化饮食和化验检查以后确定。[详细]

Q:

老人消化功能减退胃蛋白酶缺乏可以服用胃蛋白酶颗粒治疗吗

A:

医生建议:可以在医生指导下服用的。另外,注意饮食清淡,避免吃油腻,难消化,过硬等食物的。胃蛋白酶颗粒用于消化不良,消化功能减退及某些慢性疾病所引起的胃蛋白酶缺乏。[详细]

Q:

复方阿嗪米特肠溶片对于治疗消化酶缺乏如何疗效显著吗

A:

医生建议:复方阿嗪米特肠溶片,本品为肠溶片,除去包衣后,表面有淡棕色斑点。用于因胆汁分泌不足或消化酶缺乏而引起的症状。可见,本品对于治疗消化酶缺乏很有疗效。[详细]

Q:

我要治疗消化酶缺乏请问可以用复方阿嗪米特肠溶片吗复方阿嗪米...

A:

您好,可以使用复方阿嗪米特肠溶片的。复方阿嗪米特肠溶片主要用于因胆汁分泌不足或消化酶缺乏而引起的症状。 不过疗效因人而异,希望复方阿嗪米特肠溶片对你很有效果。[详细]

Q:

α1-抗胰蛋白酶缺乏症的治疗方法有哪些

A:

α1-抗胰蛋白酶缺乏症的治疗:目前尚无特效疗法,因而最好的办法是避免仅。α1一AT缺乏症的发生。父母为PiZZ杂合子,其子女有25%的可能出现PiZZ表型,在15~17周胎龄时,α1-抗胰蛋白酶缺乏症的治疗直接取胎儿脐血做PiZZ表型分析,对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯定的价值。对α1一AT缺乏症病人,较有前途的治疗方法是:①肝移植;②利用基因工程的方法对病人植入z基因,以使其产生α1—AT。[详细]

Q:

白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的治疗方法有哪些

A:

白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的治疗:药物治疗:主要采用支持对症及积极控制感染。尽早明确病原菌,选择敏感的抗生素。以杀菌药为主,且大剂量。待病情控制后继续用药2~3周,巩固疗效。防止复发。严重感染可试用白细胞输注或骨髓移植。G-6-PD缺乏症所致的CNSHA患者,一般不需要治疗,但在出现再障危象时输血是救命健康搜索的措施之一,切脾尽管偶尔可以使血红蛋白浓度有轻度升高,但通常是无效的。[详细]

Q:

伴核苷磷酸化酶缺乏的免疫缺陷的治疗方法有哪些

A:

伴核苷磷酸化酶缺乏的免疫缺陷的治疗:应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓组织,成功率最高;如应用HLA不相容的供髓组织,几乎都发生移植物抗宿主病而失败。预选用植物血凝素、单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓,以清除引起移植物抗宿主病的成熟T细胞,可明显提高移植HLA不相容骨髓的成功率。此外,也可移植胎肝或胎儿胸腺,但疗效有限。对ADA缺乏型SCID多...[详细]

Q:

腺苷脱氨酶缺乏症的治疗方法有哪些

A:

腺苷脱氨酶缺乏症的治疗:腺苷脱氨酶缺乏症的治疗:1.一般治疗原则同SCID。锂制剂可降低淋巴细胞内cAMP浓度,减轻本病症状。2.ADA替代疗法①予患儿每2~4周输注一次经照射(剂量2.5Gy)红细胞,作为补充ADA的来源,可改善部分患儿的免疫功能和缓解临床症状;②polyethyleneglycol(PEG)改良的ADA替代治疗已被证实是安全有效的。3.重建免疫功能胎肝、胎胸腺移植有近期疗效。异...[详细]

Q:

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的治疗方法有哪些

A:

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的治疗:红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的治疗概要:红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症避免进食蚕豆及其制品,忌服有氧化作用的药物。无特殊治疗,无溶血无需治疗。轻症者急性溶血期给予一般支持疗法和补液即可。新生儿黄疽按照新生儿高胆红素血症治疗。红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的详细治疗:预防:本病多数是在一定诱因作用下发生急性溶血,因此预防极为重要。1.群体预防在...[详细]

Q:

如何查胃蛋白酶缺乏?我轻度萎缩,但上腹一直不舒服,吃消炎药了

A:

你好,胃蛋白酶缺乏可能与萎缩性的胃炎导致胃粘膜分泌的蛋白酶减少有关,需要查明病因,这样才可判断是否能够治愈。[详细]

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