小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症应服用哪些药

小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性疾病，患儿用药需谨慎。可使用的药物包括维生素 C、辅酶 Q10、还原型谷胱甘肽、肾上腺皮质激素、碳酸氢钠等。 1. 维生素 C：具有抗氧化作用，有助于减轻氧化应激对红细胞的损伤。但应在医生指导下严格控制剂量。 2. 辅酶 Q10：能改善细胞能量代谢，增强细胞的抗氧化能力，对患儿病情有一定帮助。 3. 还原型谷胱甘肽：可清除体内自由基，保护红细胞免受氧化损伤。 4. 肾上腺皮质激素：如泼尼松等，用于治疗严重的溶血反应，但需注意其副作用。 5. 碳酸氢钠：碱化尿液，促进血红蛋白的排泄，防止肾小管堵塞。 总之，对于小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患儿的用药，必须严格遵循医生的建议，不可自行用药。同时，要定期复查，监测病情变化。

　(一)治疗红细胞G-6-PD缺乏症无特殊治疗，如无溶血不需治疗，平时应避免使用伯氨喹啉类氧化性药物及其他明确引起溶血的药物，避免食用蚕豆。出现溶血时则作必要的对症处理，大量饮水，酌情使用碱性药物使尿液碱化。贫血严重时需输血，但应避免输亲属血，由于溶血多为自限性，输血1～2次即可。如由药物诱发溶血发作，应立即停用可疑药物，有感染者应积极控制感染。(二)预后G-6-PDA-型缺乏者溶血发作一般是自限性的。CNSHA患者可以发生胆石症，在感染或服药后溶血期病情加剧，但血红蛋白水平仍相对稳定。几乎所有药物或感染诱导的溶血患者都可平安地恢复正常，蚕豆病和伴有核黄疸的新生儿黄疸相对较危险，但经及时治疗病死率亦极低。

治疗红细胞G-6-PD缺乏症无特殊治疗，如无溶血不需治疗，平时应避免使用伯氨喹啉类氧化性药物及其他明确引起溶血的药物，避免食用蚕豆。出现溶血时则作必要的对症处理，大量饮水，酌情使用碱性药物使尿液碱化。贫血严重时需输血，但应避免输亲属血，由于溶血多为自限性，输血1～2次即可。如由药物诱发溶血发作，应立即停用可疑药物，有感染者应积极控制感染。