先天性异常纤溶酶原血症的症状表现：.主要为反复发作的静脉血栓形成。多见于下肢深静脉，并发肺栓塞。也可有动脉血栓形成。2.初发年龄多在20-30岁。3.外伤、手术、妊娠及分娩等应激状态易诱发血栓形成。4.创伤愈合缓慢。5.80%可发生木质结膜炎，双侧结膜有红或黄白色肿块假膜，木质硬度、假膜亦可见于口腔、呼吸道、消化道及女性生殖道而有相应症状。6.先天性异常纤溶酶原血症的儿童患者可发生第4脑窒囊性扩张...[详细]

先天性血小板功能缺陷的症状：①血小板膜异常：巨血小板综合征(Bernard-Soulier综合征)、血小板型血管性假血友病(vWD)、血小板无力症、血小板第3因子(PF3)缺乏症。②贮存池疾病(SPD)：致密体缺乏症(8-SPD)、灰色血小板综合征(crSPD)、复合性贮存池疾病。③花生四烯酸代谢异常：“阿司匹林样”缺陷、血栓烷合成酶缺乏症、血栓烷反应异常症。[详细]

鳄皮婴儿综合征的症状多出现早产儿及低体重儿，早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴，低体重儿是指体重在1000～2500g，患儿在出生前皮肤已受累，往往是死胎或生后早期死亡，故其典型皮损症状多是在出生一段时间后出现的，并非出生时即有，该病预后良好，本病征婴儿可全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑，常伴有畸形和发育不全。其典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现，全身或部分皮肤光亮，暗红，变厚，似...[详细]

你好，先天性异常纤溶酶原血症的症状有：约40%患者是无症状的，45%～50%的病例表现为出血病，而剩余的0%～5%的患者表现为血栓性疾病(静脉或动脉)，或者同时具有出血和血栓形成的倾向。异常纤溶酶原血症的出血非常轻微，多表现为软组织出血、易发生淤斑和经血过多等。虽然手术中或术后出血，但是，多数情况下都不致有生命危险。具有血栓形成倾向的异常纤维蛋白血症的患者通常仅有轻微的血栓形成，很少产生致命的影响...[详细]

诊断要点脾缺如多切面、多体位反复扫查，脾区、左上腹及盆腔等处均未探及脾脏回声。副脾多于脾门或胰尾处探及圆形、类圆形低回声结节，边界清晰、包膜光滑完整，直径一般为一2cm，内部回声与脾实质回声相似，彩色多普勒超声显示其内点状血流信号，偶可看到脾门处细小动脉血管通人其内。多脾症脾区探及多个圆形、类圆形低回声结节，边界清晰，内部回声与脾实质回声相似，彩色多普勒超声显示其内动、静脉血流信号。脾脏反位左上腹...[详细]

脾脏先天性异常有脾缺如、副脾、多脾症、脾脏反位、游走脾等。脾缺如罕见，常伴先天性心、肺发育异常及内脏反位等，患者多于l岁内死亡。诊断要点脾缺如abaseneeofspleen多切面、多体位反复扫查，脾区、左上腹及盆腔等处均未探及脾脏回声。副脾splenulus多于脾门或胰尾处探及圆形、类圆形低回声结节，边界清晰、包膜光滑完整，直径一般为一2cm，内部回声与脾实质回声相似，彩色多普勒超声显示其内点状...[详细]

您好，症状体征：该病多为早产儿及低体重儿。早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴，低体重儿是指体重在1000～2500g。患儿在出生前皮肤已受累，往往是死胎或生后早期死亡，故其典型皮损症状多是在出生一段时间后出现的，并非出生时即有。该病预后良好。本病征婴儿可全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑，常伴有畸形和发育不全。其典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现，全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚，似有...[详细]

该病多为早产儿及低体重儿，早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴，低体重儿是指体重在1000～2500g，患儿在出生前皮肤已受累，往往是死胎或生后早期死亡，故其典型皮损症状多是在出生一段时间后出现的，并非出生时即有，该病预后良好，本病征婴儿可全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑，常伴有畸形和发育不全。其典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现，全身或部分皮肤光亮，暗红，变厚，似有一层象塑料薄膜样...[详细]

先天性异常纤溶酶原血症的临床表现1.主要为反复发作的静脉血栓形成。多见于下肢深静脉，并发肺栓塞。也可有动脉血栓形成。2.初发年龄多在20-30岁。3.外伤、手术、妊娠及分娩等应激状态易诱发血栓形成。4.创伤愈合缓慢。5.80%可发生木质结膜炎，双侧结膜有红或黄白色肿块假膜，木质硬度、假膜亦可见于口腔、呼吸道、消化道及女性生殖道而有相应症状。6.先天性异常纤溶酶原血症的儿童患者可发生第4脑窒囊性扩张...[详细]