- Q：
混合型卟啉病怎么诊断
- A：
你好，混合型卟啉病的诊断：诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。刚解出的尿颜色大多正常，但若将尿置于直接日光中，尿逐渐变成暗红色，甚至变成黑色。这是PBG在光的作用之下转变成红色混合型卟啉病的尿卟啉和卟胆素的结果。产生的尿卟啉有特殊的光谱，在紫外线照射下发出红色荧光。如将尿液变成强酸性，煮沸30min，尿色迅速变成暗红色或棕红色。[详细]
- Q：
混合型卟啉病要做哪些检查
- A：
你好，混合型卟啉病要做的检查：二甲氨基苯甲醛试验是检查的一种简单可靠的方法。最可靠的诊断依据是用层析法测定尿中ALA及PBG的含量特别是对发作间歇期和隐性病例。[详细]
- Q：
怎么治疗混合型卟啉病
- A：
你好，混合型卟啉病的治疗：腹痛和神经系统症状急性发作期的治疗与急性间歇性卟啉病相同。正铁血红素和葡萄糖的治疗是有效的。皮肤损害时用倍他胡萝卜素治疗有效。[详细]
- Q：
混合型卟啉病是什么病
- A：
你好，混合性卟啉病又称杂色卟啉病，为一种常染色体显性遗传，临床上既有腹部和神经系统症状，又有慢性光敏皮肤症状。临床症状出现常在青春期后至30岁前，女性患者常有急性发作史，男性患者皮肤损害往往更常见。[详细]
- Q：
混合型卟啉病的病因是什么
- A：
你好，混合型卟啉病的病因：常染色体显性遗传疾病。遗传性染色体的缺陷，导致原卟啉氧化酶缺陷所致。由于原卟啉氧化酶缺陷，ALA和卟胆原的产生和排泄增多，在发作和缓解期大便中有大量粪卟啉和原卟啉排出皮肤损害的发生与暴露于日光有关。本病主要由于遗传性原卟啉原氧化酶缺陷所致。[详细]
- Q：
红细胞生成性原卟啉病是怎样形成的？
- A：
你好，红细胞生成性原卟啉病的形成：有人在红细胞生成性原卟啉病患者及其家族成纤维细胞培养中发现血红素合成酶活性降低，过量原卟啉由骨髓产生，而最近的研究则证明肝细胞也是其形成部位。原卟啉最大吸收光谱是400～410nm，但波长500～600nm光也有轻度光敏作用，故透过玻璃的光线也能引起皮疹。原卟啉由肝排入胆汁和粪便，尿中阴性。[详细]
- Q：
红细胞生成性原卟啉病的症状表现是什么
- A：
你好，红细胞生成性原卟啉病的症状表现：红细胞生成性原卟啉病患者大多在3～5岁内起病，也有到青春期才发病者。男性多于女性。本病的特征是日晒后5～30min局部产生强烈的烧灼感、针刺感或瘙痒，数小时后皮肤出现红斑和高度水肿，严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱，类似种痘性水疱病，继而形成糜烂、黑色厚痂或奇异的线状结痂。病程持续数天至几周，与日晒程度有关。常累及鼻、唇红缘和耳翼等处。反复发作者可呈湿疹样或苔藓...[详细]
- Q：
红细胞生成性原卟啉病要做哪些检查
- A：
你好，红细胞生成性原卟啉病要做的检查：血浆、红细胞、粪中原卟啉增加，少数患者伴粪卟啉增加，尿中卟啉正常。可有血清铁水平降低，铁结合力增加。血红蛋白和血细胞容积降低，并可能出现肝功能异常。红细胞在碘钨石英灯下发射短暂橘红色荧光。[详细]
- Q：
红细胞生成性原卟啉病怎么回事
- A：
你好，红细胞生成性原卟啉病于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年，Magnus等确定它是一独立的卟啉病并命名为EPP。红细胞生成性原卟啉病属于常染色体显性遗传，患者大多在3～5岁内起病，男性多于女性，特征是日晒后5～30min局部产生强烈的烧灼感、针刺感或瘙痒，数小时后皮肤出现红斑和高度水肿，严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱，类似种痘性水疱病，继而形成...[详细]
- Q：
红细胞生成性原卟啉病怎么诊断
- A：
你好，红细胞生成性原卟啉病的诊断：红细胞生成性原卟啉病诊断并不困难，主要依据是特征性的临床表现和原卟啉的增加。[详细]
- Q：
红细胞生成性原卟啉病是什么
- A：
你好，红细胞生成性原卟啉病于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年，Magnus等确定它是一独立的卟啉病并命名为EPP。红细胞生成性原卟啉病属于常染色体显性遗传，患者大多在3～5岁内起病，男性多于女性，特征是日晒后5～30min局部产生强烈的烧灼感、针刺感或瘙痒，数小时后皮肤出现红斑和高度水肿，严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱，类似种痘性水疱病，继而形成...[详细]
- Q：
红细胞生成性原卟啉病怎么办
- A：
你好，红细胞生成性原卟啉病的治疗：胡萝卜素对红细胞生成性原卟啉病有效。用药后虽然血浆和红细胞内原卟啉水平无明显变化，但对日光耐受性增加，故认为β胡萝卜素能淬灭激发状态的活性氧自由基，阻断光敏反应，或与卟啉有相同的最大吸收光谱而起屏障作用。一般口服每天75～200mg，服药后可能会发生皮肤黄染，无其他不良反应。另外，还可试用维生素E、多种维生素B，对有肝损害、胆囊炎和胆石症者进行对症处理。[详细]
- Q：
红细胞生成性原卟啉病的病因是什么
- A：
你好，红细胞生成性原卟啉病的病因：红细胞生成性原卟啉病属于常染色体显性遗传，其遗传基因有易变的外显率，这与抑制基因和环境因素有关。[详细]
- Q：
如果是肝卟啉应该怎么中医治疗
- A：
你好，这种症状先使用中药护肝药物调理，一般肝不好会导致腹水，引起全身黄疸症状，西药更没有特效疗法治疗。[详细]
- Q：
混合型卟啉病是什么病
- A：
混合性卟啉病又称杂色卟啉病，为一种常染色体显性遗传，临床上既有腹部和神经系统症状，又有慢性光敏皮肤症状。临床症状出现常在青春期后至30岁前，女性患者常有急性发作史，男性患者皮肤损害往往更常见。[详细]
- Q：
肝性血卟啉病综合征是什么病
- A：
你好，肝性血卟啉病综合征(急性间歇性卟啉症)是一种肝性卟啉症，是由于血红素生物合成途径中酶的先天性或获得性缺陷导致卟啉或其前体生成异常升高，并在组织中蓄积，由尿、粪中排出，常引起神经系统的症状。[详细]
- Q：
先天性红细胞生成性卟啉病是什么病?
- A：
你好，先天性红细胞生成性卟啉病(porphyria)又名血紫质症，是一组较少见的血红素代谢障碍性疾病。由于血红素生物合成途径中酶的先天性或获得性缺陷导致卟啉或其前体生成异常升高，并在组织中蓄积，由尿、粪中排出。[详细]
- Q：
肝性血卟啉病综合征是什么病
- A：
你好，肝性血卟啉病综合征急性间歇性卟啉症是一种肝性卟啉症，是由于血红素生物合成途径中酶的先天性或获得性缺陷导致卟啉或其前体生成异常升高，并在组织中蓄积，由尿、粪中排出，常引起神经系统的症状。[详细]
- Q：
先天性红细胞生成性卟啉病是什么病
- A：
你好，先天性红细胞生成性卟啉病porphyria又名血紫质症，是一组较少见的血红素代谢障碍性疾病。由于血红素生物合成途径中酶的先天性或获得性缺陷导致卟啉或其前体生成异常升高，并在组织中蓄积，由尿、粪中排出。[详细]
- Q：
为什么有卟啉病
- A：
您好，血卟啉病原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病，临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状和血压增高。[详细]
- Q：
混合型卟啉病的症状有哪些
- A：
本病很少在青春期前发病，临床症状出现常在青春期后至30岁前，症状的轻重很不一致。男女均可发病，女性患者常有急性发作史，可能与体内激素变化或经常服药有关，男性患者皮肤损害往往更常见，可能因为更多暴露于日光有关。临床症状与急性间歇性卟啉病相似。主要的表现为皮肤表现为光敏性皮炎，皮肤脆性增加，损伤后，出现浅表糜烂和水疱，常继发感染，愈合很慢，愈合后自有色素沉着和微凹的瘢痕。皮肤损坏只出现于皮肤暴露处，面...[详细]
- Q：
血卟啉病性周围神经病的治疗方法有哪些
- A：
血卟啉病性周围神经病的治疗：PCT是最容易治疗的卟啉症，首要的治疗方法是识别和避免促发因素。放血通常可有效地诱导临床缓解。每1～2周放掉473ml的血，通常需放血5～6次。通过放血，排掉肝脏的铁使病人处于轻微的缺铁状态。当血清铁稍低于正常时，放血术就停止，过多的放血可引起贫血。有强有力的证据证明，放血具有减少体内铁贮存的有益作用。随着治疗，尿和血浆中的卟啉逐渐降低，和铁的降低相平行。皮肤损害逐渐改...[详细]
- Q：
皮肤卟啉病的症状有哪些
- A：
1.红细胞生成性原卟啉病多于3～5岁内发病，男性多见。表现为曝光5～30分钟后，曝光部位出现烧灼感、针刺感或感到瘙痒，数小时后出现红斑、水肿，偶尔发生水疱、血疱和紫癜;发病后若能避光，皮肤损害可以在数天内消退，如长期反复发作可能会出现皮肤增厚呈蜡样、瘢痕形成以及色素沉着或减退斑，口周出现发射状萎缩性纹理。2.迟发性皮肤卟啉病分为遗传性和获得性，好发于成人曝光部位。特征性皮损为皮肤脆性增加、表皮下水...[详细]
- Q：
肝性血卟啉病综合征的症状有哪些
- A：
肝性血卟啉病综合征的临床表现：1、发病时，症状往往持续数天或更长。青春期后，女性发病率比男性高。有些妇女在月经周期的后半期发病。腹痛是最常见的症状。疼痛可能很严重，以致医生误认为需要进行手术。胃肠道症状有恶心、呕吐、便秘、腹泻和腹部胀气。多数病例可观察到尿潴留、尿失禁或排尿困难。严重病例由于高含量的卟啉(一种PBG的自然氧化物)，尿可呈葡萄酒色。少数病例还可有心动过速和不大多见的发热、大汗、烦躁不...[详细]
- Q：
肝性血卟啉病综合征的治疗方法有哪些
- A：
肝性血卟啉病综合征的治疗：肝性血卟啉病综合征的治疗概要：急性间歇性卟啉症避免使用诱发症状的药品。腹痛时用氯丙嗪，抗利尿激素分泌过多导致水中毒，轻症禁水可恢复。有严重神经损害影响呼吸者应用辅助呼吸。出现精神症状者用三氟拉嗪。发作时要特别注意药物的选择。肝性血卟啉病综合征的详细治疗：急性间歇性卟啉症的治疗：1.预防发作四葡萄糖有抑制δ一ALA合成酶的作用，减少ALA的生成，故宜进食较多的碳水化合物，每...[详细]
- Q：
先天性红细胞生成性卟啉病如何诊断检查
- A：
先天性红细胞生成性卟啉病的诊断检查：一、实验室检查血红蛋白低，贫血为正色素性，网织红细胞增高，骨髓增生旺盛，幼红细胞在紫外线照射下，细胞核部分显示强荧光。尿呈红色，含大量尿卟啉原I，粪中排出大量粪卟啉原I，两者皆有荧光反应，可用紫外线灯和分光镜加以检定。患者牙齿暴露于Wood光的紫外线后出现红色荧光。二、先天性红细胞生成性卟啉病的诊断在婴儿(或者在多数成人)排红色的尿和(或)严重的皮肤光过敏就提示...[详细]
- Q：
先天性红细胞生成性卟啉病的治疗方法有哪些
- A：
先天性红细胞生成性卟啉病的治疗：先天性红细胞生成性卟啉病的治疗：避阳光和避免皮肤创伤和感染是CEP中最重要的预防性措施。口服β-胡萝卜素治疗，局部滤光(太阳光)可以有些帮助。输入压积红细胞可暂时减少溶血和参与增加红细胞的生成，也可减少卟啉的排泄。脾切除可以在短期内减少溶血和卟啉的排泄以及减轻皮肤表现，但并非所有病例都能见效。有报道给CEP患者药用炭治疗可降低卟啉的水平和在治疗期间使临床症状完全缓解...[详细]
- Q：
妊娠合并迟发性皮肤卟啉病的治疗方法有哪些
- A：
妊娠合并迟发性皮肤卟啉病的治疗：由于PCT临床处理的文献报道不多，目前对PCT患者妊娠期间尚无统一的标准冶疗方案。一般方法有：妊娠期间应该禁洒，如果血浆铁正常就不需补铁，但需注意防晒(尤其是在妊娠早期)。对于在妊娠第二期症状仍不改善的患者，曾有通过多次少量静脉放血法成功缓解症状的报道，但是妊娠期间应该尽最避免应用。氯喹在反复发作的病例中可使用，有少量报道在妊娠期间因为病情急剧加重而应用氯喹的病例。...[详细]
- Q：
皮肤卟啉病如何诊断检查
- A：
皮肤卟啉病的临床表现变化多端，因此诊断主要依靠医生的警惕性及对本病临床症群及各型特征的认识，一般根据光敏感性皮肤损害的特征和分布，结合患者的发病年龄和家族遗传史可以作出初步诊断，如在婴儿期发病的严重光敏性损害应考虑CEP，童年发病的则多为EPP，成年后出现光敏性损害并同时有多毛，色素沉着者应考虑为PCT。鉴别应与CEP鉴别的是营养不良性大疱性表皮松解症，后者损害也常致毁形，但其发生及皮损部位与外伤...[详细]
- Q：
急性间歇性肝性卟啉病的治疗方法有哪些
- A：
急性间歇性肝性卟啉病的治疗：治疗1.预防发作四葡萄糖有抑制δ-ALA合成酶的作用，减少ALA的生成，故宜进食较多的碳水化合物，每日应进食300g以上米或面;当ALA和胆色素原有增加趋势时，应静脉滴注葡萄糖溶液。避免使用诱发症状的药品。2.缓解症状腹痛时用氯丙嗪，初始剂量为12.5嘴，如痛不止则增加剂量至50～100mg，每日3～4次。用哌替啶肌内注射也可。轻痛者用吩噻嗪类药。心动过速者或高血压者用...[详细]