急性间歇性肝性卟啉病病因
Q:

请问一下医生,我体检的时候得了血卟啉病,最根本原因是什么?

A:

1.皮肤损害 避免阳光照射和创伤;外用3%二羟丙酮和0.13%散沫花素霜剂。 2.溶血性贫血 严重和长期溶血有脾切除指证,可能有良效且可降低对光敏感性。可服用消胆胺,餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E,对防止肝病的进展有效。[详细]

Q:

请问一下医生,我体检的时候得了血卟啉病,最根本原因是什么?

A:

1.皮肤损害 避免阳光照射和创伤;外用3%二羟丙酮和0.13%散沫花素霜剂。 2.溶血性贫血 严重和长期溶血有脾切除指证,可能有良效且可降低对光敏感性。可服用消胆胺,餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E,对防止肝病的进展有效。[详细]

Q:

卟啉病是怎么回事,该如何治疗?

A:

你好;卟啉病的腹痛原因早期多与气郁有关,进一步发展由气及血,可由出血、瘀血引起剧烈腹痛,后期因气血耗伤而出现气血亏虚之象。[详细]

Q:

血卟啉病是什么原因,该怎么治疗?

A:

您好,本病无特殊治疗方法,一般采用对症处理,支持疗法。建议试试中医治疗可能会有好的效果。[详细]

Q:

血卟啉病是什么原因到治,该如何治疗?

A:

您好,血卟啉症实际上是一种称为卟啉的色素聚积在皮肤、骨骼和牙齿中所引起的相关疾病的统称。许多卟啉在黑暗中是无害的,但可被阳光转化成腐蚀性的食肉型毒素。这种病如果不治疗,最严重的症状(如先天性红细胞生成性血卟啉症)会导致人体变形,最终变成人们想像中复活的僵尸那样恐怖的畸形——患者的耳朵和鼻子被“吃”掉了,嘴唇和牙床受到腐蚀,露出红红的牙根,皮肤上瘢痕密布,如僵尸般惨白(反映出潜在的贫血)。因为贫血能...[详细]

Q:

急性间歇性肝性卟啉病的病因是什么

A:

急性间歇性肝性卟啉病是尿卟啉原合成酶部分缺乏,即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区域,含有5个外显子。卟胆原脱氨酶至少有3种不同的同工酶 已知一种存在于所有组织中,另一种只存在于红细胞中。但缺陷虽然在这些组织和红细胞存在,但其功能上的表现似乎仅限于肝脏。[详细]

Q:

急性间歇性肝性卟啉病怎么回事

A:

急性间歇性卟啉病是卟啉病中较多见的一种。卟啉病是一种卟啉代谢紊乱的疾病,以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。[详细]

Q:

遗传性粪卟啉病怎么回事

A:

你好,遗传性粪卟啉病是卟啉病的一种类型,为少见的常染色体显性遗传性疾病,由于粪卟啉原氧化酶缺陷所引起,主要特点为粪中排出大量粪卟啉Ⅲ。 [详细]

Q:

遗传性粪卟啉病的病因是什么

A:

你好,本病为粪卟啉原氧化酶缺陷,多数患者酶活性降低至50%左右,无症状,纯合子酶活性往往在2%以下。[详细]

Q:

红细胞生成性原卟啉症是怎么回事

A:

您好,红细胞生成性原卟啉症属常染色体显性遗传,遗传基因有易变的外显率,这与抑制基因和环境因素等有关。[详细]

Q:

卟啉病是怎么回事

A:

您好,卟啉病又称紫质病,系由血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱代谢病,可分为先天性和后天性两类。 主要累及神经系统和皮肤。[详细]

Q:

肝性血卟啉病综合征是怎么回事

A:

您好,肝性血卟啉病综合征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。[详细]

Q:

红细胞生成性原卟啉症的病因是什么

A:

您好,红细胞生成性原卟啉症属常染色体显性遗传,遗传基因有易变的外显率,这与抑制基因和环境因素等有关。[详细]

Q:

医院确诊为卟啉症去年初,原因不明

A:

病情分析:卟啉症是一种罕见疾病,有皮损、光敏性或不典型内外科、精神病表现,常漏诊、误诊。急性发作可致死、致残,尤其神经精神性卟啉症。2.1实验诊断怀疑皮肤卟啉症,首要检查尿、粪卟啉,但个体卟啉水溶性不同,有阳性发现应进一步分析、定量。红细胞游离原卟啉检测有助诊断EP。区分仅有皮损的VP、HCP和CTP、CEP尤其重要。因前两者如暴露诱因,有危及生命的急性发作,后两者则无危险发作〔15〕。2.2治疗...[详细]

Q:

肝性血卟啉病综合征的病因是什么

A:

您好,肝性血卟啉病综合征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。[详细]

Q:

卟啉病的病因是什么

A:

您好,卟啉病的病因是是由于血红素合成途径中特异性酶缺乏,卟啉及或卟啉前体δ一氨基一Y酮戊酸与卟胆原生成增多、浓度异常升高和排泄增多,并在组织中蓄积。[详细]

Q:

原卟啉病是怎么回事

A:

你好,原卟啉病亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病。临床上并不少见,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等,在红细胞和粪中原卟啉的含量过高但尿内不含尿卟啉。[详细]

Q:

血卟啉病性周围神经病是怎么回事?

A:

你好,血卟啉病性周围神经病,又名血紫质病,属色素代谢异常。为血红素生物合成过程中,因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷,而导致酶的活性降低,使卟啉及卟啉前体在体内聚积。[详细]

Q:

皮肤卟啉病怎么回事

A:

您好,皮肤卟啉病是血红素生物合成过程中因遗传缺陷或后天原因致其中间产物——卟啉和(或)卟啉前体的产生和排泄增多,并在体内积聚而产生的一组以光敏性皮肤损害表现为主的疾病。发病原因卟啉系血红素合成过程中的中间产物。血红素的合成起始于骨髓及肝细胞的线粒体,由线粒体中富含的甘氨酸和琥珀酸盐在δ-氨基酮戊酸(ALA)合成酶的催化下合成ALA,再由卟胆原(PBG)合成酶经脱水后生成PBG,即卟啉的单吡咯前体。[详细]

Q:

皮肤卟啉病的病因是什么

A:

您好,皮肤卟啉病的病因卟啉系血红素合成过程中的中间产物。血红素的合成起始于骨髓及肝细胞的线粒体,由线粒体中富含的甘氨酸和琥珀酸盐在δ-氨基酮戊酸(ALA)合成酶的催化下合成ALA,再由卟胆原(PBG)合成酶经脱水后生成PBG,即卟啉的单吡咯前体。[详细]

Q:

血卟啉病性周围神经病的病因是什么

A:

您好,病因:卟啉是合成血红素的主要物质,血红素与蛋白质结合不但可以合成血红蛋白,也可合成肌红蛋白,细胞色素以及过氧化物酶等体内代谢不可缺少的物质,卟啉主要在红骨髓和肝内合成,虽然合成的部位不同,但其合成步骤是一致的,并各自受到独立的调节。[详细]

Q:

血卟啉病性周围神经病怎么回事

A:

您好,卟啉病又名血紫质病,属色素代谢异常,为血红素生物合成过程中,因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷,而导致酶的活性降低,使卟啉及卟啉前体在体内聚积。卟啉是合成血红素的主要物质,血红素与蛋白质结合不但可以合成血红蛋白,也可合成肌红蛋白,细胞色素以及过氧化物酶等体内代谢不可缺少的物质,卟啉主要在红骨髓和肝内合成,虽然合成的部位不同,但其合成步骤是一致的,并各自受到独立的调节。[详细]

Q:

混合型卟啉病怎么回事

A:

你好,混合性卟啉病又称杂色卟啉病,为一种常染色体显性遗传,临床上既有腹部和神经系统症状,又有慢性光敏皮肤症状。临床症状出现常在青春期后至30岁前,女性患者常有急性发作史,男性患者皮肤损害往往更常见。[详细]

Q:

混合型卟啉病的病因是什么

A:

你好,混合型卟啉病的病因:常染色体显性遗传疾病。遗传性染色体的缺陷,导致原卟啉氧化酶缺陷所致。由于原卟啉氧化酶缺陷,ALA和卟胆原的产生和排泄增多,在发作和缓解期大便中有大量粪卟啉和原卟啉排出皮肤损害的发生与暴露于日光有关。本病主要由于遗传性原卟啉原氧化酶缺陷所致。[详细]

Q:

红细胞生成性原卟啉病怎么回事

A:

你好,红细胞生成性原卟啉病于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年,Magnus等确定它是一独立的卟啉病并命名为EPP。红细胞生成性原卟啉病属于常染色体显性遗传,患者大多在3~5岁内起病,男性多于女性,特征是日晒后5~30min局部产生强烈的烧灼感、针刺感或瘙痒,数小时后皮肤出现红斑和高度水肿,严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱,类似种痘性水疱病,继而形成...[详细]

Q:

红细胞生成性原卟啉病的病因是什么

A:

你好,红细胞生成性原卟啉病的病因:红细胞生成性原卟啉病属于常染色体显性遗传,其遗传基因有易变的外显率,这与抑制基因和环境因素有关。[详细]

Q:

血卟啉病是什么原因,该怎么治疗?

A:

你好,血卟啉病原称紫质病,属少见病,是为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。主要为光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状和血压增高等。如果能早期诊断、注意防治,预后也不一定很差。但是长期反复发作者,预后不好。[详细]

Q:

血卟啉病性周围神经病的病因是什么

A:

引起这种周围神经病的问题主要是由于存在的局部的异常病理改变,以及感染的原因产生有神经损伤导致的这种现象,通常会出现有肌张力降低以及皮肤感觉麻木的功能问题。可以通过营养神经的药物配合针灸理疗以及运动康复的方法来进行治疗改善,以免症状加重出现后遗症。[详细]

Q:

血卟啉病是什么原因,该怎么治疗?

A:

这种疾病主要是属于一种常染色体显性遗传的疾病,引起的病因主要有先天的遗传因素有关,治疗方面目前主要可以对症治疗处理。所以需要结合具体的临床症状表现来进行分析,比如选择药物治疗或者通过手术的方法来处理,以免后期症状加重容易产生有身体器官功能紊乱的问题。[详细]

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