肝性血卟啉病综合征的治疗方法有哪些_即问即答

肝性血卟啉病综合征的治疗方法有哪些 疾病：血卟啉病提问于 2018-04-09 21:21: 病情描述：

肝性血卟啉病综合征的治疗方法有哪些

回答1
肝性血卟啉病综合征的治疗：肝性血卟啉病综合征的治疗概要：急性间歇性卟啉症避免使用诱发症状的药品。腹痛时用氯丙嗪，抗利尿激素分泌过多导致水中毒，轻症禁水可恢复。有严重神经损害影响呼吸者应用辅助呼吸。出现精神症状者用三氟拉嗪。发作时要特别注意药物的选择。肝性血卟啉病综合征的详细治疗：急性间歇性卟啉症的治疗：1.预防发作四葡萄糖有抑制δ一ALA合成酶的作用，减少ALA的生成，故宜进食较多的碳水化合物，每日应进食300g以上米或面;当ALA和胆色素原有增加趋势时，应静脉滴注葡萄糖溶液。避免使用诱发症状的药品。2.缓解症状腹痛时用氯丙嗪，初始剂量为12.5mg，如痛不止则增加剂量至50～100mg，每日3～4次。用哌替啶肌内注射也可。轻痛者用吩噻嗪类药。心动过速者或高血压者用普萘洛尔。3.抗利尿激素分泌过多导致水中毒，轻症禁水可恢复。重症应给予20%甘露醇250ml快速滴注。给予地塞米松磷酸酯10mg以减轻脑水肿。血钠过低时用3%一5%氧化钠100ml静脉滴注。4.有严重神经损害影响呼吸者应用辅助呼吸。出现精神症状者用三氟拉嗪，每日2.5～10mg。癫痫用地西泮，每日2.5—5mg。5.发急性发作时，如出现水、电解质紊乱，应积极纠正，限制水的入量，适当补充钠盐。有些患者在水和电解质紊乱被纠正后，其他临床症状亦随之缓解。发作时要特别注意药物的选择。可采用水合氯醛、吗啡或哌替啶缓解疼痛或烦躁等神经系统症状。部分患者服用氯丙嗪可使肠痉挛缓解。对上述处理无效的严重病例应静脉给予葡萄糖，碳水化合物提供的最小量应在300g/24h。静脉给予正铁血红素[4mg/(kg·12h)]可有效地减少ALA和PBG的排泄并控制急性发作。有些患者发作与月经周期有关，可用抑制排卵的药物，如最小剂量口服避孕药，可使发作减轻，发作次数减少;但应注意凡家系中有皮肤症状的不能使用。
吴志全 主治医师儿科 河北医科大学附属平安医院 (二级甲等) 擅长：擅长：小儿病毒性脑炎，化脓性...
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