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红细胞生成性原卟啉病是怎样形成的？
疾病：卟啉病提问于 2016-11-03 10:29 -
病情描述：
红细胞生成性原卟啉病是怎样形成的？
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回答1
你好，红细胞生成性原卟啉病的形成：有人在红细胞生成性原卟啉病患者及其家族成纤维细胞培养中发现血红素合成酶活性降低，过量原卟啉由骨髓产生，而最近的研究则证明肝细胞也是其形成部位。原卟啉最大吸收光谱是400～410nm，但波长500～600nm光也有轻度光敏作用，故透过玻璃的光线也能引起皮疹。原卟啉由肝排入胆汁和粪便，尿中阴性。
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