- Q：
遗传性因子X缺陷症的治疗
- A：
遗传性因子X缺陷症的治疗主要是输注新鲜或冷冻新鲜血浆。由于V因子的生物半衰期仅6小时，因此，根据出血的严重程度.血浆输注需要每日～2次。除非准备手术，预防性输注血浆是没有必要的，血小板中含有体内因子V总量的20%，所以在急性出血时，可以输注浓缩血小板进行治疗，但不应将输血小板作为预防措施。出血严重的病例需替代治疗。目前尚不明确血浆FV水平需多少才能维持正常止血机制。一般认为FV达到25%可进行手术[详细]
- Q：
遗传性因子Ⅶ缺乏症的治疗
- A：
在遗传性因子Ⅶ缺乏症的治疗中可以应用含FⅦ的血浆或凝血酶原复合物（PCC）。基因工程的重组FⅦ也可以作为治疗的选择。这些治疗措施主要应用在处理外科和产后出血。虽然FⅦ的半衰期只有4～6h 但是，每隔8～12h治疗1次已经能够满足止血的需要。即使在FⅦ只有正常水平的约10%时，仍可以施行手术。维生素K治疗对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏没有效果。[详细]
- Q：
遗传性因子Ⅶ缺乏症的症状
- A：
遗传性因子Ⅶ缺乏症的症状有出血的表现，本病为常染色体隐性遗传，有近亲婚配史，男女都可患病。临床出血症状甚为少见，少数病例可有月经过多，产后出血或外伤后轻微出血等表现，部分病例伴有血栓病的症状。因无出血症状，漏诊不在少数。实验室检查凝血时间及部分凝血活酶时间（PTT）延长。[详细]
- Q：
遗传性因子XⅢ缺陷症的症状
- A：
遗传性因子XⅢ缺陷症的症状患者大多并无出血，甚至在手术时也不出血或出血甚微。少数有鼻出血、皮肤瘀斑、月经过多、外伤或手术后出血。另有少数患者可伴发心肌梗死及血栓性静脉炎等血栓栓塞症，可能为纤维蛋白溶解活化缺陷所致，凝血因子Ⅻ活性下降是其中的一种“危险因子”。患者凝血障碍与FⅫ浓度有关，中型患者的FⅫ浓度约为3%～5%，重型患者低至0.2%。[详细]
- Q：
遗传性因子Ⅱ缺乏症的治疗
- A：
遗传性因子Ⅱ缺乏症的治疗，有活动性出血时输注正常新鲜冰冻血浆或全血或冷沉淀物进行治疗，FV生物半寿期约为2~36h，但欲达止血目的需将FV提高到何种水平尚无定论，一般认为25%即可。一般出血时每次需输新鲜血浆0~5ml/kg，必要时2 h输注次；手术前应输血浆5~25ml/kg，手术后0~5ml/kg，共5~0d。月经过多者用抑制排卵药物治疗。[详细]
- Q：
遗传性因子Ⅻ缺陷症的治疗
- A：
遗传性因子Ⅻ缺陷症的治疗没特殊的方法，本病呈常染色体隐性遗传，男女均可患病，现已有数百例报道。少数患者父母有血缘关系。患者一般无出血症状，手术中或手术后的异常出血也无报道。本病不需要替代治疗，即使进行手术也不必治疗。有血栓形成的病例则应作相应的治疗。[详细]
- Q：
遗传性因子Ⅱ缺乏症的病因
- A：
遗传性因子Ⅱ缺乏症的病因不明，该病甚少见，为常染色体隐性遗传，往往有近亲婚配史，男女均可发病，部分患者可合并其他先天性畸形，如输尿管畸形，动脉导管未闭等。FV是一辅助因子，与钙离子及磷脂组成复合体后能使FXa的活性增强35万倍。仅纯合子有出血表现，大多由外伤引起．自发出血少见，为粘膜及皮下出血，女性月经过多。[详细]
- Q：
遗传性因子Ⅱ缺乏症的病因
- A：
遗传性因子Ⅱ缺乏症的病因不明，该病甚少见，为常染色体隐性遗传，往往有近亲婚配史，男女均可发病，部分患者可合并其他先天性畸形，如输尿管畸形，动脉导管未闭等。FV是一辅助因子，与钙离子及磷脂组成复合体后能使FXa的活性增强35万倍。仅纯合子有出血表现，大多由外伤引起．自发出血少见，为粘膜及皮下出血，女性月经过多。[详细]
- Q：
遗传性因子XⅢ缺陷症的诊断
- A：
遗传性因子XⅢ缺陷症的诊断检查:.实验室检查示凝血时间及部分凝血活酶时间均明显延长，凝血活酶生成障碍。血浆凝血因子Ⅻ活性(FⅫ：C)明显降低，FⅫ浓度也相应减低。部分患者血浆因子Ⅻ：C明显降低，而FⅫ浓度减低不明显。需用已知因子Ⅻ缺乏症患者的血浆进行交叉试验，不能相互纠正者可确诊为本病。2.除外严重肝病、DIC及FⅫ抑制物等引起的获得性FⅫ缺乏症。[详细]
- Q：
遗传性因子Ⅺ缺乏症的治疗
- A：
遗传性因子Ⅺ缺乏症的治疗的主要方法是替代治疗。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血，手术后出血均需替代治疗。FⅪ半衰期约52h，因而隔天输注1次即能维持血浆水平。 FⅪ弥散率低，容易提高血浆水平。中国尚无浓缩FⅪ 制剂，可用新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，也可用已去除冷沉淀的上清血浆。血库全血在1周内损失约 80%的FⅪ ，因而不适用。一般给予 5～20ml/kg血浆可使 FⅪ水平上升到 25%～50%[详细]
- Q：
遗传性因子V缺陷症的诊断
- A：
遗传性因子V缺陷症的诊断检查：.实验室检查示纯合子凝血时间延长，PT、APTT均延长，均可用吸附血浆纠正，凝血酶时间正常。少数患者可有出血时间延长，可能与血小板缺乏有关。杂合子患者除FV测定异常外，其他各项检查均正常。确诊需测定FV：C，一般低于0.20，严重者不足0.0l。2.根据病史，临床表现和实验室检查可诊断本病，FV：C测定具有诊断意义。3.本病应与联合FV和FⅧ缺乏症鉴别。获得性因子V抑[详细]
- Q：
遗传性因子V缺陷症的症状
- A：
遗传性因子V缺陷症的症状有出血表现，其FV：C常小于0%，表现为皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血，月经过多、创伤或拔牙后出血、局部肌注后出现血肿，手术后可出现严重出血，血尿和消化道出血也有发生。肌肉和关节出血少见，但也有发生，脑出血罕见。多数患者出血症状轻微，偶可有关节出血或内脏出血，部分患者随年龄增大而症状减轻。杂合子患者无明显出血症状。[详细]
- Q：
遗传性因子X缺陷症的症状
- A：
遗传性因子X缺陷症的症状：.本病仅纯合子患者有出血症状，其FV：C常小于0%，表现为皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血，月经过多、创伤或拔牙后出血、局部肌注后出现血肿，手术后可出现严重出血，血尿和消化道出血也有发生。肌肉和关节出血少见，但也有发生，脑出血罕见。2.多数患者出血症状轻微，偶可有关节出血或内脏出血，部分患者随年龄增大而症状减轻。杂合子患者无明显出血症状。[详细]
- Q：
遗传性因子Ⅺ缺乏症的诊断
- A：
遗传性因子Ⅺ缺乏症的诊断根据临床出血症状、遗传类型和实验室检查进行，FⅪ：C 测定或Biggs凝血活酶生成试验可确定诊断。因子Ⅺ缺乏必须与其他 PT正常、 APTT 延长的轻型出血病相鉴别。对FⅪ 的特异性检测可以明确诊断。狼疮抗凝物也可以出现 PT 正常、 ATTT 延长的现象，与因子Ⅺ缺乏不同的是，在将正常血浆和待测血浆混合后，前者的 APTT 延长不能够被纠正，后者可恢复正常。由自身抗体造成[详细]
- Q：
遗传性因子Ⅺ缺乏症的诊断
- A：
遗传性因子Ⅺ缺乏症的诊断根据临床出血症状、遗传类型和实验室检查进行，FⅪ：C 测定或Biggs凝血活酶生成试验可确定诊断。因子Ⅺ缺乏必须与其他 PT正常、 APTT 延长的轻型出血病相鉴别。对FⅪ 的特异性检测可以明确诊断。狼疮抗凝物也可以出现 PT 正常、 ATTT 延长的现象，与因子Ⅺ缺乏不同的是，在将正常血浆和待测血浆混合后，前者的 APTT 延长不能够被纠正，后者可恢复正常。由自身抗体造成[详细]
- Q：
遗传性因子Ⅻ缺陷症的诊断
- A：
遗传性因子Ⅻ缺陷症的诊断：本病呈常染色体隐性遗传，男女均可患病，现已有数百例报道。少数患者父母有血缘关系。患者一般无出血症状，手术中或手术后的异常出血也无报道。大部分病例因PTT延长而得到诊断。少数患者发生血栓栓塞，首例患者Hageman就死于肺栓塞。血栓形成可能是由于FⅫ缺乏后纤溶活性降低有关。实验室检查除内源途径凝血筛选试验异常外，FⅫ降低是诊断此病的主要依据。[详细]
- Q：
遗传性因子Ⅻ缺陷症的诊断
- A：
遗传性因子Ⅻ缺陷症的诊断：本病呈常染色体隐性遗传，男女均可患病，现已有数百例报道。少数患者父母有血缘关系。患者一般无出血症状，手术中或手术后的异常出血也无报道。大部分病例因PTT延长而得到诊断。少数患者发生血栓栓塞，首例患者Hageman就死于肺栓塞。血栓形成可能是由于FⅫ缺乏后纤溶活性降低有关。实验室检查除内源途径凝血筛选试验异常外，FⅫ降低是诊断此病的主要依据。[详细]
- Q：
遗传性因子Ⅺ缺乏症要做哪些检查
- A：
您好！遗传性因子Ⅺ缺乏症要做血清学检查、FⅪ的活性检测、抗原检测等检查。[详细]
- Q：
请问遗传性因子Ⅺ缺乏症症状是什么
- A：
您好！遗传性因子Ⅺ缺乏症症状是不同程度的出血、有更严重的纤溶活性高的组织出血症状。[详细]
- Q：
遗传性因子Ⅺ缺乏症的病因是什么
- A：
您好！遗传性因子Ⅺ缺乏症的病因是凝血因子Ⅺ的缺陷和分子结构异常。位于4q35的FⅪ基因缺陷，引起FⅨ缺乏，导致内源性凝血障碍及出血倾向。是常染色体隐性遗传，男女均可发病或为致病基因的携带者。[详细]
- Q：
如何治疗遗传性因子Ⅺ缺乏症
- A：
您好！治疗遗传性因子Ⅺ缺乏症一般是采用以替代治疗为主，即补充缺失的FⅪ，如新鲜全血、新鲜血浆、新鲜冰冻血浆或去除冷沉淀的血浆上清，应用抗纤溶药物等手段来进行缓解症状。[详细]
- Q：
遗传性因子Ⅺ缺乏症怎么回事
- A：
您好！遗传性凝血因子Ⅺ缺陷症，旧曾称血友病丙或血友病C，是一种常染色体隐性遗传性出血性疾病，发病率远低于HA和HB，在人群中发生率约为1/10万。是由于凝血因子Ⅺ的缺陷和分子结构异常引起的。[详细]
- Q：
遗传性因子Ⅺ缺乏症怎么诊断
- A：
您好！遗传性因子Ⅺ缺乏症可通过做血清学检查、FⅪ的活性检测、抗原检测等检查，再根据临床症状、家族史来与HA、HB和血管性血友病、狼疮抗凝物质、获得性FⅪ缺乏等疾病相鉴别诊断。[详细]
- Q：
遗传性因子Ⅺ缺乏症需要手术吗
- A：
您好！遗传性因子Ⅺ缺乏症不需要手术，一般是采用以替代治疗为主，即补充缺失的FⅪ，应用抗纤溶药物等手段来进行缓解症状。[详细]
- Q：
遗传性因子Ⅺ缺乏症应注意什么
- A：
您好！遗传性因子Ⅺ缺乏症应注意饮食清淡，均衡膳食，多吃蔬菜水果，注意个人生活卫生，不吃油腻油炸食物，不吃辛辣刺激性食物，戒烟戒酒，多运动，注意劳逸结合。[详细]
- Q：
遗传性因子Ⅺ缺乏症怎么办
- A：
您好！遗传性因子Ⅺ缺乏症应注意饮食清淡，均衡膳食，多吃蔬菜水果，注意个人生活卫生，不吃油腻油炸食物，不吃辛辣刺激性食物，戒烟戒酒，多运动，注意劳逸结合，一般是采用以替代治疗为主，即补充缺失的FⅪ，应用抗纤溶药物等手段来进行缓解症状。。[详细]
- Q：
遗传性因子Ⅺ缺乏症可以并发哪些疾病?
- A：
您好！遗传性因子Ⅺ缺乏症可以并发不同程度的出血、有更严重的纤溶活性高的组织出血等疾病。[详细]
- Q：
遗传性因子Ⅺ缺乏症是一种什么病？
- A：
您好！遗传性凝血因子Ⅺ缺陷症，旧曾称血友病丙或血友病C，是一种常染色体隐性遗传性出血性疾病，发病率远低于HA和HB，在人群中发生率约为1/10万。是一种血液病科疾病。[详细]
- Q：
遗传性因子Ⅺ缺乏症有什么饮食禁忌？
- A：
您好！遗传性因子Ⅺ缺乏症有不吃油腻油炸食物，不吃辛辣刺激性食物，戒烟戒酒等饮食禁忌。[详细]
- Q：
遗传性因子Ⅺ缺乏症预后好吗？
- A：
您好！遗传性因子Ⅺ缺乏症一般出血轻微，因出血导致的死亡率很低。预后取决于病例出血的严重性和替代治疗并发症，出血轻微者预后良好。[详细]