遗传性因子X缺陷症的治疗主要是输注新鲜或冷冻新鲜血浆。由于V因子的生物半衰期仅6小时，因此，根据出血的严重程度.血浆输注需要每日～2次。除非准备手术，预防性输注血浆是没有必要的，血小板中含有体内因子V总量的20%，所以在急性出血时，可以输注浓缩血小板进行治疗，但不应将输血小板作为预防措施。出血严重的病例需替代治疗。目前尚不明确血浆FV水平需多少才能维持正常止血机制。一般认为FV达到25%可进行手术...[详细]

在遗传性因子Ⅶ缺乏症的治疗中可以应用含FⅦ的血浆或凝血酶原复合物（PCC）。基因工程的重组FⅦ也可以作为治疗的选择。这些治疗措施主要应用在处理外科和产后出血。虽然FⅦ的半衰期只有4～6h 但是，每隔8～12h治疗1次已经能够满足止血的需要。即使在FⅦ只有正常水平的约10%时，仍可以施行手术。维生素K治疗对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏没有效果。[详细]

遗传性因子Ⅱ缺乏症的治疗，有活动性出血时输注正常新鲜冰冻血浆或全血或冷沉淀物进行治疗，FV生物半寿期约为2~36h，但欲达止血目的需将FV提高到何种水平尚无定论，一般认为25%即可。一般出血时每次需输新鲜血浆0~5ml/kg，必要时2　h输注次；手术前应输血浆5~25ml/kg，手术后0~5ml/kg，共5~0d。月经过多者用抑制排卵药物治疗。[详细]

遗传性因子Ⅺ缺乏症的治疗的主要方法是替代治疗。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血，手术后出血均需替代治疗。FⅪ半衰期约52h，因而隔天输注1次即能维持血浆水平。 FⅪ弥散率低，容易提高血浆水平。中国尚无浓缩FⅪ 制剂，可用新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，也可用已去除冷沉淀的上清血浆。血库全血在1周内损失约 80%的FⅪ ，因而不适用。一般给予 5～20ml/kg血浆可使 FⅪ水平上升到 25%～50%...[详细]

您好！治疗遗传性因子Ⅺ缺乏症一般是采用以替代治疗为主，即补充缺失的FⅪ，如新鲜全血、新鲜血浆、新鲜冰冻血浆或去除冷沉淀的血浆上清，应用抗纤溶药物等手段来进行缓解症状。[详细]

您好！遗传性因子Ⅺ缺乏症不需要手术，一般是采用以替代治疗为主，即补充缺失的FⅪ，应用抗纤溶药物等手段来进行缓解症状。[详细]

遗传性因子Ⅶ缺乏症的治疗：治疗原则与血友病B相似。目前治疗可首选凝血酶原复合物(PCC)或新鲜冷冻血浆。由于因子Ⅶ止血水平为10%左右，故一次输注PCC5～10U/kg即可使血浆FⅦ维持在约15%以上，足以达到有效止血的目的。但由于因子Ⅶ的生物学半衰期为4～6小时，所以需每4～6小时进行1次替代治疗。应选择病毒灭活的制剂进行替代治疗。国外已有重组FⅦ和FⅦa浓缩物。维生素K治疗无效。注意事项①FV...[详细]

遗传性因子X缺陷症的治疗：1.本病出血的治疗为替代治疗，首选PCC、新鲜血浆、新鲜冰冻血浆、去冷沉淀上清血浆。由于因子X止血水平为10%，所以每日输注血浆15～25ml/kg或PCC15U/kg足以达到止血目的。杂合子可不必输注。手术患者应使因子X达到40%～50%，由于因子X的生物学半衰期为24～48小时，所以每天输入1次即可。同样应用维生素K治疗无效。尽管十分少见，但仍应注意Pcc已有引起血栓...[详细]

遗传性因子V缺陷症的治疗：1.主要是输注新鲜或冷冻新鲜血浆。由于V因子的生物半衰期仅16小时，因此，根据出血的严重程度.血浆输注需要每日1～2次。除非准备手术，预防性输注血浆是没有必要的，血小板中含有体内因子V总量的20%，所以在急性出血时，可以输注浓缩血小板进行治疗，但不应将输血小板作为预防措施。2.出血严重的病例需替代治疗。目前尚不明确血浆FV水平需多少才能维持正常止血机制。一般认为FV达到2...[详细]

遗传性因子Ⅺ缺乏症的治疗：治疗1.以替代治疗为主，即补充缺失的FⅪ。主要制剂有：新鲜全血、新鲜血浆、新鲜冰冻血浆或去除冷沉淀的血浆上清。国外已有浓缩FⅪ制剂。应用剂量计算：给予血浆5～20ml/kg，可以使FⅪ水平提高至25%～50%。由于FⅪ的半衰期为40～48h，因此在临床替代治疗时，隔日输注一次即能维持血浆水平。严重的FⅪ缺乏患者在反复输注血浆后可产生FⅪ同种抗体，发生输注血浆不能很好控制的...[详细]

遗传性因子XⅢ缺陷症的治疗：1.无出血症状者一般不需要特殊治疗，如有出血症状或需手术，可输注血浆。2.用冷沉淀血浆或因子Ⅻ浓缩剂。由于因子Ⅻ的半衰期达11～14天，且只要达到正常水平的2%～5%即可止血，因此每月输注1次，即可达到防治出血的目的。注意事项①FXⅢ半衰期7d左右，替代治疗1周1次即可。②手术当时无出血，术后12～36h明显出血应考虑有FXⅢ缺乏可能。③孕妇反复流产应检查FXⅢ。④F湎...[详细]