先天性纤维蛋白原缺乏症怎么回事
你好,先天性蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。多为常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏。其症状为虽然无纤维蛋白原血症的患者的血液不能正常的凝固,但是却很少发生出血。在纤维蛋白原血症减少的患者中也会发生致命性的出血,但是在很多情况下要比血友病轻得多。无纤维蛋白原血症多在婴儿期因脐带根部出血不止而得以诊断,临床表现包括消化道出血和黏膜出血如经血过多等[详细]
先天性纤维蛋白原缺乏症的病因是什么
先天性纤维蛋白原缺乏症的发生主要是由于肝合成纤维蛋白原的功能存在先天性缺陷,无或低纤维蛋白原血症者纤维蛋白原的合成不足或完全缺如,而纤维蛋白原的代谢过程正常;另外,合成的纤维蛋白原在肝细胞中过多积聚也可导致无或低纤维蛋白原血症。部分低纤维蛋白原血症可伴有异常纤维蛋白原血症。[详细]
遗传性纤维蛋白原缺乏症及异常纤维蛋白原血症怎么回事
你好,遗传性异常纤维蛋白原血症是常染色体显性遗传性疾病,具有很高的外显率,绝大多数患者是杂合子,但是,文献中也有少量纯合子和复合杂合子报道。[详细]
遗传性纤维蛋白原缺乏症及异常纤维蛋白原血症的病因是什么
你好,本病多数呈染色体显性遗传,主要病因是凝血酶-纤维蛋白原反应的3个环节:纤维蛋白肽A或B释放异常;纤维蛋白原单体聚化异常;纤维蛋白原单体交联缺陷。[详细]
遗传性纤维蛋白原缺乏症是怎么回事
你好!遗传性纤维蛋白原缺乏症,多为常染色体隐性遗传,男女均可累及,约半数患者为近亲婚配者的子女。患者血浆纤维蛋白原水平极低,但双亲的血浆纤维蛋白原浓度往往正常或仅略有降低。[详细]