丙酸血症不靠药物治疗可存活多长时间
丙酸血症是丙酸分解代谢过程中的一种遗传性缺陷,系丙酰辅酶A羧化酶缺乏所致,为常染色体隐性遗传.以反复发作的代谢性酮症酸中毒,蛋白质不耐受和血浆甘氨酸水平显著增高为特征.绝大部分的遗传性代谢性疾病无有效的治疗方法.[详细]
怎么治疗丙酸血症
低蛋白0.5～1.5g/(kg/d)或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗，可减少酮症酸中毒发作次数。由于空腹会增加丙酸代谢物排泄，故应增加喂养次数。酮症酸中毒发作时应立即停止所有含蛋白饮食，并给予葡萄糖以避免分解代谢。急性发作尤伴有高氨血症者可考虑腹膜透析。生物素为丙酰辅酶A 羧化酶辅酶，治疗多种羧化酶缺乏症有效，对生物素10mg/d，反应敏感，作用迅速而持久。L-肉碱口服(100m/kg)有一定临床效...[详细]
小儿丙酸血症吃什么药
治疗 低蛋白0.5～1.5g/(kg?d)或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗，可减少酮症酸中毒发作次数。由于空腹会增加丙酸代谢物排泄，故应增加喂养次数。酮症酸中毒发作时应立即停止所有含蛋白饮食，并给予葡萄糖以避免分解代谢。急性发作尤伴有高氨血症者可考虑腹膜透析。生物素为丙酰辅酶A羧化酶辅酶，治疗多种羧化酶缺乏症有效，对生物素10mg/d，反应敏感，作用迅速而持久。L-肉碱口服(100m/kg)有一定...[详细]
小儿丙酸血症怎么治好
这种情况治愈比较困难，需要到专业儿童医院治疗，一般是用B12、叶酸及东维力药物[详细]
丙酸血症的治疗方法有哪些
丙酸血症的治疗：丙酸血症的治疗：积极治疗酮酸中毒(静脉给葡糖液和碳酸氢钠)。待情况控制后，给低蛋白质饮食。加用生物素，并根据具体临床表现给予其他支持疗法。五、嘌呤代谢病嘌呤代谢病是由于参与嘌呤代谢的酶缺乏导致反馈抑制减弱而引起的一类遗传性酶病。已知在有些代谢过程中，某些代谢产物对整个反应过程具有反馈调节作用。因此，某种酶的遗传性缺陷，使该代谢产物减少，致反馈调节功能失调。自毁容貌综合征就是一个典型...[详细]