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黏多糖贮积症Ⅱ型费用
Q：

黏多糖贮积症

A：

黏多糖贮积症Ⅶ型为β-葡萄糖苷酸酶缺乏，基因定位7q21.23～q22。黏多糖贮积症Ⅶ病人体内缺乏β-葡萄糖苷酸酶，故使部分水解的硫酸软骨素、硫酸皮肤素等就会沉积于组织细胞内而致病。 [详细]
Q：

黏多糖贮积症Ⅷ型

A：

你好,糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少，糖原累积病并非为一种疾病，而是一组疾病. [详细]
Q：

黏多糖贮积症Ⅴ型

A：

你好，目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗，但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞，可以使其异染性消失。 [详细]
Q：

黏多糖贮积症Ⅲ型

A：

你好！进行性智力低下是本症的最显著特征。生后1岁内智力发育均正常或仅有轻度落后，智力低下一般在4～7岁出现，10岁时已很严重。在智力低下进行性加重的同时，可出现进行性神经症状，如抽风、运动过多、痉挛性四肢瘫、全身无力、攻击性行为等，此为该症最突出的症状。 [详细]
Q：

黏多糖贮积症Ⅵ型的治疗

A：

黏多糖贮积症Ⅵ型的治疗方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗，二者可改善患者的临床表现以及生存情况。对关节挛缩、胸廓畸形，可行手术矫形治疗，对易感染倾向也必须进行有效的防治。至于其他症状如心力衰竭等，可进行对症治疗。 [详细]
Q：

黏多糖贮积症Ⅶ型的症状

A：

黏多糖贮积症Ⅶ型的症状有特殊容貌，肝脾肿大和生长迟缓，反复呼吸道感染、反应迟钝、驼背和其他畸形。面容粗陋，两眼间距增宽，扁平鼻梁，上颌突出。角膜周边可有细微的基质改变。骨骼异常，有多发性骨发育不全，脊柱后弯，鸡胸，肋骨下缘外翻，矮小。有脐疝或腹股沟疝。有明显的智力低下。部分病人可有主动脉狭窄、脑积水，初生即确诊的患儿尚有新生儿黄疸和血小板减少。 [详细]
Q：

黏多糖贮积症Ⅵ型的症状

A：

黏多糖贮积症Ⅵ型的症状分为重型（MPSⅥ-A型）和轻型（MPSⅥ-B型）。重型多在2～3岁发病，常有关节运动受限、疝气、四肢挛缩、容貌粗笨、短颈、身材矮小、身材比例失调。头颅略大，两眼间距过宽。部分病例也可合并脑积水。大多数病例可有不同程度的周边性角膜浑浊和听力消失，也可出现钟状胸、漏斗胸、脐疝和腹股沟疝。心脏听诊可闻主动脉瓣关闭不全而产生的杂音。肝、脾轻度到中度肿大。可引起脊柱、骨盆、手和头颅等...[详细]
Q：

黏多糖贮积症Ⅷ型的症状

A：

黏多糖贮积症Ⅷ型的症状为身材较同龄人矮小，上部较短，肢体相对长，部分患者可关节肿大，以膝关节为主。患者面容多异常，表现为鼻梁低平，眼距增宽，智力低下。角膜正常，毛发多而粗，肝脾轻度肿大，心脏无特异性表现。 [详细]
Q：

黏多糖贮积症Ⅳ型的病因

A：

黏多糖贮积症Ⅳ型的病因是常染色体隐性遗传。基因定位于3号染色体。硫酸软骨素-N-乙酰己糖胺硫酸酯酶缺乏，尿中排出的黏多糖以硫酸角质素为主。该基因定位于3号染色体。这种酶对6-硫酸键的特异性发生在硫酸角质素和软骨素-6-硫酸，如缺乏时，可致这两种黏多糖成分沉积于组织细胞，并造成细胞功能障碍。 [详细]
Q：

黏多糖贮积症Ⅳ型的症状

A：

黏多糖贮积症Ⅳ型的症状有身材矮小，而肢体相对过长，站立时手可伸至膝部。关节肿大，以腕、膝部为著，呈球形。膝内翻，扁平足，两侧膝关节和髋关节弯曲畸形，形成半蹲姿势。腕、手、踝和趾关节因肌肉韧带松弛而表现为活动过度。这些外表畸形均有特殊诊断意义。智力一般正常，面部改变为鼻梁塌陷，两眼距离增宽，牙齿不整齐。肝脾肿大少见。角膜浑浊一般在10岁左右明显。主动脉瓣关闭不全多发生在10岁左右，多数病人死于20岁...[详细]
Q：

黏多糖贮积症Ⅷ型的诊断

A：

黏多糖贮积症Ⅷ型的诊断要点：1.一般检查，尿中出现过多的硫酸皮肤素和硫酸乙酰肝素。血中白细胞及骨髓细胞内出现异染性黏多糖颗粒（Reilly体）。2.X线检查四肢骨、躯干、头颅均有异常改变。3.微量酶活性测定，二甲基美蓝-Tris（DMB-Tris法）用于尿中糖胺聚糖（GAGs）的检测及羊水中GAGs的测定，前者多用于患儿的筛查或诊断，后者则用于产前诊断。4.基因诊断本病基因位于22～22q11，可...[详细]
Q：

黏多糖贮积症Ⅶ型的诊断

A：

黏多糖贮积症Ⅶ型的诊断要点为X线表现为多发性成骨不全。上肢骨变短，伴有肱骨近端髓腔扩大，骨骺发育显示成熟加速，但骨膜新骨形成却很少，有胸骨、管状骨增粗等。椎体变扁平而小，脊柱后凸，椎间隙相对增宽，椎体形态完整，没有舌状突出。前肋变宽，肋骨下缘外翻。髂骨小，髂骨嵴有不规则透亮区，边缘硬化，肩胛骨下缘亦有类似改变。长骨干骺端和髋臼不规则，可能与佝偻病相混淆。 [详细]
Q：

黏多糖I(H/S)型治疗

A：

除对症处理外，尚无特殊的治疗方法。将正常人血浆输入病人体内后，临床症状、体征和尿中生化改变可有所减轻。[详细]
Q：

黏多糖I(H/S)型的病因

A：

为α-左旋艾杜糖醛酸酶缺陷，是常染色体隐性遗传。[详细]
Q：

黏多糖I(H/S)型症状

A：

无驼背，有心脏瓣膜病变体征。幼时智能发育正常，以后出现轻度衰退。[详细]
Q：

我的一个同学是黏多糖贮积症Ⅰ型患者，医生...

A：

你好，糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少，糖原累积病并非为一种疾病，而是一组疾病[详细]
Q：

请问黏多糖贮积症Ⅷ型症状表现是什么

A：

黏多糖贮积症Ⅷ型症状表现：一般2～3岁发病，身材较同龄人矮小，上部较短，肢体相对长，部分患者可关节肿大，以膝关节为主。患者面容多异常，表现为鼻梁低平，眼距增宽，智力低下。角膜正常，毛发多而粗，肝脾轻度肿大，心脏无特异性表现。[详细]
Q：

叔叔最近去检查出来患上了黏多糖贮积症Ⅶ型...

A：

你好，此病目前无有效治疗方法，大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型，病人培养的成纤维细胞可以使其异染性消失，给病人口服维生素A后可改善症状可使尿中黏多糖排出增多，但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。[详细]
Q：

什么是黏多糖贮积症Ⅷ型？

A：

你好。黏多糖贮积症Ⅷ型又名山菲利普综合征，为常染色体隐性遗传性病。该型的临床特征和生化异常均不同于Ⅰ、Ⅱ两型，其特征为反应迟钝程度很严重，但周身病变比较轻微。与Ⅰ型不同之处为容貌不似承霤病，侏儒也不明显，亦无角膜浑浊或心脏病等并发症。肘、膝关节有轻度挛缩。即使有肝脾肿大，也很轻微。[详细]
Q：

请问小儿黏多糖贮积症症状有哪些？

A：

小儿黏多糖贮积症有多种症状，收集了该病的所有症状，希望对您有帮助：黏多糖是一种复合大分子，主要由糖醛酸和己糖胺构成，分布在结缔组织的基质内，为软骨、角膜、血管壁和皮下组织的重要成分。因此黏多糖代谢异常累及全身器官，黏多糖贮积症发病后，软骨肌膜、肌腱、血管、心脏瓣膜肌肉、脑膜、网状内皮组织及皮下组织等胶原组织的成纤维细胞均肿胀，[详细]
Q：

黏多糖贮积症Ⅶ型吃什么药

A：

无特殊疗法。严重畸形者可酌情给予手术矫形，反复呼吸道感染和心力衰竭者，均应施行有效的对症治疗。[详细]
Q：

黏多糖贮积症Ⅴ型吃什么药

A：

治疗　　目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗，但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞，可以使其异染性消失。给病人口服维生素A1万～10万U，4次/d，经1个月～数月后可改善症状，可使尿中黏多糖排出增多，但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。维生素C的应用也未见临床疗效。甲...[详细]
Q：

黏多糖贮积症Ⅲ型吃什么药

A：

粘多糖病是一种罕见的代谢性遗传疾病，发病率大概只在十万分之一。因遗传基因的变异，导致体内缺少蛋白酶，无法降解身体里的粘多糖物质，患儿在两岁前长得特别快，但两岁一过就开始逐渐出现智力障碍、生长缓慢、耳聋等症状，并且多在10周岁前死亡，迄今尚无有效治疗方法。治疗粘多糖病可以服用药物，但是药费昂贵且只能控制病情；也可以进行骨髓移植。广东省第二人民医院血液科对一名患粘多糖病的两岁患儿健健首次进行的骨髓移植...[详细]
Q：

黏多糖贮积症Ⅷ型患者怎么饮食？

A：

黏多糖贮积症Ⅷ型吃什么好？一旦发现糖原累积症，以防治低血糖为主，膳食少量多餐，限制脂肪和总热量，限制体力活动。血清乳酸高者，宜服碳酸氢钠防治酸中毒。皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低血糖。[详细]
Q：

我姑父得了黏多糖贮积症III型了身体发胖...

A：

你好：目前无有效治疗方法曾进行过各种试验治疗但效果不肯定糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞可以使其异染性消失给病人口服维生素A1万～10万U4次/d经1个月～数月后可改善症状可使尿中黏多糖排出增多但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道[详细]
Q：

什么是小儿黏多糖贮积症?

A：

你好，黏多糖病(mucopolysaccharidosis，MPS)是一组先天性遗传病，因黏多糖降解酶缺乏使酸性黏多糖不能完全降解，导致黏多糖积聚在机体不同组织，造成骨骼畸形、智能障碍等一系列临床症状和体征。[详细]
Q：

黏多糖病4型

A：

因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！[详细]
Q：

黏多糖贮积症Ⅱ型,可不可以吃蚕豆

A：

黏多糖贮积症Ⅱ型,可以吃蚕豆原因说明:蚕豆富含蛋白质，具有很高的营养价值，患者平时可以食用，另外患者平时应多食用富含维生素的蔬菜水果，如苹果菠萝西红柿等，平时饮食要均衡清淡，禁烟酒，禁辛辣油炸肥腻等刺激性食物，平时多注意休息，适量运动。[详细]
Q：

我是个黏多糖贮积症Ⅴ型患者最近总感觉身体...

A：

你好黏多糖贮积症Ⅴ型患者，应该多吃木耳、银耳、扁豆、玉米、蓝莓、桑葚、红提葡萄等等，对身体好的杂粮食物和调节生理的水果，对身体不但不会加重病情，还是很有益处的，运动中不能过度因为可能导致病情加重或转发别的病[详细]
Q：

黏多糖贮积症Ⅱ型怎么治疗？

A：

你好，此病目前无有效治疗方法。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞，可以使其异染性消失。给病人口服维生素A1万～10万U，4次/d，经1个月～数月后可改善症状，可使尿中黏多糖排出增多，但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。[详细]
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