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Q：

肝糖原累积症怎么治疗

A：

本病的病理生理基础是在空腹低血糖时,由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解,导致了患儿体内6－磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸,三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程.因此,从理论上讲,任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程,减轻临床症状.　　Folkman等在1972年首次证实全静脉营养（TPN）疗法可以纠正本病的异常生化改变和改善临床症状.嗣后,临床即广泛使用日间多次少量进[详细]
Q：

主要表现为肚子大是先天性肝糖原累积症

A：

病情分析:临床表现轻重不一：重症在新生儿期即可出现严重低血糖酸中毒呼吸困难和肝肿大等症状；轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓腹部膨胀等就诊.由于慢性乳酸酸中毒和长期胰岛素／胰高糖素例失常患儿身材明显矮小骨龄落后骨质疏松.腹部因肝持续增大而膨隆显著.肌肉松弛四肢伸侧皮下常有黄色瘤可见.但身体各部比例和智能等都正常.患儿时有低血糖发作和腹泻发生.少数幼婴在重症低血糖时尚可伴发惊厥.但亦有血糖降至0.56[详细]
Q：

孩子四岁了老是大便不段和糖原累积病有关系

A：

这情况还是属于有脾气虚影响的可能大，注意休息，多喝水加强营养的考虑遵医嘱的情况积极选择健脾散观察是否恢复较好但是避免着凉的情况积极观察食欲的情况是否正常[详细]
Q：

肝糖原累积病

A：

你孩子目前情况必须去大医院专科就必要全面检查看。查明病因后在有针对性的调理是最好。目前注意饮食的清淡调理。适当的补充水果和蔬菜的。医生询问：[详细]
Q：

糖原累积病

A：

【治疗措施】治疗用高蛋白,高葡萄糖饮食,多次喂养,以维持血糖正常水平,尤应于午夜加餐1次,以避免次晨低血糖.其他治疗包括防止感染,纠正酸中毒（可用NaHCO3,禁用乳酸钠）.纠正低血糖后如果血脂仍继续升高,可用安妥明50mg/（kg·d）.高尿酸血症如采用饮食疗法不能控制时,可用别嘌呤醇5～10mg/（kg·d）.激素治疗有益于维持正常血糖水平,提高食欲.胰高血糖素,各种类固醇激素,甲状腺素对改善[详细]
Q：

村上有个小伙，得了第七型糖原累积病，表现...

A：

本型由于缺少肌肉磷酸果糖激酶所致，磷酸果糖有两种不同基因形式，一是肌肉中的，另一种是红细胞中的本病症状似第五型，临床上呈运动后肌肉酸痛，痉挛，伴肌红朊尿。由于血红细胞寿命短，并伴有网织细胞增生。又因乳酸产生受损可出现轻度非球形红细胞性溶血性贫血，诊断方法同第五型，亦可做肌肉活检与从红细胞中鉴定此酶缺乏。亦属常染色体隐性遗传。[详细]
Q：

糖原累积症1型

A：

隔开4年的时间了，如果想要再生一个的话，也是可以的。糖原累积症1型这类疾病及早的发现及早的治疗是可以治愈的[详细]
Q：

糖原累积

A：

你好,本病尚缺乏特效治疗。Hug等用细菌中提取α-酸性麦芽糖酶制剂治疗发现肝内糖原下降。Rymn等应用含麦芽糖酶的脂质体治疗婴儿型病人取得良好的效果。有人试用纯化α糖苷酶后，肝内糖原有所减少。目前医学界对本病除一般支持治疗外，尚无有效治疗方法。已证实饮食疗法：高蛋白、高脂肪、低碳水化合物饮食，胰高糖素和α-葡糖苷酶等对本病无效。对病损仅限于肝脏者，可考虑肝移植术。[详细]
Q：

肝糖原累积症伴肝腺瘤

A：

你好，你说的情况可以手术治疗，也可以采用传统中药保守治疗，或者手术后采用有效的传统中药巩固治疗。祖国医学用传统中药有非常独到的治疗方法，建议你用传统中药虫草、猪苓、明党参、桑寄生、青阳参、香菇、红豆蔻、桑白皮、杜仲、降香、茯苓、白术、八月札、知母、片姜黄、制南星、山萸肉、木瓜、仙茅、制半夏、补骨脂、独活、石菖蒲、仙鹤草、大蓟、山奈、枸杞子、薏苡仁、地榆、白前、丹皮、射干、当归、土鳖虫、青黛、肉桂、[详细]
Q：

糖原累积症患儿会不会出现尿血的症状翱最近...

A：

您好糖原累积症可导致肾脏损害但不是一定导致血尿的原因也有很多其中最常见的是肾炎建议查一下尿常规以明确诊断[详细]
Q：

先天性肝糖原累积症可以彻底治愈吗

A：

你好。可以的这需要做基因诊断检查送到当地的高级的检测机构。如果你们的地区或者附近有医学院，那就去找遗传教研室，会帮忙的。或者好的医院的相关科室，比如检验科的基因诊断室。其学名叫“产前诊断”。还有就是保持好心态，不要太紧张。[详细]
Q：

糖原累积症

A：

还没有找到好的治疗方法现只是哈一大诊断的结果你的情况没什么大问题的,只是你平时的锻炼太少了,要加强营养,多参加身体锻炼.[详细]
Q：

怎样鉴别糖原累积病,糖原累积病跟哪些相似疾病相似？

A：

分辨和鉴别糖原累积病，详细如下：　　1.各类型间的鉴别诊断：利用糖代谢功能实验进行各项指标检查。Ⅰ型血糖累积病的确诊应以肝组织的定量和葡萄糖-6-磷酸酶活性测定为依据，其他各型亦依酶学检查确诊。　　2.本病需与糖尿病相鉴别：糖尿病患者也有酸中毒，低血糖的症状，但糖尿病患者有典型的症状是“三多一少”，即多饮、多尿、多食及消瘦，根据次症状可鉴别。　　3.本病需与肥厚型心肌病相鉴别：由某些基因突变引起的[详细]
Q：

我姐姐的孩子是糖原累积症她想要第二个孩子...

A：

您好一般糖原累积症是有很多种类型的常见的是葡萄糖-6-磷酸酶基因缺乏引起的这种情况主要是染色体的隐形遗传病即如果父母双方都正常的话是可以有正常无症状孩子的但要注意做好产前筛查[详细]
Q：

糖原累积症患儿最近发现有时候尿液是红色的...

A：

你好这个情况要考虑为尿路感染的原因导致的建议是积极进行尿液检查确定情况为好积极进行治疗是可以好的并多喝水[详细]
Q：

肝糖原累积症

A：

祝您早日康复！合家欢乐！[详细]
Q：

肝糖原累积症肝腺瘤，伴有腹痛

A：

你好，根据你所叙述的相关情况，你的症状是很常见的，可能是因为不良的生活习惯导致的建议及时去医院的肿瘤科看看，及时行放化疗对症治疗，养成好的生活习惯[详细]
Q：

孩子是糖原累积症腺瘤13厘米

A：

您好，这可能是某种酶缺乏导致的积累，是需要先进性介入得这种情况不能立刻手术，可以导致严重的副反应，但是可以先介入再手术的[详细]
Q：

肝糖原累积症如何治疗

A：

您好,建议三级甲医院就诊治疗,1.糖原累积症Ⅲ型高蛋白饮食可改善生长发育状态和肌力　但最近研究认为高淀粉　标准蛋白饮食效果更好　2.糖原累积症Ⅳ型无特效疗法　高蛋白低糖饮食　加食玉米油未能阻止肝硬化进程　用纯化的葡萄糖素未能取得肯定效果　曲霉菌属提取物可使肝糖原急剧减少　因而是一个有研究前途的治疗方法　此外　可施行肝移植[详细]
Q：

我的叔叔前几年被检查出得了糖原累积症呢不...

A：

糖原累积症是一种遗传性疾病主要病因为先天性糖代谢酶缺陷所造成的糖原代谢障碍由于酶缺陷的种类不同临床表现多种多样一般遗传性疾病只能改善不能治愈.所以可以采用中药进行调养的.[详细]
Q：

肝糖原累积症

A：

　肝细胞染色较浅，浆膜明显，因胞浆内充满糖原而肿胀且含有中等或大的脂肪滴，其细胞核亦因富含糖原而特别增大。细胞核内糖原累积、肝脂肪变性明显但无纤维化改变是本型突出的病理变化，有别于其他各型糖原累积病。　临床表现轻重不一：重症在新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝肿大等症状；轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓、腹部膨胀等就诊。由于慢性乳酸酸中毒和长期胰岛素／胰高糖素例失常，患儿身材明显矮小[详细]
Q：

什么是糖原累积病？

A：

概述　　糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,多数属常染色体隐性遗传,发病因种族而异.根据欧洲资料,其发病率为1/(2万~2.5万).糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ,Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ,Ⅴ,Ⅶ型以肌肉组织受损为主.这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏,肌肉,肾脏等组织中[详细]
Q：

肝糖原累积症会遗传吗..

A：

你好朋友,根据你的提问,有遗传性.感谢对有问必答的支持.不明白欢迎再次咨询,祝你身体健康.[详细]
Q：

糖原累积病Ⅳ型怎么办

A：

您好，治疗糖原累积病Ⅳ型无特效疗法，预后差，多死于继发感染。 [详细]
Q：

糖原累积病Ⅶ型要怎么诊断检查

A：

糖原累积病Ⅶ型的诊断检查确诊须作肌肉酶的测定，患者红细胞中该酶活性仅为正常的50%，患者双亲的酶活性亦较正常为低。[详细]
Q：

糖原累积病Ⅳ型的病因是什么

A：

您好，病因糖原累积病Ⅳ型呈AR遗传。[详细]
Q：

怎么治疗糖原累积病Ⅲ型

A：

您好，糖原累积症Ⅲ型高蛋白饮食可改善生长发育状态和肌力，但最近研究认为高淀粉、标准蛋白饮食效果更好。 [详细]
Q：

怎么治疗糖原累积病Ⅵ型

A：

您好，糖原累积病Ⅵ型的治疗：治疗为碳水化合物饮食，少量多餐。Ⅵ型随着年龄增长，肝脏可缩小，预后较好。糖原累积病Ⅵ型应防治酸中毒：血乳酸高，应服碳酸氢钠。防治感染。避免疲劳和剧烈运动。宜高蛋白饮食少量多餐。[详细]
Q：

糖原累积病Ⅵ型怎么诊断

A：

您好，糖原累积病Ⅵ型的诊断检查：诊断依据临床表现和病理检查，因酶极不稳定，故不能将其活性高低作为诊断依据。[详细]
Q：

糖原累积病Ⅴ型的症状表现是什么

A：

您好，临床表现多见于儿童及成人。一般于青少年发病，表现为中度运动后肌肉酸痛，四肢僵硬，咀嚼后也有肌痛，肌力常减弱，不能坚持运动或劳动。成年之后可发生肌萎缩和肌无力。多数患者有肌红蛋白尿，可发生肾功能衰竭。[详细]
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