遗传性血色病的症状表现是什么
你好,遗传性血色病的症状表现:乏力、肝肿大、关节疼痛、糖尿。[详细]
遗传性血色病是什么病
你好,遗传性血色病是一种铁代谢异常的遗传性疾病,有六种不同的基因型其中主要的一种与HFE基因相关另外五种是罕见类型种不同的基因,其中主要的一种与HFE基因相关,另外五种是罕见类型,这种病的特点是过量的铁吸收致不同的组织器官破坏。[详细]
遗传性血色病怎么诊断
你好,遗传性血色病的诊断:由于血色病的病情隐匿,进展缓慢,组织受累程度多变,本病常在组织显著受损后的病程后期作出诊断,并应排除非遗传性铁负荷过度如先天性溶血性贫血。[详细]
遗传性血色病的病因是什么
你好,遗传性血色病的病因:铁吸收的调节功能异常、红细胞生成障碍、肝脏疾病、食物中含铁量过多。[详细]
遗传性血色病怎么回事
你好,遗传性血色病是一种铁代谢异常的遗传性疾病,有六种不同的基因型其中主要的一种与HFE基因相关另外五种是罕见类型种不同的基因,其中主要的一种与HFE基因相关,另外五种是罕见类型,这种病的特点是过量的铁吸收致不同的组织器官破坏。[详细]
怎么治疗遗传性血色病
你好,遗传性血色病的治疗:对血色病患者来说,放血是最简单的排铁疗法,并可提高存活率,但不能改变肝细胞癌的发生率。在诊断确立后,放血疗法应尽快开始,每周放血约500ml直到血清铁正常,转铁蛋白饱和度降低50%。当铁贮备正常时,可进一步放血以维持转铁蛋白饱和度<10%。在铁无负荷期间,血清转铁蛋白水平是一项意义不大的指标。糖尿病,心脏疾患,阳痿和其他性继发临床表现按指征处理。[详细]
遗传性血色病要做哪些检查
你好,遗传性血色病要做的检查:骨髓象分析、铁染色、血清铁饱和度、血清铁蛋白。[详细]
血色病性水肿是什么病?
你好,血色病也称为糖尿病血色病综合征、青铜色糖尿病、铁贮积病、色素性肝硬化、细胞色素沉着症,由Troisier于1871年首先描述。本病可见于原发性血色病、海洋性贫血等。[详细]
血色病的心血管病变是什么病?
你好,血色病(Troisiersyndrome)为含铁血黄素在器官组织沉积并引起功能障碍的一种疾病。由于患者常合并糖尿病且皮肤多呈青铜色,故又称青铜色糖尿病(bronzediabetes)。[详细]
血色病性骨关节病是什么病
你好,血色病性骨关节病是由于铁代谢异常引起体内铁含量过高,沉积于各内脏和器官而产生各种症状的一种疾病。临床上分为自发性和继发性两种类型。常发生于中老年人,尤其是50岁以上的人群组,男性多于女性。[详细]
血色病的心血管病变是什么病
你好,血色病Troisiersyndrome为含铁血黄素在器官组织沉积并引起功能障碍的一种疾病。由于患者常合并糖尿病且皮肤多呈青铜色,故又称青铜色糖尿病bronzediabetes。[详细]
血色病性水肿是什么病
你好,血色病也称为糖尿病血色病综合征、青铜色糖尿病、铁贮积病、色素性肝硬化、细胞色素沉着症,由Troisier于1871年首先描述。本病可见于原发性血色病、海洋性贫血等。[详细]
血色病性心肌病如何诊断检查
一、检查血清铁增多(32mol/L或180g/dl),转铁蛋白饱和度80%,血清铁蛋白水平增高(161mol/L或900g/ml)。1、胸部X线有心功不全者,常显示心脏球形增大,症状不明显者心脏可以正常。2、心电图可出现各种类型的心律失常,有症状的患者几乎均有低电压及ST-T改变。3、肝脏活检由于肝组织的含铁量与心肌中的铁浓度密切相关,所以肝脏活检是诊断心肌铁质沉着的便利途径,肝脏铁含量增加,大于...[详细]
遗传性血色病的症状有哪些
典型的三联征1、轻度或重度广泛的皮肤黑色素量增加(金属灰,常常多为棕色),也可在大多数有症状的患者中出现,但在铁聚集的早期不出现。主要发生在阳光暴露部位,但可能因晒黑不能区分或不明显而不被注意。在黑色肤色的人群中可表现为蓝灰色。2、肝肿大:出现于95%的有症状的患者,并常常发生在症状产生和肝功能检测出现异常之前。肝显著增大,触之坚实锐利。但尽管肝铁含量大大增多和纤维化发生,肝功能仍可能保存,因此肝...[详细]
血色病性水肿的症状有哪些
本病多见于中年以上男性,男女之比约为4:1,症状多出现于40~60岁。主要临床表现有:1.色素沉着约90%的病人全身皮肤呈黑灰色或青灰色,面部、颈、四肢远端伸侧、手背、外生殖器及瘢痕组织上更加明显。10%~15%的患者有口腔黏膜色素沉着。2.肝大和肝硬化90%的患者早期即出现肝大,但常无症状,肝功能也可在相当长时间内保持正常,至晚期财可出现肝硬化的各种表现,如消瘦、无力、右上腹胀痛、脾大、腹胀、腹...[详细]
血色病的心血管病变的治疗方法有哪些
血色病的心血管病变的治疗:治疗:①放血疗法(适于原发性者)每次放血500ml(含铁200~250mg),每周放血1次,连续1~3年;待血浆铁浓度降至1500μg/L时,可改为每3个月放血1次。②去铁胺0.52g,肌内注射,可排出铁9~23mg/d。③低铁高磷饮食,戒酒,有肝硬化者应予以相应治疗。④治疗心力衰竭,适当放血后心力衰竭多趋好转,这与心脏负荷减轻及血黏度下降有关。使用洋地黄类制剂宜用小剂量...[详细]
血色病的心血管病变的症状有哪些
临床表现:(1)心脏外表现肝大者占95%,脾火者占50%。晚期进展为多叶坏死性肝硬化,1/3的患者发展为肝癌.15%的患者可发生肝昏迷,14%的患者死于呕血。皮肤有显著色素沉着,可呈青铜色或金属样灰色。约10%的患者有口腔黏膜色素沉着.约半数患者手掌指关节、肩、肘、腕、膝、踝关节受累,表现为进行性多关节炎。男性患者通常伴有睾丸萎缩,以至性功能障碍,65%的患者合并糖尿病。(2)心脏表现心脏多呈弥漫...[详细]
血色病性骨关节病的症状有哪些
在临床上,本病的主要表现为进程缓慢的多关节病变,早期一般无症状,或具有类似骨关节病的症状和体征,如疼痛,肿胀,活动范围受限等;常开始于掌指关节和近侧指间关节,也可累及髋,膝,踝,足,腕,肩等较大的关节,也有个别患者累及脊椎,本病可有急性疼痛发作,发作时关节活动功能障碍,多发生于髋关节,为期2~3周,甚至更长,以后逐渐形成持续性疼痛,逐渐加重,其他关节如踝,膝,手部关节相继发生急性疼痛,逐渐转变为持...[详细]
血色病性水肿如何诊断检查
诊断检查:根据典型的症状与体征,如皮肤色素沉着、肝脾大和肝硬化、糖尿病、心脏增大、心律失常、心力衰竭、关节疼痛和畸形以及全身性凹陷性水肿等,结合实验室检查结果血清铁浓度、血清转运铁蛋白饱和度和血清铁蛋白均显著增高,可诊断本病。皮肤、黏膜及肝脏活检有助于诊断。辅助检查:血清铁浓度显著升高,可达32.2~53.7μmol/L(正常值0.95~28.6μmol/L)[180~300μg/dl(正常值50...[详细]
遗传性血色病的治疗方法有哪些
遗传性血色病的治疗:西医对血色病患者来说,放血是最简单的排铁疗法,并可提高存活率,但不能改变肝细胞癌的发生率。在诊断确立后,放血疗法应尽快开始,每周放血约500ml(约250mg铁)直到血清铁正常,转铁蛋白饱和度降低50%。当铁贮备正常时,可进一步放血以维持转铁蛋白饱和度10%。在铁无负荷期间,血清转铁蛋白水平是一项意义不大的指标。糖尿病,心脏疾患,阳痿和其他性继发临床表现按指征处理。中医本病多为...[详细]
血色病性心肌病的症状有哪些
本病多发于男性,其发生率约为女性的10~20倍。本病发病较晚,一般在20岁之前很少出现症状,约80%患者在40岁后发病,女性患者发病更晚。这是因为铁质的蓄积是逐渐进行的,只有当体内铁质日积月累达到一定程度时才产生症状。女性因通过月经失血而丧失铁,故可减轻铁质沉着,临床上不易表现出来或表现很轻。1、肝硬化、糖尿病、心肌病和皮肤色素沉着是本病的四联症。除肝脾肿大以外,还可见到肝掌及蜘蛛痣。2、65%患...[详细]
遗传性血色病如何诊断检查
检查由于血色病的病情隐匿,进展缓慢,组织受累程度多变,本病常在组织显著受损后的病程后期作出诊断。并应排除非遗传性铁负荷过度如先天性溶血性贫血(镰状细胞贫血,地中海贫血)。遗传性血色病血清铁增高(300mg/dl),血清转铁蛋白饱和度是一项反映铁增加的敏感指标,当50%有诊断价值。血清铁蛋白增高,红细胞铁蛋白增高200attograms/红细胞。使用螯合剂去铁敏(500~1000mg肌注。根据患者体...[详细]
血色病如何诊断检查
血色病:(一)实验室检查1.血象与骨髓象血色病时血象与骨髓象无明显特异性。骨髓涂片或切片,以铁染色法处理后可见细胞外铁增多,但对诊断无决定性意义。2.血液生化检查血清铁、转铁蛋白饱和度(TS)和血清铁蛋白的测定可作为本病的筛选试验。TS升高(45%)被认为是HH最常见的早期指标。血清铁常增高至36μmmol/L(200mg/d1)以上,平均达45μmmol/L(250mg/d1);血清铁饱和度可高...[详细]
血色病的治疗方法有哪些
血色病的治疗:血色病的治疗概要:血色病主要治疗措施为静脉放血和肝移植。放血疗法是去除脏器铁沉积的最好方法。口服驱铁药。对症治疗。禁止输血和补充铁剂,不食含铁丰富的食物。出现肝硬化者需肝移植治疗。血色病的详细治疗:驱铁治疗是最重要的方法,主要治疗措施为静脉放血和肝移植。1.放血疗法是去除脏器铁沉积的最好方法。采取定量放血疗法。初次治疗病人每周放血500ml(可去除250ml铁)。静脉切开放血术由护士...[详细]
血色病的心血管病变如何诊断检查
诊断检查:1.辅助检查①转铁蛋白饱和度大于50%(正常33%~35%);血清铁蛋白多大于10000μg/L。②受累组织检查可见铁在细胞内沉积,含铁量增高,普鲁士蓝染色可以证实铁颗粒存在。2.诊断要点①患者有特征性的铁质沉着面容或皮肤改变;②体内铁储量检查;血清铁浓度测定显著高于正常;③受累器官或脏器活体组织检查显示细胞内铁沉积或含铁量增高;④心脏受累者可诊断为血色病的心血管病变,心内膜心肌活检有确...[详细]
血色病如何保健护理
血色病:预后20世纪30年代时,本病的治疗仅限于对糖尿病、肝硬变及心功能不全表现的对症处理,确诊后的平均生存期为4.4年。自静脉放血疗法开展以来,本病的5年生存率已高达89%。对临床表现不大明显的早期血色病病人,若采用静脉放血疗法,防止体内血的沉积,则可防止疾病的发展和器官功能损伤的出现,预后较好。常见的死因为心力衰竭、肝昏迷、呕血、肝癌和肺炎。[详细]
血色病性心肌病的治疗方法有哪些
血色病性心肌病的治疗:1.原发性血色病心肌病的治疗因病因不明,尚无特效治疗,目前采用放血疗法和去铁胺进行治疗。(1)放血疗法:由于大多数血色病性心肌病患者心肌、肝组织均有过多的铁富集而造成心肌组织的损害,最终多死于不可逆的心力衰竭。放血疗法可缓解病情,延长生存时间,每月放血1次,量约500~1000ml,持续3年,此后每3~4个月放血1次。(2)去铁胺:去铁胺(deferoxaine)为铁螯合剂,...[详细]
血色病性骨关节病不能吃什么?
如果存在有血色病性骨关节病的问题,在饮食方面不要吃辛辣刺激性食物,同时不要吃海鲜类的食物,以免诱发疼痛的症状加重局部的问题。可以考虑通过营养关节的药物配合针灸理疗的方法进行治疗处理,如果出现有关节活动受限的功能问题,可以同时结合运动康复的方法来恢复。[详细]
什么叫遗传性血色病
遗传性血色病是常见的慢性铁负荷过多的疾病,属于常染色体隐性遗传疾病。由于体内各种原因导致的铁储存过多,所引起过多的铁储存于肝脏,胰腺和心脏等实质性细胞中,会导致组织器官退行性变、代谢功能异常。通过做血常规,血清铁,血清铁蛋白以及转铁蛋白饱和度等检查能够明确诊断。[详细]
血色病是什么病
血色病又称遗传性血色素沉着症,是一种常见的慢性病,是一种常染色体隐性遗传病。由于肠道铁吸收增加不当,过量的铁储存在肝脏、心脏、胰腺等实质细胞中,导致组织器官变性和弥漫性纤维化、代谢紊乱。主要临床表现为色素沉着、肝硬化和继发性糖尿病。严重者可造成肝衰竭、心力衰竭等,甚至危及生命。[详细]