本病多见于中年以上男性,男女之比约为4:1,症状多出现于40~60岁。主要临床表现有:1.色素沉着约90%的病人全身皮肤呈黑灰色或青灰色,面部、颈、四肢远端伸侧、手背、外生殖器及瘢痕组织上更加明显。10%~15%的患者有口腔黏膜色素沉着。2.肝大和肝硬化90%的患者早期即出现肝大,但常无症状,肝功能也可在相当长时间内保持正常,至晚期财可出现肝硬化的各种表现,如消瘦、无力、右上腹胀痛、脾大、腹胀、腹水、蜘蛛痣及腹壁静脉曲张等。3.糖尿病约65%的病人有糖尿病,有时可为首见症状,常是Ⅰ型糖尿病,少数呈胰岛素抵抗。过多的铁沉积在胰腺,发生纤维化。选择性累及胰岛B细胞使胰小岛丧失。但糖尿病的严重程度和铁负荷的严重程度可不成比例,其血浆胰岛素测定可不降低,其发病机制尚有待进一步研究。4.心脏病变有15%~30%的病人在疾病发展过程中心脏逐渐扩大,尤其年轻者多见,有时骤发心律失常,常见室性早搏、阵发性房性或室性心动过速等,可于短期内迅速并发心力衰竭而死亡。本病约有1/3的病人死于心脏并发症。5.其他表现25%~50%的病例有关节病变,由于关节滑膜层周围沉着及软骨钙化,引起关节疼痛和畸形,常以第二、第三掌关节最先累及,以后发展至四肢大关节。铁质沉积在内分泌腺可影响内分泌腺的功能,导致其功能减退。
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杨斌 副主任医师 广州市红十字会医院
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