自身免疫性溶血性贫血是因机体免疫功能紊乱产生自身抗体,致红细胞破坏加速引发的贫血,病因、症状、诊断、治疗、预防等是关注重点。
1. 病因:可分为原发性和继发性。原发性病因不明;继发性常与自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、感染如病毒感染、肿瘤性疾病如淋巴瘤、药物如青霉素类、甲基多巴等因素有关。这些因素会使机体免疫系统错误地将自身红细胞识别为外来抗原,进而产生抗体攻击红细胞。
2. 症状:临床表现多样,轻者可无症状。常见症状有贫血相关的乏力、头晕、心慌、气短等;溶血发作时可出现黄疸,表现为皮肤和巩膜黄染;还可能有肝脾肿大,部分患者会有酱油色尿,提示有血红蛋白尿。急性起病者症状较重,可出现寒战、高热、腰背痛等。
3. 诊断:主要依靠实验室检查。血常规可见红细胞计数、血红蛋白降低;血涂片可见球形红细胞增多;抗人球蛋白试验是诊断本病的重要指标,阳性有诊断意义。此外,还需检查肝功能、肾功能、免疫指标等,以明确是否存在基础疾病。
4. 治疗:治疗方法包括药物治疗和其他治疗。药物治疗方面,糖皮质激素如泼尼松、甲泼尼龙等是一线治疗药物,可抑制抗体产生;免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等,用于激素治疗无效或依赖者;还可使用达那唑调节免疫。其他治疗包括输血,但输血可能加重溶血,需谨慎;脾切除适用于药物治疗效果不佳者。
5. 预防:对于继发性患者,积极治疗基础疾病可减少发病风险。避免使用可能诱发溶血的药物,加强锻炼,增强机体免疫力,预防感染。定期体检,以便早期发现和治疗。
自身免疫性溶血性贫血是一种较为复杂的血液系统疾病,了解其病因、症状、诊断、治疗和预防等方面的知识,有助于早发现、早诊断和早治疗。患者应积极配合医生治疗,遵医嘱用药,以提高生活质量,改善预后。