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嗜血症是怎样的一种疾病,严重程度如何

家庭医生在线 2025/2/22 8:32:48 举报/反馈

嗜血症,又称为噬血细胞综合征,是一种罕见但严重的免疫调节异常疾病,可由多种原因引发,如遗传因素、感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、免疫缺陷等。患者常出现发热、肝脾肿大、血细胞减少、高甘油三酯血症、低纤维蛋白原血症等症状。

1. 疾病定义:嗜血症是一种由于免疫系统过度活化,导致巨噬细胞和细胞毒性T细胞异常增生和活化,吞噬自身血细胞的疾病。

2. 发病原因:

遗传因素:部分患者存在家族遗传倾向,与基因缺陷有关。

感染:病毒(如EB病毒、巨细胞病毒等)、细菌、真菌、寄生虫感染等可能诱发。

恶性肿瘤:如淋巴瘤、白血病等。

自身免疫性疾病:如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。

免疫缺陷:原发性免疫缺陷病或继发性免疫缺陷状态。

3. 症状表现:

持续高热,体温常超过 38.5℃。

肝脾肿大,可导致腹胀、腹痛等不适。

全血细胞减少,出现贫血、出血、易感染等。

高甘油三酯血症和低纤维蛋白原血症。

神经系统症状,如头痛、抽搐、意识障碍等。

4. 诊断方法:

血常规、血生化检查:了解血细胞数量、血脂、肝肾功能等。

骨髓穿刺:观察骨髓细胞形态。

基因检测:明确是否存在遗传缺陷。

病原学检查:查找感染病原体。

5. 治疗方法:

免疫治疗:使用糖皮质激素、免疫抑制剂(如环孢素)等。

化疗:针对恶性肿瘤相关的嗜血症。

靶向治疗:如使用依那西普等。

造血干细胞移植:适用于严重且难治的病例。

支持治疗:输注红细胞、血小板,补充凝血因子等。

总之,嗜血症是一种严重的疾病,需要及时诊断和治疗。患者应前往正规医院,在专业医生的指导下进行综合治疗,以提高生存质量和预后。

(责编:家医在线 )

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