肝豆状核变性是什么病

肝豆状核变性是一种罕见的常染色体隐性遗传病，一般是铜代谢障碍引起的，主要以铜代谢障碍引起肝硬化基底节损伤为主的脑病性疾病。

患了疾病之后铜在身体各个组织当中会出现异常沉积的现象，患者会出现急性或者是慢性肝病症状，表现出肝区疼痛、食欲不振、溶血性黄疸、肢体乏力、骨关节不适等症状，如果没有及时进行治疗，会导致肝功能和肾功能严重的损伤，需要去医院做肝功能检查、肝功能检查、骨关节X平片等判断疾病的严重程度。

在治疗时一般需要低酮饮食，尽量减少贝壳、海产品、动物内脏等含铜高的食物摄入。治疗越早，效果会越好一些，如果已经出现了脾功能亢进和急性肝功能衰竭现象，需要去医院进行肝脏移植手术治疗。在治疗期间需要注意休息，尽量不要让身体过度劳累，否则会对疾病恢复产生影响。