日前，一位患有“奇怪耳病”的藏族女孩，从六千里外的西藏来到了广州，满怀期待地准备接受手术。而她与中山大学孙逸仙纪念医院的缘分，还要从西藏说起……
怪病成心病，援藏专家指谜
23岁的藏族姑娘珍珍今年刚从大学毕业，准备回到西藏家乡工作，然而近一年来，珍珍觉得自己双耳听力越来越差了，更奇怪的是，在市场、火车站这种嘈杂环境下，珍珍反而觉得听力变好了，奇怪症状的困扰成了这位藏族姑娘一直以来的一个心病。听说中山大学孙逸仙纪念医院援藏团队正在林芝市人民医院进行义诊活动，于是慕名就诊，找到了逸仙耳鼻喉科的援藏专家韩萍副教授。韩萍教授诊治后，初步考虑诊断“耳硬化症”，由于治疗手术需在显微镜下或耳内镜的辅助下进行，优秀的设备条件和一流的技术水平缺一不可，韩萍教授遂与院本部张志钢教授团队沟通，介绍珍珍到广州院本部进行进一步诊治。
林芝到广州，逸仙团队接力
经历3000公里的风尘仆仆，珍珍到达中山大学孙逸仙纪念医院院本部，见到了张志钢教授治疗团队。入院后，张志钢教授团队为珍珍做了一系列相关检查，经过研讨，终于确定了这位藏族姑娘的心病的罪魁祸首——耳硬化症。
据张志钢教授介绍，耳硬化症 （otosclerosis）又名耳海绵化症 （otospongio-sis），是一种好发于青壮年，女性多见、无明显诱因出现听力下降的疾病。早期多表现为单耳听力下降，随时间进展可累及双耳。此症的病理变化是由于内耳骨迷路靠近卵圆窗部位的正常骨质被一种富于血管的新生海绵状骨质所代替。这种海绵状新生骨灶逐渐骨化变硬，所以习惯上称作“耳硬化症”。随着这种病理性骨灶蔓延，侵犯镫骨底板，使它固定在卵圆窗上，声音由鼓膜、听骨传达到这里，就不能再向内耳传过去了，声音传导受阻，表现为传导性聋。如果这种病理骨灶向内蔓延及内耳，引起耳蜗损害或前庭蜗神经变性，称作“耳蜗性耳硬化症”，此时增添了感音神经性吸力障碍的成分，表现为混合性聋。目前，临床上针对耳硬化最常用、有效的治疗方式是手术治疗，需在显微镜下或耳内镜的辅助下，将镫骨部分切除，然后安装人工镫骨。
△耳硬化病灶示意
珍珍正是处于疾病的相对早期，表现为双耳的传导性耳聋，至于为什么珍珍会有自觉在嘈杂环境中听得更清楚的奇异感受，张教授认为，这可能是在嘈杂的环境中，一般人讲话常不自觉地提高声调，而患耳硬化症的患者由于听力减退，不受或少受环境噪声的影射，因此，在低沉的噪声环境中能听到被提高了的声音，所以感觉听力反而比在安静环境中为好，这种现象叫做“威利斯听觉倒错”。
△珍珍术前纯音听阈及盖莱试验检查结果
着手成春，重聆高原之声
诊断明确后，张志钢教授遂为珍珍进行了“显微镜下镫骨底板部分切除+人工蹬骨植入术”，手术非常顺利，在张志钢教授的主刀下，成功取出珍珍原来已经固定的病变镫骨，植入了一个4毫米长，厚不到半毫米的人工镫骨，连接在前庭窗与砧骨长脚之间。
△术中人工镫骨精准置入固定
术后第一天，即使左耳被加压包扎包地严严实实，珍珍还是感觉左耳听力相较之前要好多了。术后两周，珍珍进行例行复查，此时查纯音听阈示左耳已经是大致正常听力。
△珍珍术后纯音听阈结果
手术过后，长期困扰珍珍的心病终于被解开，她终于能安心回到西藏工作，仔细聆听当地人民的声音，至于右耳，则还需等待半年时间才能手术。言及这次手术，珍珍真诚地说道：“手术前我特别紧张，担心手术的风险和后遗症，但医师们精湛的技艺打消了我的疑虑。术后在医护人员的关怀、照料下，我已经可以正常生活，感谢张志刚教授团队！”出院后，珍珍向张志刚教授、司瑜副教授当面致谢并送上锦旗。
“目前耳硬化症还没有非常有效的预防措施，与家族遗传因素有一定的关系，家里面有人得病，那么后代发病的几率比较高。”在谈到该病的预防时，司瑜副教授表示“大家需要定期观察自己的症状，如果发现有耳鸣以及听力下降症状，最好及时去医院检查。”
△珍珍为张志钢教授（左一）、司瑜副教授（左三）送上锦旗并合影留念
关于耳硬化，专家这样说
据司瑜副教授介绍，耳硬化症患者，通常表现为进行性听力下降，并有可能伴有耳鸣。该病发病特点主要有以下方面。
发病年龄多在20-40岁。绝大多数耳硬化症患者20岁之前听力可能没有任何异常，而在20-40岁之间突然开始出现听力下降；患者以女性居多。统计显示，女性与男性的发病比例约为2：1；发病过程较为缓慢。耳硬化症患者听力下降或耳鸣的病程往往按年计算。因为病程较长，有时耳硬化症患者甚至觉察不到自己听力下降，往往是家人先发现；讲话轻声细语。不同于其它类型耳聋患者讲话时的“大嗓门”，耳硬化症的患者往往是轻声细语的讲话；最后，就像珍珍的奇异感受一样，耳硬化患者会感觉自己在菜场、超市等嘈杂环境中的听力好于安静环境。
遗憾的是，目前尚无特效药物可以有效预防或治疗耳硬化症，人工镫骨植入术是首选的治疗方法，通过手术重建听骨链后，约百分之九十左右的患者术后听力可以改善。临床上，当患者术后第一次复诊时（大约在术后一周左右），在取出耳道内填塞物的一刻，绝大多数患者会感觉到听力明显提高。
司瑜副教授还提出了两点术后注意事项。一要注意术后眩晕。绝大多数患者术后没有明显眩晕，只有少数患者术后可能会出现短期眩晕，一般在术后数日内就可以得到缓解。二要注意避免剧烈运动。由于手术中会植入人工镫骨，如术后短期就开始剧烈运动，可能会导致听骨移位甚至脱位，因此，术后3-6月内要尽量避免剧烈运动。如万一出现人工镫骨移位，具体的表现就是——术耳突然听力下降甚至全聋，这种情况就有可能需要再次手术予以复位。
【专家简介】
张志钢
主任医师，博士生导师。
中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻咽喉科副主任。中国医师协会广东耳鼻咽喉分会耳科学组组长，广东省健康管理学会耳鼻咽喉分会副主任委员，中华耳鼻咽喉-头颈外科学会广东分会常委，中国生物医学工程广东耳鼻咽喉-头颈外科分会常委。中华耳鼻咽喉头颈外科杂志通讯编委，中华耳科学杂志，临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，中国耳鼻咽喉头颈外科杂志，国外医学耳鼻咽喉头颈外科杂志编委。2013-2018年连续六年被全国名医百强榜研究院评为中耳炎外科TOP10专家。
主要从事中耳炎性疾病、传导性耳聋及感音神经性耳聋的基础和临床系统性研究：相关研究成果获得国家自然基金面上项目2项，中山大学5010资助一项，省自然基金一项，省科技计划一项。特别是中山大学5010资助项目《粘连性中耳炎的规范化治疗》的研究成果，以RCT的形式发表在耳鼻喉科最权威的The larynscope（Thomson Reuters JCR-SCI分区：Q2）上，被纳入粘连性中耳炎的治疗指南中。相关临床疾病研究与基础研究发表SCI近30篇。
司瑜
副主任医师、硕士生导师。
广东省生物医学工程学会耳鼻咽喉分会常委，中山大学孙逸仙纪念医院逸仙优秀青年人才。掌握耳鼻喉常见病诊治，擅长各类病因引起的耳聋的精准治疗及突发性耳聋、梅尼埃病等内耳疾病的综合治疗，尤其擅长儿童耳部疾病的个性化治疗如儿童分泌性中耳炎、中耳胆脂瘤及特纳综合征耳部疾患的诊治。2016获得国家留学基金委公派至德国-杜伊斯堡埃森大学攻读博士学位，以最优等“Summa cum laude”成绩毕业，相关研究成果发表于Science immunology，且被肿瘤标志物协会评为“2019年度肿瘤标志物十大进展之一”。目前主持国家自然科学基金、广东省自然科学基金及广州市-校联合基金等4项，主持逸仙临床培育项目1项，参与中山大学5010临床研究1项，以第一作者发表SCI论文15篇。
（本文图片由医院提供）
