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先天性束带综合征什么原因,怎么办

2023/7/28 11:19:36

先天性束带综合征属于罕见病症,可能是胎膜早破、遗传、染色体异常、母体营养不良或感染、母体接触有毒物质等原因导致,一般需要根据具体类型选择合适的手术方法进行治疗。

一、原因

1、胎膜早破:孕周小于37周的孕妇胎膜自然破裂,或因子宫颈功能不全、胎膜发育不良等因素导致胎膜过早破裂,但是绒毛膜比较完整,渗入胎儿身体中,会造成渗入部位的环形束带狭窄,出现血液循环不畅,引起先天性束带综合征,发生软组织凹陷、肢体末端畸形等情况。

2、遗传:先天性束带综合征属于比较罕见的疾病,具有遗传性。如果家族中有人患有该疾病,其子代发病率也会比正常人群高。

3、染色体异常:胎儿发育过程中染色体18号的序列改变或复制异常,可能会造成环形束组织发育异常,引起先天性束带综合征。此外,孕妇滥用药物、胚胎发育异常、辐射等因素也可能会造成此情况。

4、母体营养不良或感染:如果在胚胎发育过程中,母体出现营养不良或感染等情况,可能会影响胎儿在胚胎发育过程中的正常发育,形成这种情况。患儿在出生之后手指或脚趾可能变短、变形或缺失。

5、母体接触有毒物质:如果孕妇在孕期接触到有毒物质或滥用药物,也可能会对胎儿的正常发育造成影响,比如在手臂和腿部形成一条或多条带子,将肢体紧紧束缚住。

二、治疗

1、单纯的束带:通常可以通过手术切除束带沟的皮肤,并进行“Z”字成形,以减轻对组织的压迫。

2、复合型环状束带伴肢体远端水肿:这种情况可以通过手术切除环状束带还需要进行加压包扎促进肢体远端水肿的消退。如果肢体远端出现严重的组织损伤或神经损伤,需要考虑进行神经修复或肌腱转位手术促进病情好转。

3、环状束带合并深层组织损伤:这种情况需要尽早进行手术,抑制神经损伤的发展。主要的手术方法是切除束带沟的皮肤,环形缩窄“Z”字成形松懈后,将血管、神经完全游离出来,置于血供良好的软组织中,以促进组织的恢复。

4、手指或脚趾畸形:可以考虑进行局部软组织转位或皮瓣移植等手术,改善外观和功能。

5、拇指于掌指关节处缺失:可以考虑进行第二足趾移植术,重建拇指功能。如果患者的年龄较小,也可以考虑进行骨延长等手术来重建拇指长度。

在接受手术治疗后,患者需要注意保持伤口清洁和干燥,避免感染。同时需要进行适当的康复训练,以促进组织的恢复和功能的改善。

本文指导医生:
成娟

成娟 副主任医师

中山大学附属第三医院妇产科

擅长疾病:在治疗妇科常见病、多发病及疑难杂症方面积...[详细]

(责编:苏雅婷 )

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