体重仅有2.8kg的新生宝宝诊断为完全型肺静脉异位引流（心下型）。
3个月的宝宝因为呼吸费力，家属被“突然”告知孩子患有极为罕见又复杂的心脏畸形-永存动脉干。
由产房转入的新生早产宝宝仅有2.4kg，是一个名副其实的“小包青天”，血氧饱和度仅有50%（远低于正常宝宝的95%），这又是一名室间隔完整的大动脉转位患儿，更要命的是，紧急床边超声提示唯一的生命通道仅剩一丝血流：卵圆孔仅有1.4mm，随时都有闭合的风险。
12岁小纯（化名）稍微一活动就喘憋厉害，嘴唇发黑，缺氧严重，只因患有肺动脉闭锁的先天性心脏病，刚下手术台的孙善权主任稍作调整后又一连做了7个小时！手术的名称是“单元化手术+中央分流管道”。这台手术，把一名12岁的孩子，从死亡线上拉了回来！
近期，这些复杂先天性心脏病在广东省妇幼保健院心脏中心“扎堆报到”，2天内相继9名此类复杂先天性心脏病患者入院。广东省妇幼保健院心脏中心团队火力全开，工作效率一人顶“俩人”，手术有序开启，不仅一天内完成了5台高难度的心脏及气管手术，更创下通宵达旦完成2台急重症心脏大手术的记录，跑出“省妇幼加速度”！
一场惊心动魄的“生死抢救”拉开了一天的工作帷幕
“快来人！新收8床病情变化，正在抢救！”随着一声急促的呼喊，正在进行晨交班的医护人员迅速跑向监护室，一个才出生不到2小时的3kg的宝宝心跳停了。“胸外心脏按压，复苏囊加压给氧，肾上腺素阿托品抢救药静推，准备插管上机……”不到5分钟后，宝宝的心跳再次恢复跳动。
然而等待她的却是另一场更为严峻的考验。这位新生宝宝查出患有严重心脏畸形：完全型肺静脉异位引流（心下型）合并肺静脉梗阻，四根肺静脉汇合后仅通过一根5mm的垂直静脉向下走，绕了一大圈才连接回心脏。因为“走错路”的肺静脉，经过肺部氧合的血走了弯路，又重新回流到右心房，导致肺部的血液无法顺利回流至心脏，全部堵塞在肺里，严重的肺淤血使得患儿呼吸功能受损，出现发绀、体循环灌注不足等情况，时刻危及生命。
经过一系列的内环境调整后，当天晚上10点，宝宝在上着呼吸机的状态下再次出现心率血氧血压下降，急诊手术成了新生宝宝唯一的“活路”……
幕夜里挑灯“补”心手术“连轴转”20多个小时
然而，此时的心脏中心手术室，另外一场“生命保卫战”还未结束。就当天下午四点半，一名诊断为室间隔完整的大动脉转位的足月小患儿被送往心脏中心，患儿呼吸十分费力，全身发紫，出生不到一小时就用上呼吸机。
“像这类室间隔完整的大动脉转位的患儿依靠着呼吸机辅助呼吸，左右心室的血流交通只能依靠仅剩1.4mm的卵圆孔，血流动力学十分不稳定，虽然经过团队的积极药物调整，患儿的血氧饱和度仍不满意，且乳酸水平不断提高，这意味着患儿的全身灌注并不理想，随时可能出现多器官功能障碍而死亡。我们不得不快速进行术前准备，将宝宝急诊送入手术室行外科手术。”广东省妇幼保健院心脏中心刘琴医生介绍。
手术室外夜深人静，室内灯火通明。为了保障两名患儿的生命安全，手术必须得“连轴转”。广东省妇幼保健院孙善权主任，黄景思，王菊，段亚冰，程雪飞外科医生，麻醉师，体外循环师及手术护士坚守急诊手术台，许伟滨，姜欣怡，王楚杰医生守在监护室里守护其他患者的安危，他们都保持最佳的状态应对，忙而不乱，紧张有序。
时间在大家聚精会神的手术过程中一分一秒的过去了，在小心脏上做大手术堪比核桃里绣花，每一个操作都精准而复杂。凌晨3点，2.4kg的大动脉转位的患儿顺利完成了大动脉调转手术；早晨7点，3kg的肺静脉异位引流合并肺静脉梗阻的新生宝宝也完成了手术，回到监护室。大家稍稍松了口气……
走稳比钢丝还窄的“活路”，做好新生命的“引路人”
作为这些孩子的“引路人”，最“折磨”人的远不止手术的顺利进行，还需要手术后精心守候。术后，小宝宝身上布满了各种管道，呼吸机管，心包引流管，腹膜透析管，深静脉置管，每一根管路都是患儿的“生命线”，容不得半点马虎。因为宝宝的体重太小，很难耐受如此长时间的体外循环，为了避免强行缝合胸腔导致心脏负荷过大，手术后医生并没有立即缝合，而是让小心脏在“空气”中跳动，让心脏功能达到承受条件后再缝合，同时，为了让小心脏“稍作休息”，还安置了临时起搏导线。
这样的过程，虽然心脏中心的医护人员已经见过很多次，但大家依然为之紧张，神经高度紧绷，一直轮班守护这些“走钢丝”的新生命。手术后内环境维护，心功能维护，预防肝肾功能衰竭，进出液量，出血，感染……哪一步稍有差池，所有的努力就归零。谁也不敢马虎，谁也不轻言放弃。放置在心包的引流管积血引流不畅，时刻都有心包填塞的风险，大家就轮番用手挤压；小宝宝病情变化很快，液体变动却要精确到毫升，那就专人记录监测……
经过团队的共同努力，目前，两名急诊手术的宝宝均已顺利度过术后危险期，面色变红润，没有生命危险，但是还需一段时间的术后恢复期。
“面对体重低，年龄小，病情复杂的先天性心脏病患者，我们需要速度，谨慎，科学地做好每一个决策，辅助孩子把比钢丝还窄的生路走稳，竭尽全力保证他们每一步都踏稳、走对！”孙善权主任说。
文章来源：广东省妇幼保健院公众号
