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破除难题!广州妇儿中心成功治愈先天性胰岛素高血症患儿

家庭医生在线 2022/7/30 7:53:52

近日,广州市妇女儿童医疗中心肝胆外科接诊了一名患有罕见病的患儿,据了解这名患儿出生3天后被发现呼吸急促,并检测出反复性的低血糖,在辗转了不同科室、医院,试用了不同的药物后,患儿的血糖依旧无法控制,与此同时还出现呼吸急促等症状。最终家长带着患儿来到广州市妇女儿童医疗中心寻求治疗,经诊断,患儿所患的疾病为先天性胰岛素高血症,属于罕见病。随后肝胆外科温哲主任团队,为患儿进行了手术,手术后患儿的血糖水平恢复正常,饮食也与正常儿童无异。

患儿血清中的胰岛素高于诊断标准的八倍!

经过检查发现,该患儿的胰岛素分泌异常增加,结合患儿其他的临床表现,最终确诊为先天性胰岛素高血症。遗传与内分泌科张文主任向家庭医生在线表示,“低血糖的诊断标准是,血浆中的葡萄糖低于2.8mmol/L,在诊断为低血糖的情况下,正常人体内是无法在血清中检测出胰岛素的,如果此时在体内检测出的胰岛素大于两个单位每升,就可以诊断为先天性胰岛素高血症。而该患儿在检测时,发现其在低血糖的情况下,血清中的胰岛素为17个单位每升,已经超出了诊断标准的八倍。”

腹腔镜下胰腺手术 患儿创伤小,恢复快!

先天性胰岛素高血症的治疗主要分为两类,分别是二氮嗪有效型和二氮嗪无效型。二氮嗪有效型是指可以通过使用口服药物来控制病情的类型。而二氮嗪无效型则只能通过手术来治疗。该患儿属于二氮嗪无效型,经过了肝胆外科、内分泌科、病理科、麻醉科、PICU、影像科等多学科MDT会诊,温哲主任团队最终决定采取手术治疗。

为了能够在切除病灶的同时,最大程度地保留患儿消化道的完整性,保障患儿胰腺内、外的分泌功能,同时改善以往开放式手术会给患者留下较大伤疤的缺陷,温哲主任及其团队实施了腹腔镜下保留十二指肠胰头切除(DPPHR)+胰腺空肠Roux-en-Y吻合术。术后患儿恢复良好,未出现手术后并发症,血糖逐渐稳定并恢复正常,出院后随访至今血糖一直保持正常水平。


腹腔镜下手术后患儿几乎没有留疤

凭借丰富经验 破除两大手术难点

先天性胰岛素高血症的病理分型有三类,分别是局灶型、弥漫型和不典型。温哲主任表示,“局灶型先天性胰岛素高血症的患儿占一半以上,手术治愈率高达97%。”该患儿属于局灶型先天性胰岛素高血症,但由于患儿的病灶处于胰头的位置,大大地增加了腹腔镜下手术的难度。

温哲主任向家庭医生在线表示:“这次的手术有两大难点,分别是胰头切除和胰肠吻合。胰腺分为胰头、胰体、胰尾,因为胰腺的胰头周围被多条血管和胆管等重要组织包围,所以在切除胰头部位的病灶时要十分小心。除外在进行胰肠吻合手术时也需要非常地小心,如果没有吻合好,不小心让胰液漏出,会出现手术并发症,甚至可能会造成患者死亡。”不仅如此,由于此次的手术是在腹腔镜下进行的,而儿童的体型小,医生可操作的范围更小,这无疑也增大了手术的难度。面临手术难题,温哲主任团队凭借丰富的微创手术经验,破除了手术难点,成功为患儿进行了手术。


温哲医生团队

左:遗传与内分泌科主任 张文 右:肝胆外科主任 温哲

先天性胰岛素高血症别忽视 严重时会造成患儿脑损伤

采访途中,患儿家长向家庭医生在线表示,“一开始我们觉得孩子血糖低应该不是很严重的疾病,用药物调理后就能好,直到后面看到孩子插上胃管,才发现这是一个很严重的疾病。”其实生活中许多人也与这位患儿的家长一样,并不了解先天性胰岛素高血症。对此,张文主任表示,“胰岛素是我们人体内唯一的降血糖激素,先天性胰岛素高血症是由于基因突变,导致人体胰腺的胰岛素分泌异常,使胰岛素的分泌量增加,从而导致患者出现持续性的、严重的低血糖。它的症状通常表现为面色苍白、多汗、抽搐、严重时甚至会导致患者昏迷。长期的低血糖,还会造成患儿低血糖脑损伤,除外还有可能还会出现继发癫痫、继发智力障碍,严重地影响患儿的生活。”

本文指导医生:
温哲

温哲硕士研究生导师 主任医师

广州市妇女儿童医疗中心肝胆外科

擅长疾病:小儿普通外科常见病及多发病的临床诊治,重...[详细]

张文

张文 副主任医师

广州市妇女儿童医疗中心儿童医院院区遗传与内分泌科

擅长疾病:曾在美国波士顿儿童医院做访问学者,主持并...[详细]

(责编:李汁涵 通讯员:周密、李雯)

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