(声明:本文仅用于科普用途,为了保护患者隐私,以下内容里的相关信息已进行处理)
摘要:慢性肾脏病患者往往容易出现很多的并发症,矿物质和骨代谢紊乱就是其中的一种。64岁的黄阿姨的一名透析多年的慢性肾脏病患者,因出现丘疹瘙痒和不同程度的骨痛前来就诊。检查发现,黄阿姨属于矿物质和骨代谢紊乱综合征,且有4颗甲状旁腺明显增大,遂决定行甲状旁腺切除术+甲状旁腺自体移植术。出院后黄阿姨瘙痒及骨痛症状得到了明显的改善,晚上也能一夜安睡,甲状旁腺激素水平降低到接近正常值。
【基本信息】女,64岁
【疾病类型】慢性肾脏病5期,慢性肾脏病-矿物质和骨代谢异常(CKD-MBD)
【就诊医院】暨南大学附属第一医院
【就诊时间】2021年10月
【治疗方案】活性维生素D、碳酸镧/甲状旁腺切除术+甲状旁腺自体移植术
【治疗周期】长期随访
【治疗效果】甲状旁腺水平恢复正常,无骨痛
一、 初次面诊
黄阿姨是一名透析多年的老病人,20年前就被诊断为“1.慢性肾脏病5期 2.糖尿病肾病”,于是开始了血液透析的旅途。除了30年的糖尿病病史以外,还有高血压、脑出血的病史。
近5年的时间中,黄阿姨全身出现泛发性红点,大小不一,压之不褪色,同时伴有瘙痒,因为症状不明显,并没有得到其本人及家属的重视。但近期丘疹瘙痒明显加重,严重时还影响了夜间睡眠质量。与此同时还出现了不同程度的骨痛,表现为阵发性肋骨处及腰部疼痛,使用止痛贴膏后稍有改善。为解决瘙痒和骨痛的问题,黄阿姨来到我科,希望得到进一步的治疗。
在进一步向患者了解病史的过程中,我们得知其实黄阿姨早就因为高甲状旁腺素血症接受过许多药物治疗。疾病初期开始使用骨化三醇等活性维生素D类药物治疗,虽然有部分效果,但因反复的高钙血症而不能进一步使用。后来随着拟钙剂的广泛使用,似乎给治疗带来了一丝希望,西那卡塞+小剂量骨化三醇的方案也有部分效果,但iPTH仍波动在800pg/ml左右。
听了黄阿姨的病史之后,我们初步判断阿姨出现了慢性肾脏病很常见的并发症——矿物质及骨代谢紊乱,于是在2021年10月收入院进一步治疗。
二、治疗经过
入院后我们完善了相关实验室检查以及影像学检查,结果毫无意外的指向了一个疾病,慢性肾脏病-矿物质和骨代谢紊乱(CKD-MBD),这其实是一系列综合征,包括钙、磷、PTH或维生素D代谢异常;骨转化、矿物质化、体积、线性增长和强度异常;血管或其他软组织钙化。该患者出现了高钙(2.54mmol/L)、高磷(2.53mmol/L)、高甲状旁腺激素(1219.88pg/ml)等矿物质代谢异常,正常情况下,我们的透析患者iPTH的理想范围是150-300pg/ml,而黄阿姨的指标却比高值高了4倍之多。那些引起瘙痒的丘疹也是钙磷沉积在软组织造成的,骨痛考虑为骨量减少、病理性骨折导致,除此之外,血管钙化也是CKD-MBD的临床表现之一,图1可以明显的看到钙化的腹主动脉。
与此同时,甲状旁腺也在各种机制的刺激下增生肥大,原本藏在甲状腺后的只有黄豆大小的4颗甲状旁腺,现在有些比硬币还要大!
在诊断明确且药物治疗效果欠佳的情况下,我们建议黄阿姨采取甲状旁腺切除+自体移植术,意思就是把增生肥大的甲状旁腺全部切除,这样可以有效避免次全切导致的残余甲状旁腺再次增生。然后将小部分甲状旁腺在移植在前臂,这样可以有效避免术后永久性甲状旁腺功能减退的发生。与黄阿姨及家属反复沟通后,他们同意了治疗方案,遂于2021-10-20完成了手术。术后病理也符合继发性甲状旁腺功能亢进的诊断。
切除的甲状旁腺
在切除甲状旁腺后,往往后出现一过性的低钙血症,我们在补充活性维生素D及静脉使用钙剂的同时,也建议黄阿姨可以进食部分高钙食物及钙片,同时仍需避免高磷饮食的摄入,可以有效避免低钙血症的发生。
部分患者在术后出现声音嘶哑的现象,可能与手术过程中牵扯到喉返神经导致,在使用营养神经的药物后大部分患者均可恢复。
三、治疗效果
出院时,黄阿姨的瘙痒及骨痛症状得到了明显的改善,晚上也能一夜安睡。甲状旁腺激素水平也已经从高值降到了0.3pg/ml,同时经过我们的积极补钙治疗,黄阿姨没有出现严重的低钙血症,出院当时血钙维持在2.0mmol/L左右,血磷也将到了1.87mmol/L,几乎达到了正常水平。但黄阿姨出院后我们仍要求其定期复查血钙、磷、双手甲状旁腺水平,评估移植甲状旁腺存活效果。
四、注意事项
出院后我们仍建议患者保持低磷高钙优质蛋白饮食,如鸡蛋、奶类和奶制品、瘦肉、鱼肉等,必要时可以根据血钙水平来补充钙剂。与此同时,我们建议患者一定要保证足够的透析充分性,避免透析间期液体摄入过多。
五、个人感悟
在CKD-MBD的治疗中包括了4个重要环节,控制饮食、充分透析、药物治疗以及手术治疗。在慢性肾脏病3期时,体内就出现了各种矿物质的代谢紊乱,所以早重视、早发现、早治疗极为关键,不要等到自己出现了骨痛,骨骼出现了改变,行走都受到影响时才去干预。除此之外,一定要心中有数,这个并发症不仅仅会影响到我们的骨质,心脑血管也会受到极大的影响,严重者甚至会出现心梗、脑梗等。
我们建议患者在出现慢性肾脏病后,在保障足够的能量前提下,尽量避免高磷饮食的摄入,如坚果、汤品、罐头类食物等。同时,在我们医生给予个体化治疗处方后,一定要按要求服药,遵医嘱十分关键,有些药物需要吞服,有些药物则需要嚼服,用错方式也会影响到治疗效果。如果错过最佳治疗时机,便只能采取手术的方法进行治疗了。
对于步入透析的患者,就像本文患者一样,一定要规律血液透析,保障透析的充分性,规律的血液净化治疗可以清除体内多余的血磷和尿毒症毒素,很大程度上能改善患者的症状,对该并发症的治疗也十分重要。
最后,我们希望各位病友一定要坚定信心,打赢这场CKD-MBD战役!