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先造耳朵还是先重建听力?同时做!广东医生创新术式为12岁男孩重造有功能的漂亮耳朵

2022/1/30 8:13:23

今年12岁的小高自幼就发现自己与其他小朋友的不同——在双侧本该生长耳朵的部位空空如也,他的耳朵“丢了”!这一天生的缺陷不仅带来耳朵外观的畸形,也让小高失去了正常的听力,影响他的语言和智力发育。生活的不便、旁人异样的眼光长期困扰小高和家人,他们为了解决外形和听力问题四处求医,但始终没能找到一家既能再造耳廓又能提供满意听力重建方案的医院。

近日,小高和家人慕名来到中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻咽喉科就医,耳鼻咽喉科副主任陈穗俊教授团队为他实施了国内首例自体肋软骨耳廓再造同期Baha Attract骨导助听装置植入手术,终于为小高解决了这个困扰多年的难题。术后看到自己漂亮的耳朵,得知一个月后Baha Attract开机就可以像其他小朋友一样听到的声音,小高露出了开心的笑容。

耳廓再造和听力重建,同时解决两个问题!

陈穗俊教授介绍,外中耳畸形是我国最常见的先天缺陷性疾病之一,国内发病率约5.18/10000。常累及耳廓、外耳道、中耳甚至内耳畸形,合并外耳道闭锁或中耳畸形者较多见,约50%患者合并颅面畸形,男性明显多于女性。外中耳畸形的致病因素众多,家族遗传性因素约占2.9-33.8%。

目前,中外耳畸形的治疗主要分耳廓整形和听力重建两部分,其中听觉在早期言语及认知发育过程中发挥着重要作用,早期听力干预对患儿至关重要。严重的外中耳畸形会直接影响儿童的听觉言语发育,甚至影响儿童及青少年的情感和心理发育。与既往只专注外观不同,现在的患者越来越多的提出外形和功能两方面需求,这就要求医生不断寻求同期重建外形和重塑听力的方法,同时解决两个难题。

中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻喉科是国家临床重点专科,小耳畸形精准综合治疗团队在陈穗俊教授的带领下,十余年来采用直埋法共完成耳廓再造手术2100余例,并以每年300例的速度递增,位居全国前列。陈穗俊教授介绍,手术通常分2-3期完成,第Ⅰ期皮下耳廓支架直埋;第Ⅱ期立耳,塑造耳廓的立体外形;如果中耳发育条件允许,还可以在Ⅲ期进行中外耳成形手术,重建听力,如果中耳发育不良还可以选择各种听觉植入方式以提高听力。这种方法由于不需要埋置皮肤扩张器,治疗周期短,一侧的耳廓再造一般2-3次手术就可以完成,每次手术后3-5天就可以出院,两次手术间隔6个月,手术间隔期间可以正常上学、工作,是在全球范围内应用最多、最普遍的方法。


(小高自幼没有双耳

然而,对于小高这样的双侧中外耳畸形合并中耳发育不良的患者来说,既亟需提高听力来恢复正常的学习生活,这意味着,要将传统术式的Ⅰ期和Ⅲ期同时完成,这就对手术方案提出了极高的要求:首先,需要通过听觉植入提供长期稳定的听力效果;其次,听觉植入手术不能影响耳廓再造区域皮肤的血供;第三,尽量少的分期手术完成听力重建和耳廓再造。

手术用时减少一半,微创术式将损伤降到最低

陈穗俊教授经过严格的术前评估和详细的方案讨论,创新性地改进了手术方式:此次进行左侧Ⅰ期耳廓再造的同时,在右侧预留耳廓再造皮瓣的后方植入Baha Attract;半年后进行左侧Ⅱ期耳廓再造的同时,进行右侧Ⅰ期耳廓再造,一年后进行右侧Ⅱ期耳廓再造。双侧耳廓再造和听力重建原本需要6期手术,如今只需3期手术就可以完成,用时最短,损伤最小。


(专家团队为小高左侧进行耳廓整形,右侧植入Baha Attract骨导助听装置

陈穗俊教授介绍,相比中外耳成形手术后再狭窄和听力效果不持久等问题,骨导助听装置手术简单易操控,手术并发症少,术后护理简单,且长期随访听力效果稳定。此次为小高植入的Baha Attract骨导助听装置作为最新型的骨传导干预手段,不用穿透皮肤,磨骨范围小,属于微创手术,对患者损伤小且并发症少,无需创口护理,可靠稳定。术后一个月开机即能明显提高听力,能够持续为不同年龄段和适应证的患者提供可靠、高效的骨导听力重建方案。

“这是Baha Attract植入在国内首次与自体肋软骨耳廓再造手术同期进行,也是我院耳鼻咽喉科继开展人工耳蜗植入、声桥植入、骨桥植入之后,再次成功开展的一种最新型的骨传导听觉植入,这意味着我院耳鼻咽喉科可以全面接诊所有类型的听障患者,为他们个性化选择精准听觉植入方案。”陈穗俊教授说道。

发现孩子有中外耳畸形,什么时候可以手术治疗呢?“等孩子长到6-8岁,身高满1.2米,胸围达55厘米,就可以安排手术了。”陈穗俊教授提醒广大家长,在孩子6岁前如果由于听力欠佳而影响日常生活,可以给他们佩戴骨导助听器,以免听力的缺失影响孩子的语言和智力发育。


(小高及家人与手术团队合影

【专家简介】


陈穗俊,主任医师,医学博士,博士研究生导师。中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻喉科党支部书记、耳鼻喉科副主任、耳专科主任、工会主席。广东省杰出青年医学人才,广州实力中青年医生,中山大学校级督导。广东省医学会耳鼻咽喉学分会常委、耳科学组组长;广东省医师协会耳鼻咽喉科医师分会常委;广东省残疾人康复协会听力残疾康复专业委员会主任委员,广东省妇幼保健协会儿童听力保健专业委员会副主任委员;广东省临床医学学会临床规范化培训与管理专委会副主任委员;广东省精准医学应用学会听觉与前庭障碍分会副主任委员;广东省康复医学会听力及言语康复分会常务理事、听力康复专业委员会副主任委员;中国优生科学协会听觉医学分会常委;中国中西医结合学会医学美容专业委员会耳整形分会常委;广东省医学教育协会医学模拟教育专业委员会常委;广东省临床医学学会—耳内镜专业委员会顾问;广东省健康管理学会耳鼻咽喉头颈病学专业委员会副秘书长;泛亚面部整形美容外科学会中国区委员;广东省青年联合会委员;广州市 3D 打印技术产业联盟理事;《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》通讯编委;《中华耳科学》杂志编委。主要专业研究方向:耳整形外科、侧颅底外科及听觉植入外科。在先天性中、外耳畸形的综合治疗、各种侧颅底手术、各种听觉植入手术及耳内窥镜手术方面达国内领先水平。获国家自然基金面上项目1项,获省、部、校级课题十余项,在国内外核心期刊发表专业论文数十篇(11 篇 SCI)。获评中国大学生医学技术技能大赛优秀指导教师(国家级),获中山大学校级教学成果奖二等奖。

(责编:家庭医生在线 通讯员:张阳、黄睿、张雪媛)

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相关问答
Q:小耳畸形的治疗

在国内有人称为“先天性小耳畸形”,表现为耳廓发育不全,常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形。其发生率因种族不同而有区别,国外文献上报道的发生率在1:2000到1:20000之间,一般认为1:7000左右,男性多于女性,男女比例约为2:1。右侧畸形较多见,双侧者10%左右。小耳畸形综合征按耳廓发育情况可分为三度:Ⅰ度,耳廓各部分尚可辨认,有小耳甲腔及耳道口,只是轮廓较小,耳道内面常为盲端;Ⅱ度,耳廓多数结构无法辨认,残耳不规则,呈花生状,舟状和腊肠状等,外耳道常闭锁;Ⅲ度,残耳仅为小的皮赘或呈小丘状,或者仅有异位的耳垂。耳廓完全没有发育,局部没有任何痕迹的称为无耳症,极为罕见。病因多数小耳畸形综合征患者不能发现特殊的致病因素,怀孕初期病毒性感染、先兆流产等母体因素可能是小耳畸形的发生原因之一。有人报道妊娠初期妇女服用镇静剂酞胺呱啶酮(Thalidomide)生下耳颌畸形的婴儿,动物试验也证明某些化学药物能导致耳颌畸形。至于小耳畸形综合征是否有遗传因素目前尚无定论,绝大多数病人有血缘关系的亲属中无小耳畸形患者,甚至容貌完全相同的单卵双生的孪生兄弟,一人为小耳畸形,另一人却正常。历史回顾早在公元前六百年左右古印度的《吠陀经》中就有应用颊部皮瓣修复耳垂缺损的记载。Tagliacozzi(1597年)描述了应用耳后无头发皮瓣修复耳廓上部和下部缺损。和他同时代的Cortesi则强调耳廓上部的修复有变皱弯曲的危险,而耳廓下部的修复效果则较持久。他的这个观点至今仍是恰当的。Boyer(1822年)制定对小耳畸形的治疗是切除残耳,因为当时人们认为外伤性缺损要比梅毒遗传标记体面些。Roux(1854年)鉴于他同时代的人认为再造耳不可能,因此主张对耳廓缺损者佩带耳假体。Szymanowski(1870年)首次尝试全耳再造,他把皮瓣卷起来形成耳廓外形。Gilles(1920)把经过雕刻的肋软骨埋植于乳突区皮下,以后再掀起,用颈部皮瓣覆盖掀起后产生的创面,这是近代小耳畸形的外科治疗的先驱。Pierce(1930年)对Gilles的这个方法作了改进,应用游离皮片移植覆盖耳后沟处创面,在耳轮缘转移了一个细小的颈部皮管制造耳轮。此后的一段短暂时间内的一些学者曾应用异体软骨进行耳再造,因手术次数多,并发症多,美容效果差,造成当时的外科医生劝告病人不要行耳廓再造而佩带假耳。现代应用自体肋软骨移植分期进行耳廓再造正式开始于50年代中期,Tanzer把这一个技术推向高峰。手术时机的选择小耳畸形实际上对患者的心理负担是常人很难想象的,当然,这种缺陷自然也是父母的心理负担,儿童上学后会引进同伴们嘲笑,将深深影响儿童正常心理发展,因此从心理上考虑,手术时间越早越好,至少应在学龄前。在生理上,3岁儿童的耳廓已达成人的85%,儿童期耳廓生长迅速,成人时则缓慢。10岁以后耳廓宽度几乎停止生长。耳轮至乳突的距离亦在这以后维持不变。耳廓的长度随年龄的增长逐渐生长,5-10岁间的儿童,耳廓的长度仅比成人小数毫米,主要为软骨部分小,耳垂部分则和成人差不多。因此,此时期行耳廓再造,成年时双耳不会明显不对称。另一方面,由于耳廓位于头颅两侧,旁人不大可能同时看到双耳而象观察双眼那样进行比较,因此成年后即使双耳大小略有差别也无太大影响。手术时将再造耳做得稍大一些能使这种差别更为缩小。从肋软骨发育上考虑,一般认为6岁左右儿童的肋软骨已能雕刻成耳支架。国外的手术年龄均在6岁左右。适应症耳廓再造是一个困难、复杂的手术,目前仅能做到使耳廓的形状和正常耳大致相似,还不能使其各细微结构和软骨的弹性完全与正常耳匹配。因此,对于要求行耳廓再造,并能理解手术的困难,对结果又抱现实态度的受术者皆可进行耳廓再造手术,否则要慎重。年老体弱者宜佩带假耳,不宜施耳再造术。小耳畸形伴外耳道闭锁的病人,气导听力障碍明显,但骨导听力一般不受影响。双侧小耳畸形并伴外耳道闭锁的病人,一般应先考虑进行外耳道和中耳手术以改善听力。对于单侧小耳畸形并伴外耳道闭锁者,则先行耳廓再造术,以后再根据需要决定是否进行中耳手术。手术方法小耳畸形综合征,需进行耳廓部分或全部再造。耳廓再造的手术方法很多,主要有分期手术法和一期手术法两种。分期法与一期法的不足之处是耳后乳突区皮肤量不够应用,有时还要带上一些毛发。近年来发展起来的一个有效的再造耳廓新方法是应用皮肤扩张法,它能有效地解决再造耳廓时耳后乳突区皮肤量不足的问题,使再造耳的立体感更为突出。

Q:宝宝生出来就小耳畸形,这样的几岁可以手术?听说要做耳廓再造手

这种情况是先天性的外耳发育畸形。 可以等孩子五岁左右做耳廓再造术是比较合适的,此时孩子软骨发育比较好,符合耳廓再造术的需求条件,风险低,能够固定住耳朵的塑形。耳廓再造是通过软骨的支架构建方式来进行的,术后,要注意不能直接碰触伤口,预防伤口出现感染,定期进行复查。

Q:先天性耳廓畸形的症状有哪些

临床表现先天性耳廓畸形可表现为位置,大小、形态各方面的异常,其形式繁多。1.无耳一耳或两耳的耳廓全部缺如,常伴有中耳畸形。2.招风耳由于舟状窝和耳轮过于向前下方倾斜所致,对听觉无影响。3.猿耳耳廓的上缘和后缘交界处有一向后突出的尖式向外侧突起的肥厚部,此部相当于猿耳的耳尖,正常人胚胎第五至六月间出现这个原基,但不久就消失。猿耳是属于返祖现象。4.小耳耳廓发育不全且较正常者为小。常有外耳道、中耳畸形。小耳分为3级:第一级,耳廓各部能分辨,无残缺之处;第二级,耳廓呈条形突起;第三级耳廓残缺l角不规则的突起,无正常耳廓形态可辨。5.大耳整个耳廓的过度发育比较少见,较多的是部分肥大过度发育的外耳畸形,其病变范围多仅限于耳廓,而发育不全者,常伴有外耳道、中耳、甚至内耳畸形。6.副耳廓除正常耳廓外,可见有廓样结构,位于耳屏前方,有的可移至颊部或颈部。

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