您好，Ⅳ型肾小管性酸中毒病因：发病原因主要病因为醛固酮缺乏、集合管对醛固酮作用耐受及电压依赖三种因素所致。醛固酮缺乏 引起低肾素血症性低醛固酮血症的疾病，如各种慢性小管、间质肾脏病、糖尿病肾病、高血压肾硬化或肾移植等，均可引起醛固酮缺乏并继发肾素分泌不足。而Addison病，先天性醛固酮合成缺陷也可导致醛固酮分泌不足。肾对醛固酮反应性降低，伴有继发性高肾素血症和高醛固酮血症的疾病，如假性醛固酮缺乏症、失盐性肾炎及各种小管间质病变(滥用止痛药、镰状细胞病和梗阻性肾病)等。电压依赖性主要见于使用氨苯蝶啶后、镰状细胞贫血等。发病机制：正常情况下，端肾单位的皮质集合管在醛固酮调节下，增加Na 的吸收，促进K 和H 的分泌。目前认为醛固酮缺乏以及端肾小管对醛固酮反应降低是主要发病环节。醛固酮缺乏使端肾小管不能潴留Na ，排K ，排Cl-，泌H 而引起高氯性酸中毒与高血钾。肾素缺乏是低醛固酮血症的主要原因，其次还包括血管紧张素Ⅱ不足，肾上腺皮质球状带生物合或障碍等。肾素分泌不足是与肾小球旁器的结构与功能障碍有关。肾小球硬化与间质纤维化均可导致肾小球旁器的损伤。其他，肾素前体转化障碍，前列环素缺乏，容量扩张，内皮素作用也与肾素分泌减少有关。肾小管对醛固酮反应低下可能与肾小管的醛固酮受体损害有关，主要是Ⅱ型受体。研究表明，低醛固酮血症与肾功能损害无关。而内生肌酐清除率下降与尿NH3排出正相关。由于氯的再吸收相对较钠多，故体内NaCl增多，细胞外液扩张，血压升高与血肾素与醛固酮降低;同时端肾小管穿膜电位下降，因而泌钾障碍，引起高钾血症与酸中毒。另外，其发病机制因根底疾病不同而有所差异：慢性小管、间质肾脏病所致者 端肾小管细胞功能有损害，排H 、K 减少，产氨减少致排氨减少，发生酸中毒和高钾血症，或因同时有近端肾小管对HCO-3重吸收障碍，尿中有大量HCO-3丢失，而加重酸中毒。醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应降低所致者 则端肾小管排泌H 和K 障碍，以致H 和K 在体内潴留，HCO-3从尿中丢失，而发生酸中毒和高钾血症。高钾血症由于抑制肾脏产氨(最重要的尿缓冲物质)，因而使H 排出受限制，也加重酸中毒。

醛固酮是肾上腺所产生和分泌的激素，它可引起肾脏排钠减少，排钾增多。醛固酮的分泌部分受垂体促肾上腺皮质激素调节，同时也受肾脏肾素-血管紧张素-醛固酮系统调节。肾素是种酶，由肾脏产生，调控血管紧张素的激活，后者刺激肾上腺产生醛固酮。醛固酮增多症的病因是肾上腺肿瘤往往是良性的可引起醛固酮增多症康恩综合征有时醛固酮是机体对某种疾病的反应。例如血压明显升高或肾脏的动脉狭窄均可引起肾上腺分泌大量醛固酮。

1.低肾素性醛固酮减少综合征(syndromeofhyporeninemichypoaldosteronism，SHH)又称远端肾小管酸中毒(RTA)Ⅳ型，并不少见。常于中老年发病，男性多于女性。约50%的病人合并糖尿病，80%的病人合并慢性肾衰竭。本症的突出表现是高钾血症，70%病人有高氯性代谢性酸中毒，50%轻到中度低钠血症，大多数病人肾素活性及醛固酮水平降低。2.肾上腺切除后醛固酮减少症醛固酮腺瘤手术切除后可因慢性血容量扩张而致醛固酮减少症。术后可发生几天或几周的严重高钾血症、低血压及轻度代谢性酸中毒。待对侧肾上腺球状带从长期受刺激状态恢复正常分泌功能需4～6个月，有的长达18～24个月，肾素-血管紧张素系统从抑制状态恢复过来也需要一段时间。3.药物引起的醛固酮减少症环孢素、肝素钠及钙通道阻滞药可特异性地抑制球状带产生醛固酮;糖胺聚糖多硫酸盐如肝素钠可影响醛固酮的生物合成，长期应用时产生醛固酮减少症及严重高血钾;β受体阻滞药和前列腺素合成酶抑制药通过抑制肾素释放和活性而引起醛固酮减少;血管紧张素转换酶抑制药通过阻止血管紧张素Ⅱ的合成而引起醛固酮减少;螺内酯、氨苯蝶啶及阿米洛尔通过拮抗醛固酮的作用而引起高钾血症;氨鲁米特、美替拉酮等大量应用时损伤肾上腺皮质而致醛固酮减少症;多巴胺能促效药如溴隐亭也可引起醛固酮分泌减少。临床出现高血钾、低血钠及代谢性酸中毒等醛固酮减少症，要注意有无上述药物的使用。