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肺纤维化治疗迎来重大突破

家庭医生在线 李映勤 2021/3/1 19:10:42

自3月1日起,新版国家医保目录(2020版)开始在全国各地执行,多种创新性高、临床价值高、疗效确切的药物被纳入新版医保,帮助更多中国患者获得及时有效的治疗。值得一提的是,创新靶向抗纤维化药物维加特® (通用名:乙磺酸尼达尼布软胶囊)被纳入本轮国家医保目录,由此也令间质性肺纤维化这个疾病受到更多的关注。

生存期短预后差,高危人群39岁及早检查

“一般来说,间质性肺纤维化的死亡率与所有能够导致病人死亡的癌症进行排名,能排到第三位,仅仅比胰腺癌、晚期肺癌预后要好一些。” 广州医科大学附属第一医院呼吸内科罗群教授介绍。间质性肺疾病(ILD)是包括200多种可导致肺纤维化的疾病群总称。其中结缔组织病,包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、结节病等自身免疫性疾病的患者都会发生肺部病变,最终引起肺纤维化。


广州医科大学附属第一医院呼吸内科罗群教授

很多肺纤维化患者在疾病早期的临床表现并不典型,容易被患者和家人忽视。以其中一种肺纤维化疾病——特发性肺纤维化(IPF)为例,疾病进展具有不可预测性 ,大多数患者在最初几年内病情看似稳定,然而一旦发生急性加重,症状会在数天或数周内迅速加重。有超过50%的患者在确诊后的2到3年内肺功能快速恶化,在经历一次或几次急性加重后呼吸衰竭或去世。 “肺纤维化目前无法治愈,主要治疗目标是控制疾病进展,延长患者寿命。早诊断、早干预才可能使肺功能不再继续恶化,将肺功能维持在目前最好的状态。”罗群教授指出。由于肺纤维化高发于从事高风险工作的人群,如日常会接触到粉尘、化工品的工种,或者喜欢染头发的、饲养宠物等人群都是高危人群,罗教授建议这类人群39岁后要每年做体检,通过肺功能测试或高分辨率CT(HRCT)检查,如发现肺纤维化,应及早治疗。


南方医科大学南方医院风湿病诊疗中心主任李娟

终于“有药可用“,一旦发现应及早治疗

治疗肺纤维化疾病时,临床面临的最大问题是缺少专门针对肺纤维化适应症的抗纤维化药物。而近年来,我们已经从“无药可医”进步到“有药可用”阶段。抗肺纤维化治疗药物维加特®目前已在中国获批三个肺纤维化相关适应症。南方医科大学南方医院风湿病诊疗中心主任李娟介绍。“维加特可以减缓患者肺功能下降,改善生存预后及生活质量,如改善呼吸功能、咳嗽、进行性的呼吸喘促等,这非常令人鼓舞。”李娟主任强调,自身风湿免疫病ILD纤维化发病几率高达6.8-30%,自身风湿免疫病ILD纤维化的启动形成是一个”自我维持的环路”,因此早期诊断对原发病-免疫病治疗及抗纤维化-"接棒治疗"十分重要,实现"双达标"是延缓及控制CTD-ILD肺纤维化病变的必经之路!但我们也发现很多患者因为认知不足及不重视早期治疗,出现肺功能损害和进展,造成病变不可逆,再接受治疗已经来不及了。我们对于这类患者感觉非常可惜,如果在早期就能接受抗纤维化治疗,就能有效控制疾病恶化,把肺功能保留在最好的时候。

最后,罗群教授呼吁,患有自身免疫性疾病的患者应该有定期监测肺功能的意识,每半年做一个肺功能测试,或高分辨率CT(HRCT)检查,及时发现肺部病变,特别当出现刺激性干咳、活动后气喘、肺部感染、皮肤发青(称为发绀)、指甲形状发生变化(称为杵状指)、体重减轻等症状时,应尽早到大型三甲医院的风湿科或呼吸科就诊。

(责编:李映勤 )

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