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原发性骨髓纤维化除了吃羟基脲还有哪些治疗方法?

2020/11/18 10:42:02 举报/反馈

骨髓纤维化,在临床上根据发病原因可以分为原发性的骨髓纤维化和继发性的骨髓纤维化,这两种类型的骨髓纤维化在临床上的治疗措施有一定的区别。临床医生在进行骨髓纤维化的治疗时,首先需要明确其类型,然后采取下一步的治疗措施。针对原发性骨髓纤维化羟基尿以外的治疗方法以及骨髓纤维化,出现脾大肝大的时间等相关问题,我们特邀请南方医科大学南方医院副主任医师许娜为我们一一解读。

原发性骨髓纤维化除了吃羟基脲还有哪些治疗方法?

羟基尿常用于骨髓增值性肿瘤患者的治疗,有降低血细胞和缩小脾脏的作用,但是长期服用可能产生副作用,例如口腔溃疡且难以愈合、指甲变黑,还有患第二次肿瘤的风险。因此本药物建议40岁以上的骨髓增值性肿瘤患者使用,并对长期服用羟基尿的患者进行临床管理。

骨髓纤维化什么时候会出现脾大、肝大?

骨髓纤维化出现肝大、脾大是由于机体反应性的自我调控造成的,因为骨髓本来有造血功能,骨髓纤维化后失去造血功能,机体即出现髓外造血,即由脾脏和肝脏代偿性造血,导致肝脾肿大。因此肝脾肿大的病人往往合并一定程度的骨髓纤维化。

打干扰素、吃羟基脲、芦可替尼有什么区别?应注意观察哪些指标评估疗效?

羟基尿便宜、口服、易得到,有降低血细胞和缩脾作用,副反应为血细胞降低过快、诱发第二次肿瘤和溃疡;干扰素属于免疫调节剂,能抑制体内血细胞异常增生,副作用为低热、骨痛、脱发、失眠等,不适用于骨髓衰竭的患者;芦可替尼是JAK-STAT信号通路的靶向药物,无论病人是否合并JAK2V617F基因突变均可取效。

原发性骨髓纤维化,在临床上的治疗措施主要是药物治疗为主。因为原发性骨髓纤维化的治疗周期比较长,治疗过程比较复杂,治疗手段并不多。因此很多患者并不能及时的执行医生的医嘱,导致治疗效果不佳,目前临床上治疗原发性骨髓纤维化的药物主要是羟基尿。此外临床上还会根据患者具体的症状表现,采取针对性的治疗措施,提高患者的生活质量。

本文指导医生:
许娜

许娜 副主任医师

南方医科大学南方医院血液内科

擅长疾病:熟练掌握各种常见血液系统疾病的诊治,尤其...[详细]

(责编:吴嘉瑶 )

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相关问答
Q:继发性骨髓纤维化怎么诊断

继发性骨髓纤维化至今尚无统一的诊断标准,但诊断可参考下列各点:①继发性骨髓纤维化应有较明确的基础病因、病史及相应的临床表现。②有骨髓纤维化症状,如:进行性贫血、消瘦、乏、脾大引起的左上腹胀等。③有髓外造血的表现,如:脾肝、淋巴结进行性肿大。④外周血出现幼红幼粒细胞性贫血。⑤骨髓活检证实为骨髓纤维化,穿抽可能呈干抽。⑥发病年龄一般较原发性骨髓纤维化低。⑦病因治疗,可使部分原发病引起的症状消失。

Q:继发性骨髓纤维化的诊断

继发性骨髓纤维化的诊断至今尚无统一的标准,但诊断可参考下列各点:①继发性骨髓纤维化应有较明确的基础病因、病史及相应的临床表现。②有骨髓纤维化症状,如:进行性贫血、消瘦、乏、脾大引起的左上腹胀等。③有髓外造血的表现,如:脾肝、淋巴结进行性肿大。④外周血出现幼红幼粒细胞性贫血。⑤骨髓活检证实为骨髓纤维化,穿抽可能呈干抽。⑥发病年龄一般较原发性骨髓纤维化低。⑦病因治疗,可使部分原发病引起的症状消失。

Q:继发性骨髓纤维化的症状有哪些

继发性骨髓纤维化的临床症状及体征是原发病因及骨髓纤维化的综合表现,本症除有程度不一的骨髓纤维化,造血障碍,髓外造血的临床特点外,还会有原发病因引起的全身及局部的临床特点,而且原发病的症状及体征往往较显著且较早出现,故常掩盖了骨髓纤维化的表现。继发性骨髓纤维化至今尚无统一的诊断标准,但诊断可参考下列各点:①继发性骨髓纤维化应有较明确的基础病因,病史及相应的临床表现。②有骨髓纤维化症状,如:进行性贫血,消瘦,乏力,脾大引起的左上腹胀等。③有髓外造血的表现,如:脾,肝,淋巴结进行性肿大。④外周血出现幼红,幼粒细胞性贫血。⑤骨髓活检证实为骨髓纤维化,穿抽可能呈干抽。⑥发病年龄一般较原发性骨髓纤维化低。⑦病因治疗,可使部分原发病引起的症状消失。

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