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肝豆状核变性是什么病?

2020/10/30 14:01:11 举报/反馈

肝脏疾病对于身体的影响是非常巨大的,通常都会维持到正常的代谢功能,并且还会导致身体造成其他的伤害,也就需要在早期进行控制。一般可以通过常规检查来,明确肝功能受到的影响以及身体代谢功能是否出现问题。针对肝豆状核变性以及铁蛋白高的危害问题,现在就请广州市第十二人民医院副主任医师戴建武来进行讲解。

肝豆状核变性是什么病?

肝豆状核变性。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,因为铜代谢障碍可引起肝硬化,导致脑部的基底节损害,临床起病比较缓慢,多发生在儿童和青少年期,临床上主要表现为神经精神症状,还可以引起肝功能异常。由于这种疾病是一种遗传性疾病,所以并没有什么好的方法可以彻底治愈。如果能够早期发现早期诊断,早期治疗,一般对于生活质量和生存期影响不是特别大,但是如果一旦出现严重的肝脏和中枢神经系统的损害,患者会导致死亡。

铁蛋白高800多严重吗?

如果检查发现铁蛋白为800,提示增高还是比较明显的。出现铁蛋白升高,有可能是因为一些血液系统疾病,比如原发性血色病,溶血性贫血,或者是因为过度的输血,不恰当的应用铁剂治疗的原因而导致的。也有可能是因为铁蛋白合成增加而引起的,比如可能是因为炎症,或者是由于恶性肿瘤,常见的比如肝癌,肺癌,胰腺癌,白血病,多发性骨髓瘤等而导致的。甲状腺功能亢进也可以引起铁蛋白增高,同时如果是因为组织内的铁蛋白释放增加,也可引起它的增高,比如急慢性肝炎。肝病的患者就可以出现铁蛋白的明显增高。所以出现铁蛋白升高,是不是很严重,还要结合患者的一些症状以其他的检查进行判断。

肝豆状核变性以及铁蛋白升高的问题,常常都与肝脏疾病有一定的关系,所以也就需要首先调节肝脏功能,这样才能保证身体恢复正常。而且这两种情况通常都是会对身体造成巨大伤害的,严重的甚至会引发癌症,因此也就非常需要进行其他的相关检查以及治疗方法。

本文指导医生:
戴建武

戴建武 副主任医师

广州市第十二人民医院神经内科

擅长疾病:治疗各种脑梗塞、脑出血、短暂性脑缺血发作...[详细]

(责编:叶群华 )

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相关问答
Q:肝豆状核变性的检查指标有哪些?

1、铜蓝蛋白水平特别低(<5mg/Dl,)是诊断肝豆状核变性的最有的证据,若稍低于正常水平,进一步的检查是有必要的,所以临床上铜蓝蛋白越低,诊断意义越大,不过铜蓝蛋白正常也不能完全排除肝豆状核变性。  2、尿铜正常值<50μg/24小时,发生肝豆状核变性时,尿铜值>100μg/24小时,如果超过40μg/24小时,则有可能患有肝豆状核变性,须做进一步检查。  3、肝铜正常值干重≤50μg/g,如果发生肝豆状核变性,肝铜干重≥250μg/g,肝铜是诊断肝豆状核变性的金标准。  4、角膜色素环(K-F环)是肝豆状核变性患者的重要体征,表现为角膜后弹层棕色环,发生于双眼或者单眼,神经型阳性率达到90%—95%,肝型阳性率达到50%—70%。  5、基因检测:肝豆状核变性属常染色体隐性遗传,如果发现基因变异为纯合或者复合杂合突变即可确诊,不管有无发生症状。

Q:肝豆状核变性的看病指南主要是什么呢?医生检查说我肝豆状核变性

你好;一般肝豆状核变性是一种慢性进行性疾病。如果得不到规律的治疗,建议多喝水,少食辛辣刺激食物,加强营养,密切观察,祝您健康。

Q:肝豆状核变性的主要病因是什么?

正常从摄入铜量为2-5mg/d。食物中的铜由肠吸收入血,与清蛋白疏松地结合后进入肝脏,其后铜大都由尿便排出。只有2%~5%吸收的铜与清蛋白结合,铜与二乙基二硫氨基甲酸钠呈直接反应,由清蛋白转与α2球蛋白牢固地结合形成铜蓝蛋白。但是,肝豆状核变性病人铜排泄量明显减少,摄入和排泄不平衡。粪铜的排泄减少,尿铜排泄增加。病人肝脏合成铜蓝蛋白较正常减少,因为铜与清蛋自结合甚疏松。易分解,可测得血清总铜最增加,所以铜大多沉积于肝、脑、肾组织,而引起损害,豆状核沉积更严重,而形成肝豆状核变性损害。

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