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什么是结缔组织相关性间质性肺病?

2020/10/26 16:00:30 举报/反馈

肺病是一门非常复杂的学科,可以向下划分成数百个不同的疾病类型。比如说,在所有肺病中,有一种治疗难度较大,持续时间较久的疾病,被称之为间质性肺病。根据诱发间质性肺病的病因不同,又可将其划分为结缔组织相关性间质性肺病等多种不同类型。那么,究竟结缔组织相关性间质性肺病是一种什么样的疾病,这种疾病是否需要进入抗纤维化治疗,下面就请南方医科大学南方医院主任医师孟莹为我们详细的说明一下。

什么是结缔组织相关性间质性肺病?

结缔组织相关性间质性肺病,又称CTD-ILD,是指系统性红斑狼疮、肌炎、皮肌炎、系统性硬化、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等结缔组织病引起肺部受累,从而导致的疾病。结缔组织病可以累及皮肤、关节、肺、肾等多种脏器,当累及到肺泡腔和肺间质,称为间质性肺疾病。

结缔组织相关性间质性肺病需抗纤维化治疗吗?

结缔组织相关性间质性肺病需抗纤维化治疗吗,需要视具体情况而定。结缔组织相关性间质性肺病的治疗主要包括两个方面:1、针对结缔组织病本身的治疗,可以选择激素、免疫抑制剂、细胞毒类药物;2、针对间质性肺病的治疗,有纤维化表现或者累及到间质的患者,需要给予抗纤维化治疗。因此,是否需要抗纤维化治疗,要看患者肺部是否出现纤维化表现。

孟莹医生为我们详细介绍结缔组织相关性间质性肺病的相关信息,值得注意的是,能够引起该肺病的基础疾病常见肌炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、系统性硬化、硬皮病、干燥综合征、系统性红斑狼疮。因此,患有这些基础疾病的患者应该提高警惕,出现呼吸功能受限症状时及时就医治疗。

本文指导医生:
孟莹

孟莹副教授 主任医师

南方医科大学南方医院呼吸内科

擅长疾病:熟练掌握呼吸内科常见病、多发病例如哮喘、...[详细]

(责编:陈海金 )

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相关问答
Q:药物相关性间质性肺病的治疗方法有哪些

药物相关性间质性肺病的治疗:药物相关性间质性肺病的治疗概要:药物相关性间质性肺病所致的肺损伤主要是支持疗法。使用MTX前需拍摄基础CXR,特别是有其他危险因素的患者。临床情况允许,应首先停药观察直到症状改善。急性浸润性肺病的死亡率较高。药物相关性间质性肺病的详细治疗:多数治疗结缔组织病的免疫抑制药物都有肺部副作用的报道。首次报道低剂量甲氨蝶呤(MTX)治疗类风湿关节炎时引起的急性肺损伤是在1983年。随后一些观察证实了二者之间的相关。由于造成肺损伤的MTX的平均疗程为18个月,在10周内发生的患者占ll%,约48%的患者发生在32周之内,提示MTX引起的肺损伤与其累积剂量无关,可能与自身体质或免疫反应有关。患者通常表现为发热,干咳,呼吸困难。影像学主要显示弥漫性间质性病变。与RA引起的BAL中以中性粒细胞为主不同,MTX引起者BAL中淋巴细胞增多,CD4/CD8增加。组织学为脱屑性病变(主要是肺泡Ⅱ型细胞)、嗜酸细胞浸润、纤维化以及肺泡细胞反应性增殖等。类风湿关节炎患者更易引起肺纤维化。MTX引起肺损伤的死亡率为7%,再诱发的死亡率可达50%。因此使用MTX前需拍摄基础CXR,特别是有其他危险因素的患者。如果肺功能测定显示DLCO小于70%提示患者可能已经存在RA相关性ILD,是发生MTX相关性肺泡炎的高危患者。所有患者在使用MTX治疗的最初2年要密切观察呼吸系统的症状。既往有过MTX肺损伤的患者绝对不可再次使用。MTX的肺损伤不仅表现为上述急性间质性肺炎,还有更为隐袭的肺泡纤维化和慢性咳嗽,后者只有停用MTX才能缓解。治疗MIX所致的肺损伤主要是支持疗法,包括积极寻找感染的证据并停用MTX。一旦除外了感染,激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制治疗在一部分患者中能够显著改善临床表现,但肺纤维化为不可逆性改变,治疗无效。值得注意的是一些新型的生物制剂如TNF—α抑制剂、英利西单抗等能够引起间质性肺炎和肺纤维化。表皮生长因子受体(EGFR)拮抗剂如吉非替尼等也有引起间质性肺炎致死的报道。治疗药物引起的肺疾病的关键在于早发现,多数病例能随停药而缓解,如果临床情况允许,应首先停药观察直到症状改善。但是,如果停药后仍进展或病情严重,则需要给予激素等治疗。急性浸润性肺病的死亡率较高。

Q:弥漫性间质性肺病的治疗方法有哪些

弥漫性间质性肺病的治疗:弥漫性间质性肺病的治疗概要:弥漫性间质性肺病治疗应个体化。少数ILD治疗效果较好,预后较佳。弥漫性间质性肺病的治疗效果好。结节性硬化,家族性特发性肺间质纤维化等,ILD治疗效果差的。弥漫性间质性肺病的详细治疗:1.治疗方案个体化ILD无统一的治疗方案。弥漫性间质性肺病的治疗应个体化,“量体裁衣。治疗方案应视不同疾病,同一疾病的不同情况制订适当的治疗方案,才能取得较好疗效。2.预后评估少数ILD治疗效果较好,预后较佳;多数ILD治疗效果差,预后不良。(1)弥漫性间质性肺病的治疗效果好的ILD:急性过敏性肺泡炎(外源性过敏性肺泡炎)、结节病、药物诱发的急性ILD、少量接触、病情较轻的环境、职业、吸入因素引起的IIJD,特发性肺血管炎、特发性BOOP、RBILD、慢性嗜酸性细胞性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、原发性肺泡蛋白沉积症、急性放射性肺炎、NSIP。(2)治疗效果差的ILD:UIP,慢性继发性和进展性肺纤维化,慢性结节病,慢性过敏性肺泡炎,慢性环境、吸入、职业因素引起的ILD,伴有结缔组织血管疾病(RA、PSS、sLE、PM/DM),慢性放射性肺炎,肺纤维化合并肺动脉高压,慢性特发性BOOP,B00P伴有结缔组织血管疾病,慢性肺泡出血综合征,肺静脉阻塞综合征,闭塞性细支气管炎伴有或不伴有ILD(RA、PSS、肺移植、吸入毒性气体、烟雾),不明原因的AIP,Langerhans细胞肉芽肿(嗜酸细胞肉芽肿、啼组织细胞x病)。结节性硬化,家族性特发性肺间质纤维化。鉴于ILD种类繁多,弥漫性间质性肺病的治疗重点介绍ILD中的特发性肺纤维化、囊性肺纤维化、急性间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎和淋巴细胞性间质性肺炎。

Q:药物相关性间质性肺病要怎么治疗好

药物相关性间质性肺病的治疗方法药物相关性间质性肺病所致的肺损伤主要是支持疗法。使用MTX前需拍摄基础CXR,特别是有其他危险因素的患者。临床情况允许,应首先停药观察直到症状改善。急性浸润性肺病的死亡率较高。

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