肺纤维化是肺部切实存在的一种器质性病变，能够导致这种症状的疾病很多，间质性肺病是最为常见的一种。间质性肺病也分为很多种类型，其中有一种较为常见的疾病被称之为特发性肺纤维化。在临床上有很多患者将肺纤维化、特发性肺纤维化，以及间质性肺病的概念混淆。那么，特发性肺纤维化是一种怎样的疾病，这种疾病应该如何治疗，下面就请南方医科大学南方医院主任医师孟莹为我们详细的说明一下。

什么是特发性肺纤维化？

特发性肺纤维化是间质性肺病中非常重要的一大类。它属于间质性肺疾的第二大类，也就是特发性间质性肺炎中的主要类型，发病率并不高。中药治疗肺纤维化的疗效，并没有确切的临床研究证实，一直都处在不断探索阶段。

目前特发性肺纤维化有哪些治疗手段？

目前特发性肺纤维化有两大类治疗手段：1、药物治疗，临床上常用吡非尼酮、尼达尼布、N-乙酰半胱氨酸等抗纤维化药物。特发性肺纤维化常常会合并胃食道反流，因此还需使用抗反流药物。如果病人急性症状加重，可以使用激素。2、非药物治疗，比如肺移植、氧疗、肺康复等，生活上应去除不良因素、加强疫苗接种。吡非尼酮和尼达尼布都已经被证实，可以延缓肺功能的下降、改善生活质量、降低急性加重的风险，但临床上还需寻找更加有效的药物，来治疗肺间质纤维化的患者。

严格意义上讲，特发性肺纤维化既是一种疾病，也是对患者即时情况的一种描述。肺间质纤维化是进展性疾病，很多病人可能会因为症状急性加重突然死亡。因此，肺间质纤维化患者如果不能接受正规的治疗，生存时间并不长，建议患者在确诊之后，及早进行抗纤维化药物治疗，这样可以有效延长生存期。

（责编：陈海金 ）