重症肌无力是一种慢性自身免疫性神经肌肉接头病变,它表现为波动性的骨骼肌无力。中国重症肌无力发病率尚缺乏信服的统计学资料;根据中国香港和台湾地区统计数据,重症肌无力的患病率为11~15/10万。任何人,不论种族、年龄、性别,男均可患病。重症肌无力不会遗传、也不具有传染性。极少数情况下,一个家族中会出现二位以上成员罹患重症肌无力。
重症肌无力有哪些临床症状?
1、眼睑下垂
2、视物模糊或视物成双(或复视)
3、言语不清晰
4、下肢/上肢肌无力
5、慢性肌肉疲劳
6、严重者则呼吸肌无力,出现呼吸气促、呼吸困难
7、重症肌无力肌肉无力还有一个非常重要的特点是症状具有波动性,即肌肉无力症状在活动后加重、休息后症状可减轻
诊断重症肌无力,需做哪些检查?
1、疲劳试验:如通过嘱病人用力睁闭眼数次,观察眼睑下垂是否有加重
2、新斯的明试验:新斯的明可减少神经肌肉接头内乙酰胆碱的降解,使得有更多的乙酰胆碱能与乙酰胆碱受体相互作用,改善无力症状;检查时通过肌肉注射新斯的明后,观察肌力有无改善
3、肌电图:包括重复电刺激及同心圆针电极记录颤抖
4、血液化验:包括抗乙酰胆碱受体抗体(anti-AChR抗体)、抗骨骼肌特异性肌酶抗体(anti-MuSK抗体)、甲状腺功能等
5、胸腺CT/MRI检查:10~15%的重症肌无力病人会伴有胸腺瘤,初发的重症肌无力患者应完善胸腺影像学检查。
重症肌无力如何治疗?
重症肌无力的治疗包括对症治疗、免疫治疗、胸腺手术、以及改善生活方式等。
1、对症治疗:常用药物是溴吡斯的明
2、免疫治疗:短期免疫治疗包括静脉注射人免疫球蛋白和血浆置换;长期免疫治疗包括激素、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司(FK-506)等
3、胸腺手术:重症肌无力伴胸腺瘤需手术切除;抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体阳性的全身型重症肌无力可考虑手术。
4、生活方式:保持良好心态、注意休息、适当锻炼、预防感冒等。
在此,还要强调的是,重症肌无力的治疗是一个长期而漫长的过程,需在医师指导下进行的个体化治疗方案,使症状得到最大程度缓解。
重症肌无力的预后如何?
尽管目前重症肌无力尚无根治方法,但目前治疗措施对控制重症肌无力是有效的。经过治疗,大多数重症肌无力病人临床症状能够得到缓解。