妊娠期急性脂肪肝的患病率并不高,但其中肝脏的微泡脂肪浸润可导致肝功能衰竭 ,这种危及生命的状况通常在妊娠后半期发生,通常接近足月,平均孕龄为36周,但妊娠期急性脂肪肝可能直到产后阶段才被诊断出来。
什么是妊娠期急性脂肪肝?
1、症状
妊娠期急性脂肪肝的症状通常会持续数天至数周,包括恶心,呕吐,厌食,嗜睡,腹痛,腹水和进行性黄疸。由于暂时性尿崩症的发展,也可能发生短暂性多尿和多饮。50%的患者出现急性肾功能衰竭,60%的患者出现肝性脑病。大约50%的患者还患有高血压,蛋白尿和浮肿,提示先兆子痫。
2、病因
妊娠期急性脂肪肝存在明确的地理或种族倾向。风险因素包括年龄较大的孕妇,初产妇,多胎妊娠,先兆子痫,男性胎儿,体重不足以及妊娠期急性脂肪肝病史。有研究揭示了妊娠期急性脂肪肝具有影响其线粒体脂肪酸氧化途径和携带胎儿与长链3-羟基酰基辅酶A脱氢酶(LCHAD)缺乏症的基因突变的妇女发病率更高。
有研究表明母亲携带婴儿脂肪酸氧化(FAO)缺陷的母亲肝脏疾病,妊娠期急性脂肪肝综合征增加18倍。然而,由于没有携带有突变LCHAD婴儿所有的母亲开发肝脏疾病,因为他们无法从胎儿氧化的长链脂肪酸增加的负载危险之中。这些脂肪酸最终积聚在肝脏内,导致功能受损和最终的肝功能衰竭。妊娠期急性脂肪肝的鉴别诊断包括暴发性病毒性肝炎,药物引起的肝毒性,妊娠期胆汁淤积症,溶血和肝酶升高及低血小板(HELLP)综合征。
3、诊断
妊娠期急性脂肪肝的诊断通常基于患者介绍和实验室检查结果。血清转氨酶水平适度升高,胆红素水平通常低于5 mg / dL,但在严重的妊娠期急性脂肪肝病例中可能更高。其他典型的异常包括白细胞增多症,低血糖症,氨水平升高,血小板减少症,中性粒细胞增多症,凝血障碍和肾功能障碍。诸如计算机断层扫描(CT)扫描的成像可以证实肝脏和腹水中的弥散性低密度信号。
然而,肝脏的超声波检查结果通常会被认为是正常的,因为脂肪沉积物是微泡状的。可以通过肝活检获得明确诊断,但由于需要及时治疗以及由于凝血病的存在,活检很少进行。肝活组织检查显示微囊性脂肪变性,围绕中央放置核的脂滴。