溶血,肝酶升高和低血小板综合征也称HELLP综合征,通常表现为先兆子痫的并发症,但也可以独立发生。特征在于高血压,蛋白尿,水肿,与在第二或第三个三月期的开始,HELLP综合征和其他疾病鉴别诊断包括肝炎,胰腺炎,消化性溃疡,阑尾炎,胆石症,肝血肿,妊娠急性脂肪肝,免疫性血小板减少性紫癜,血栓性血小板减少性紫癜,溶血性尿毒症综合征和系统性红斑狼疮。
HELLP综合征的病因是什么?
HELLP综合征是由几种机制引起的,当几种机制合并时导致溶血,转氨酶升高引起肝坏死和血小板减少症。最初的侮辱来源不明,但所有患者都有纤维蛋白沉积物导致血管内皮损伤的证据,导致微血管病性溶血性贫血和血小板活化和消耗,导致血小板减少症。纤维蛋白沉积物引起肝血窦阻塞,导致肝内出血和最终坏死区域,导致肝酶升高。出血可能最终发展成大血肿并导致肝包膜撕裂。HELLP综合征患者常伴有右上腹或上腹痛,恶心呕吐,不适和非特异性病毒样症状。有些患者也会出现头痛,但经历视觉症状的经验较少。由于大多数发展HELLP综合征的女性患有先兆子痫,这也是一个危险因素。
HELLP综合征如何诊断?
实验室异常有助于确认HELLP综合征的诊断,但目前还没有标准化的诊断实验室标准。常用的实验室检查值包括血小板计数低于100,000 /μL,血清天冬氨酸转氨酶(AST)水平高于70 U / L,血清乳酸脱氢酶水平(LDH)超过600 U / L。外周血涂片也可能有助于诊断,并常表现出片状细胞,毛细胞和棘状细胞。
研究表明,约50%被诊断为HELLP综合征的患者并不具备所有的诊断标准,但是那些确实具有这些诊断标准的患者,其疾病更严重,输血率和弥漫性血管内凝血(DIC)异常实验室标准。一些研究发现,母亲的发病率取决于血小板减少的程度; 因此,已经开发了HELLP综合征的亚型分类:
第1类:血小板计数为50,000 /μL或更低
第2类:血小板计数高于50,000但小于或等于100,000 /μL
第3类:血小板计数小于或等于150,000 /μL
体检包括右上腹或上腹部压痛和全身性水肿。高血压和蛋白尿很常见,因为大多数患者有先兆子痫,但这些并不总是存在。高达20%的患者没有高血压,高达13%的患者没有蛋白尿。肝活组织检查对于HELLP的诊断并不是必需的,但如果进行,通常会显示出窦状纤维蛋白血栓,出血和肝细胞坏死。