半岁大婴儿突发尿血 不幸罹患恶性双侧肾母细胞瘤伴巨大瘤栓
2017年4月降生的小胡，父母喜获麟儿的喜悦还未散去，孩子半岁多时，在一次换尿布时偶尔发现孩子的尿尿呈“粉红色”，细心的父母赶紧将孩子送医，B超检查发生肾有包块，在病友建议下找到了中山大学附属第一医院小儿外科，发现小胡不幸罹患小儿恶性肿瘤——肾母细胞瘤，更为严重的是，小胡双侧肾都长了肿瘤，并伴有巨大瘤栓长至心房内。
据了解，肾母细胞瘤是一种胚胎性恶性肿瘤，好发于儿童，是儿童第二位常见的腹部恶性肿瘤。98%的病例发生于10岁以下，最多见于3岁以下的儿童，肾母细胞瘤的确切病因尚不清楚，有一定的家族性发生倾向。“据文献记载，肾母细胞瘤伴瘤栓的发生率约占所有单侧肾母细胞瘤总数的10%，瘤栓进入心脏的发生率约为1%。而双侧肾母细胞瘤约占肾母细胞瘤的3%左右。”现任广东抗癌协会小儿肿瘤专业委员会副主任会委员、中山大学附属第一医院小儿外科教授、主任医师刘钧澄教授介绍道。
可以说，小胡的病情，较为罕见，万里挑一。
小胡的情况较为罕见，不足1岁的幼儿，双侧肾母细胞瘤合并巨大瘤栓，而瘤栓不但侵犯双肾静脉，还从双肾静脉下方3厘米起到心脏都塞滿了瘤栓，同时第二肝门和第三肝门汇入下腔静脉处也有瘤栓，并长至右心房。右肾肿瘤包膜已出现破裂。“正常这个年龄的肾静脉约3毫米宽，小胡的肾静脉被瘤栓填满撑开，足足有3厘米宽。右肾连肿瘤为10cm×10cm×10cm，左肾大小约8cm×8cm×7m，在中上部位靠外侧处大小约直径3cm的肿瘤。”刘钧澄教授介绍。
要命的瘤栓 随时都可能脱落
“更为可怕的是，不知道何时就可能脱落的瘤栓，要人性命的速度极快，即使是最厉害的医生团队最先进的医疗技术恐怕也回天乏力。瘤栓可能在未手术前就脱落，也可能在手术的过程中随时脱落，引起猝死。”刘钧澄教授说。
瘤栓（癌栓）是指癌细胞在生长、繁殖、转移过程中，侵袭或堆集血管和淋巴系统，或引起血液的凝血异常，导致血管功能和血液运行障碍、异常凝血、血栓 形成。瘤栓（癌栓）发生在人体重要组织和器官的癌栓更严重地危及肿瘤病人的生命，甚至使病人很快死亡。
癌栓不脱落 是手术成功的关键之一
刘钧澄教授指出：“术前我们进行了化疗，在一定程度上可加大瘤栓在血管壁上的附着性，提高瘤栓在术中的稳定性，当然我也一直用手捏着瘤栓，以防万一。”癌栓不脱落，是手术成功的关键之一。
双肾肿瘤不能双肾切除 孩子肾功能怎保留？
除了随时“要命”的瘤栓，摆在刘教授手术团队面前的难题，还有如何使手术既达到肿瘤切除干净，又保证患儿术后不会出现肾功能不全，特别是要保证术后能按计划进行化疗。
“治疗上的难度是双肾肿瘤不能两个肾均切除，手术起码要留一个肾脏，只能剔除肿瘤，而且手术中不能损伤保留肾的血供，才可保证术后有足够的肾功能。”刘钧澄教授告诉家庭医生在线编辑。由于手术风险极大，在春节前夕，中山一院进行了多学科的全院会诊，专家们认为目前国内对双侧肾母细胞瘤几乎都是采用分期进行，但小胡的瘤栓已侵犯多个器官，分期手术是无法一次干净全部取出瘤栓，影响治疗效果。最终专家们考虑先行右肾根治性切除、左肾肿瘤剔除术及淋巴结清扫术，之后行体外循环，后取栓子。
2018年1月，现时只有10月大的小胡与中山一院专家团队一起，共同经历这场高难度手术，与死神较量。据介绍，手术中左肾肿瘤剔除时，为保护肾组织，专家在小胡左肾周围放冰块，使左肾温度降低。手术专家团队也在冰冷的环境中“精雕细琢”，一点点地剔除肿瘤组织。“此外，术中尿量的监控也是治疗成败的关键之一，我们特别注意监控尿量情况。由于婴儿还小，尿量细微的变化肉眼是难以观察出来，但是尿量从无到有肉眼可辨识，我们采取了每一个措施实施前放空尿袋，每半个小时观察一次，来紧密监控尿量的变化，以确保手术中对肾功能有全面的了解。”颇具侠客风范的刘钧澄教授缓缓道出他在专业领域的细腻一面。
“像通下水道”一样 上下联动取瘤栓
手术的难点还有如何取出巨大瘤栓而不伤及血管。“在体外循环的支持下，像通下水道一样，上面往下通，下面往上通，慢慢地一点点取出瘤栓。”刘钧澄教授形象比喻着“取瘤栓”这一凶险的过程。下腔静脉与心房两处游离瘤栓会合后，手术团队自右心房完全取出长条状癌栓，长约17cm把整条肿瘤栓子完整取出。
据文献记录，此次中山一院的双侧肾母细胞瘤合并瘤栓长至心房手术成功乃国内首例。“这样复杂的高难度手术能成功完成，是多学科合作的结果，离不开医院心脏外科、体外循环科、麻醉科、PICU科，肾内科、心儿科等实力强劲的专家团队。”刘钧澄感叹道。
值得欣慰的是，肾母细胞瘤是手术后预后较好的肿瘤之一，小胡术后还将接受化疗，化疗结束后定期复查。刘钧澄教授表示：“在我的从业经验中，就有此类肿瘤患者案例，患者术后一直成长至结婚生子，幸福圆满。”
刘钧澄教授提醒，如在给孩子洗澡、换衣或触摸到孩子腹部时触到质地较硬的肿块，或者孩子腹部膨隆或两侧不对称要高度警惕肾母细胞瘤。此外，先天性无虹膜症、双侧隐睾、泌尿系统畸形等患儿合并发生肾母细胞瘤机率大，也需高度警惕。
专家简介：
刘钧澄
中山大学附属第一医院小儿外科 教授、主任医师；现任广东抗癌协会小儿肿瘤专业委员会副主任会委员、广东省健康管理委员会小儿外科分会副主任会委员。曾任中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会常委、全国小儿外科分会肝胆学组副组长、广东省医学会小儿外科分会主任委员。获中华医学会小儿外科分会科技之星，获广东省科技成果和省卫生厅卫生医疗成果奖。从事小儿外科临床30多年，擅长小儿实体瘤、小儿肝胆道疾病、新生儿外科的疑难病例、罕见病例的诊治。国内最早进行胆道闭锁的诊治。近年来在诊治小儿巨大、复杂恶性实体瘤方面，有较高造诣。
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