硬皮病是一种以皮肤纤维化为主，并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病，该病以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点。其中一部分患者病变呈局限性良性皮损，称为局限性硬皮病；另一部分患者有广泛的皮损的同时，还发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化称为系统性硬皮病，这种情况的患者往往病情严重，预后较差。

硬皮病的发病病因尚不清楚，有研究认为，硬皮病具有明显的家族遗传性，可能与HLA-DR3、DR6、C4null等基因有关，其次一些呼吸系统的感染也可能会诱发该病发生，另外，免疫系统的异常是导致硬皮病发生的非常重要的病因之一。由于疾病发生病因还没有研究透彻，所以现在临床上对于硬皮病尚无有效措施预防，也不能进行彻底的治愈。硬皮病患者一定要早期发现早期诊断，早期采取积极的药物治疗，防止发生高血压及肾脏危象，对降低该病的死亡率非常重要。

临床上主要是西药治疗为主，局限型硬皮病患者的小片皮肤损害可用氟化皮质激素类药物涂抹。同时可以辅助物理治疗，如音频、蜡疗等缓解肢体关节挛缩，增加肢体运动功能。口服维生素E对于疾病的康复也有一定效果。系统性硬化病患者需要联合多种药物治疗，使用抑制胶原增生的药物例如青霉胺、对氨基苯甲酸钾、秋水仙碱等，使用血管扩张剂对症治疗，另外糖皮质激素类药物、基因重组γ干扰素等药物也需要根据实际情况使用。还可以辅助一些中医中药办法治疗，例如中药手足浴、藏药浴等直接作用在皮肤也有一定疗效。目前间充质干细胞移植治疗也逐渐开始用于临床硬皮病的治疗。

（责编：郑永仪 ）