蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明,同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病。蚕豆病是一种重在预防的遗传性疾病,因体内酶(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶,简称G6PD)不足导致。
其实并不是新生儿越来越多患蚕豆病了,是因为以前诊断水平低,所以往往要发病后才能发现;现在分子诊断技术提高了,有些地区还为新生儿进行普遍性的筛查,这样就能在发病前就能对它有准确的诊断。所以,我们听说得多了,并不意味着它的突变频率发生了变化,目前看来,只是诊断技术的进步。
一旦检查出G6PD缺乏,就应该注意是否有溶血表现,有的话就要积极治疗了,预防贫血和急性肾功能衰竭,平时要避免进食蚕豆及其制品,避免服用退热药,阿司匹林,扑热息痛等药物。有氧化特性的药物(例如抗疟药、磺胺类药物等等)也不要用,积极预防,积极治疗。这个病还是可以控制的,不必太过紧张。婴儿患这样的病考虑是遗传因素,蚕豆病可用大剂量维生素B、维生素C和补液等治疗。必要时需输血及应用肾上腺皮质激素(如氢化考的松,地塞米松等)。蚕豆病只能重在预防,本人或家族中有蚕豆病史者,应禁食蚕豆,并避免接触蚕豆花粉,不要在衣橱里放除臭丸等。
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